貧血、發燒、腹股溝出現小腫塊,70多歲陳姓婦人因此就醫,感染科醫師發現不對勁,進行了淋巴切片檢查及骨髓穿刺,證實她罹患了罕見的華氏巨球蛋白血症(WM),平均存活期5至7年。婦人得知自己罹患少見的惡性淋巴瘤,幾度痛哭,心灰意冷,但兒子積極陪同回診,說服母親接受治療,第一線化療後疾病穩定了四年,但後來疾病復發出現了皮膚腫塊及貧血。在醫師評估下,接受了口服標靶藥物(BTK抑制劑),背部腫塊全數褪散,貧血改善,疾病得到穩定的控制。最近正計畫全家至日本出遊、賞楓。
義大癌醫院血液腫瘤部部長裴松南表示,華氏巨球蛋白血症為非何杰金氏淋巴瘤的一種,好發於65歲以上民眾,男性多於女性,症狀為貧血、精神不濟、容易疲倦、走路易喘、體重下降、淋巴結腫大,另因脾臟變大,壓迫到胃部,會導致食量減少。
華氏巨球蛋白血症是很特別的癌症,分類上屬於淋巴癌,但其分泌單株蛋白(IgM)的特性則類似骨髓瘤,也就是介於淋巴癌、骨髓瘤之間,加上罹病人數稀少,全球每年僅數千人罹病,因此治療上沒有全世界一致的作法,台灣常用的處方是用淋巴瘤的化療藥物來治療華氏巨球蛋白血症,有一定的效果,惟副作用較大。
裴松南表示,七年來,共收治15名華氏巨球蛋白血症患者,預後狀況分歧,有人於確診後幾個月即不幸病逝,也有人接受化療後,療效不錯,但幾年後,仍會轉移復發。
陳姓婦人就是典型個案,化療得到控制後四年多,突然覺得異常疲累,買菜回家,就得坐下來好好休息,且背部皮膚又冒出眾多的小腫塊,且奇癢無比,緊急回診,血液及切片檢查證實了惡疾復發。
近年來,在治療淋巴癌上,有重大突破,標靶藥物BTK抑制劑問世後,有效治療「復發或頑固型被套細胞淋巴瘤」,以及華氏巨球蛋白血症,透過口服藥物,就能控制病情。隨著新一代BTK抑制劑的問世,持續緩解腫瘤效果更佳,也提供給病患更好藥物安全性。
裴松南表示,陳姓婦人服用此標靶藥物後,皮膚腫塊逐漸消失,淋巴結組織也恢復症狀,迄今已四年多,預後狀況良好。不過,該標靶藥物尚未給付華氏巨球蛋白血症,藥費龐大,並非每個病家所能負擔。
裴松南指出,台灣每年僅新增50名華氏巨球蛋白血症患者,人數不多,健保如能將此標靶藥物給付於第二線治療,對於病友來說,將是一大福音,且不致造成健保財政負擔。
以上衛教資訊由百濟神州(BeiGene)協助刊登
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