久咳不癒又易喘，當心是特發性肺纖維化（IPF），俗稱菜瓜布肺找上門，近年醫界發現，被診斷有肺纖維化症狀的也可能是進行性纖維化間質性肺病（PF-ILD）及全身性硬化症相關間質性肺病（SSc-ILD），目前台灣僅有IPF有藥物可抑制病情發展，今年歐洲呼吸道學會中有團隊發表，抗纖維化標靶藥物使用在PF-ILD上，也具抑制肺纖維化的效果。
台灣胸腔暨重症加護醫學會理事暨台大醫院內科部副主任王鶴健說，肺就像是一顆倒過來的大樹，每根樹枝最後都會連結到樹葉，樹枝就像氣管，樹葉就像肺泡，菜瓜布肺的病因，就是不明原因導致肺泡壁佈滿纖維，影響正常氣體交換，使患者呼吸困難，嚴重可能導致呼吸衰竭死亡。
肺纖維化發生時，肺從原本柔軟的質地變成像是顆硬梆梆的氣球，必須要費盡力氣才能將肺部吹開，晚期菜瓜布肺的患者的生活品質也大受影響，即使盡全力呼吸，也因換氣功能變差易缺氧，最後連躺著、坐著都在喘。
70歲的IPF患者Steve，發病後，每天早上起床就得開始思考，哪些事情是可以做的、哪些事不能做，每天只能坐在椅子上，穿衣服都得仰賴太太的幫助，3年前，他成功等到肺移植，才重拾生活，否則想到過去那段日子，完全不想再重新度過一次。
肺纖維化間質性肺病（Fibrotic-ILD）發生後，約有2到3成的患者肺功能和纖維化會持續惡化，稱為進行性纖維化間質性肺病。而菜瓜布肺的患者病程發展至死亡平均約2.5年到3.5年，若能及早發現，菜瓜布肺已有抗纖維化藥物，能延緩患者疾病的病程，減少肺功能下降，部分患者用藥後1到2周內咳嗽症狀即可改善。
王鶴健說，菜瓜布肺是所有肺纖維化的疾病中，病程發展最快速的，台灣的患者約有1400多人，但與菜瓜布肺相同皆會造成肺纖維化的「進行性纖維化間質性肺病」（PF-ILD），發展歷程較緩慢，甚至可達8到10年，猶如溫水煮青蛙，讓患者習慣與疾病共存而錯過最佳就醫時機，目前粗估進行性纖維化間質性肺病患者比菜瓜布肺還多，至少有2000多人；不過，台灣僅有菜瓜布肺的患者有藥可用。
王鶴健說，今年在歐洲呼吸道學會有研究指出，與抑制菜瓜布肺纖維化的同一款的抗纖維化標靶藥物，也能延緩進行性纖維化間質性肺病（PF-ILD）的疾病發展，降低急性惡化風險，希望台灣會取得新適應症，屆時將能造福更多患者。
他提醒，目前已知可能導致肺纖維化的危險因子，包含抽菸、免疫疾病等，除了戒菸、多運動增強免疫能力、提升肺功能以外，民眾也應該提升對於疾病的認知，及早就醫，及早可以介入治療，抑制肺纖維化的發展。
「被誤診幾乎是所有患者共同的經驗」英國南安普頓大學呼吸醫學系教授盧卡（Luca Richeldi）於歐洲呼吸道學會上說明特發性肺纖維化、進行性纖維化間質性肺病（PF-ILD）及全身硬化症相關間質性肺病（SSc-ILD）等肺纖維化疾病，確診時間幾乎都超過一年，如何提早確診是各國醫師面對該疾病時，都得思考的課題。
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