小寶貝呱呱落地後,除了基本的身高、體重外,要注意是否有黃疸現象。一般新生兒黃疸在出生二周內逐漸消退,若持續超過14天以上,稱為「延長性黃疸」。除哺餵母乳常出現延長性黃疸外,要特別注意的是,有些延長性黃疸的嬰兒因「膽道閉鎖症」造成,這是先天性膽道系統發育異常的疾病,原因尚不明確。
嬰兒膽道閉鎖指連接肝臟與十二指腸間的膽道完全不通。膽道主要功能是將肝臟製造的膽汁運送至腸道,以消化脂肪性的食物。膽汁無法運送到腸道,累積在肝臟就會產生肝硬化、肝衰竭而致命,所以嬰兒膽道閉鎖需要及早診斷與手術治療。
嬰兒膽道閉鎖早期最明顯的症狀為皮膚和眼白黃疸或大便逐漸灰白或淺黃。當嬰兒出生14天仍持續有黃疸情形,或有大便為健康手冊中「嬰兒大便卡」1至6號的異常顏色時,即帶寶寶到醫院檢查,判斷是否為肝膽疾病造成黃疸。
診斷可以透過抽血、腹部超音波檢查、經皮肝穿刺檢查,若確定是膽道閉鎖,葛西手術是唯一的治療方法,愈早接受手術,如出生60天內,愈可重建膽汁流通,成功率約70至80%。
營養照顧上,脂肪包含長鏈脂肪酸及中鏈脂肪酸。一般奶粉及烹調用油所含的長鏈脂肪酸,若缺乏膽汁,無法被身體吸收利用。所以,膽道閉鎖的嬰兒需要中鏈脂肪酸特殊配方奶粉,才可不依賴膽汁而被身體消化吸收。
但飲食應攝取包含長鏈及中鏈三甘油脂的營養素,中鏈三甘油脂不含必需脂肪酸,需要額外補充口服維生素以改善營養吸收。
當手術後膽汁引流順利、膚色漸漸正常、且大便顏色排便次數正常,即可漸進以一般嬰兒奶粉取代特殊配方奶粉。
對父母而言,當孩子被診斷膽道閉鎖診斷,須勇敢接受出生不久的嬰兒接受手術,且疾病的未知與預後更是心中壓力來源;父母除日常照護孩子外,需密切與醫師配合及定期追蹤肝功能,以達良好控制效果。
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