劉秀枝／面對庫賈氏病…因為知道，所以不怕

【元氣周報／劉秀枝】

朋友的親戚在幾個月內認知功能急速變差，且出現行為問題，住院後被診斷為庫賈氏病。朋友聽說此病與狂牛症有關，腦袋都變成一個個空洞，還會傳染，覺得很可怕，很擔心前往探望是否安全？

問清緣由後，我告訴朋友，庫賈氏病是人類細胞內正常的普利昂蛋白，在不明原因下轉變為異常且具有感染性的普利昂蛋白，破壞腦細胞，而造成快速失智等神經症狀，目前沒有特效藥，存活期約一年。庫賈氏病分四類：

1.散發型：最常見，約占90%。

2.醫源型：因接受由庫賈氏病患者的腦下垂體所萃取的生長激素或植入患者的硬腦膜而感染等案例，只占不到1%。

3.遺傳性：第20對染色體上的普利昂蛋白基因產生突變，約占10%。

4.新類型庫賈氏病：只有這一型和狂牛病有關，主要發生於英國和歐洲，因食用感染了狂牛病的牛肉而引起的。

相對於散發型庫賈氏病患者年齡多為55到75歲，新類型庫賈氏病的患者只有二、三十歲，且有明顯的精神症狀和走路不穩。但因為牛隻飼料消毒的改進，新類型庫賈氏病的新病例在逐漸減少中。

朋友的親戚應該是散發型庫賈氏病，此病與吃牛肉無關。雖然其普利昂蛋白具有感染性，但只有中樞神經系統如腦和脊髓，以及眼角膜具有高度感染性，病人的皮膚、毛髮、呼吸和唾沫是不具感染性的。前往探視的訪客和照顧的家屬不會碰觸到病人的腦或脊髓，因此不用擔心受到傳染，可以放心的與病人談話或握手。

庫賈氏病的發生率全世界都差不多，每年在每百萬人口中約有新的一例發生，所以是很少見的疾病。庫賈氏病在台灣列為第四類傳染病，表示醫師要在30天內通報衛生署。衛生署疾病管理局從1997年成立通報小組，對每件通報的庫賈氏病加以審核討論，到2011年9月止共有270例，其中絕大多數是散發型庫賈氏病。雖然有一例新類型庫賈氏病，但患者曾在英國長住，且台灣沒有狂牛症，因此推斷不是在本土發生的。

朋友聽完我解說後，心中大為釋然。庫賈氏病之所以引起恐慌，除了目前無特效藥和誤解與狂牛病有關外，且與「腦變成空洞」所引起的聳動聯想有關。其實，患者的大腦在肉眼下看來只是萎縮，看不出空洞。在顯微鏡下觀察經過染色的大腦組織切片時，因為許多神經細胞死亡，使得細胞和細胞之間出現許多小小空隙，無法染出顏色，空隙看來如海綿狀，因此又稱為「海綿樣腦病」。

瞭解疾病，可以減少恐慌，降低恐懼。當自己或家人生病時，還要進一步接納疾病並積極治療，面對無法治癒的疾病，還是可以從容安排規劃，過有品質的生活。

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