名人專欄／劉秀枝：庫賈氏病 不是狂牛病

【聯合報／劉秀枝】

有次餐敘，朋友提到一位50多歲的友人得了狂牛病，而且這位友人從來不吃牛肉，這消息立刻引起一陣驚呼和錯愕。我連忙說：「他得的應該是庫賈氏病，而不是狂牛病。」這是一種由具感染力的普利昂蛋白（prion protein）所引起的海綿樣腦病變，發生在人身上是庫賈氏病；在牛身上是牛海綿樣腦病變（俗稱狂牛病）；在羊身上是羊搔癢症。雖然同是普利昂蛋白引起的，但蛋白質的組成結構上稍有不同，三者不會互相傳染，庫賈氏病與吃牛肉也沒關聯。

與狂牛病的牛肉有關聯的是1995年發生在英國的「新型庫賈氏病」，其發病年齡較輕，16-48歲，雖然也是快速失智，但最初的症狀常是憂鬱、焦躁、妄想等精神行為，且明顯的走路不穩，目前台灣並沒有新型庫賈氏病的病例報告。

庫賈氏病（Creutzfeldt-Jacob disease）是根據發現這疾病的兩位醫師名字而命名的，簡稱為CJD。其發生率在全世界都很接近，每年每百萬人口約有一位新的病例，男女沒有差別，衛生署從1997年開始對新發生的庫賈氏病有專案登錄（http://nidss.cdc.gov.tw/NIDSS_Knowledge.aspx?Pt=s&dc=1&dt=4&disease=0461），並持續追蹤。

庫賈氏病的好發年齡為45到75歲，病人會快速失智，全身出現肌躍現象，有時會有外錐體、小腦或視覺辨識困難等神經症狀，腦波和腦部磁振造影有特殊變化，腦脊髓液中會出現特殊蛋白。臨床診斷主要是對這個病有警覺，病情不明時加以追蹤，再佐以各項檢查。確定診斷則需靠病人去世後的大腦解剖，大腦切片在顯微鏡下出現典型的海綿樣空泡等現象。

一般而言，庫賈氏病可分為三種：

1.散發性：為最常見的類型，占所有庫賈氏病的85%，像前述這位友人就是得到此病，雖然已知病人細胞內的普利昂蛋白經過型態改變而致病，但真正原因不明。

2.遺傳性：約占15%，其普利昂蛋白具有致病的突變基因。

3.醫源性：少見，小於1%，如移植庫賈氏病人所捐贈的眼角膜而感染。

雖然庫賈氏病不會接觸感染，病人不需特別隔離，但其大腦、脊髓、內臟和血液具有感染力，且潛伏期很長，甚至可達數十年。

庫賈氏病的病程發展很快，由症狀開始到去世通常不超過一年，但也有10%的患者存活較久，像台北榮總於1984年經大腦解剖證實為庫賈氏病的59歲病人就存活了16個月。

雖然庫賈氏病有少數的藥物臨床試驗，但效果不佳，目前只能症狀治療，如控制其肌躍症，治療肺炎或尿道感染等。

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