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「謝謝你們,沒有讓爸爸死在廁所旁邊…」救不了他,卻救了他的3個女兒

最新研究:已有標靶藥可抗肺纖維化

2019-10-04 23:04聯合報 記者陳雨鑫╱即時報導

久咳不癒又易喘,當心是特發性肺纖維化(IPF),俗稱菜瓜布肺找上門,近年醫界發現,被診斷有肺纖維化症狀的也可能是進行性纖維化間質性肺病(PF-ILD)及全身性硬化症相關間質性肺病(SSc-ILD),目前台灣僅有IPF有藥物可抑制病情發展,今年歐洲呼吸道學會中有團隊發表,抗纖維化標靶藥物使用在PF-ILD上,也具抑制肺纖維化的效果。

台灣胸腔暨重症加護醫學會理事暨台大醫院內科部副主任王鶴健說,肺就像是一顆倒過來的大樹,每根樹枝最後都會連結到樹葉,樹枝就像氣管,樹葉就像肺泡,菜瓜布肺的病因,就是不明原因導致肺泡壁佈滿纖維,影響正常氣體交換,使患者呼吸困難,嚴重可能導致呼吸衰竭死亡。

肺纖維化發生時,肺從原本柔軟的質地變成像是顆硬梆梆的氣球,必須要費盡力氣才能將肺部吹開,晚期菜瓜布肺的患者的生活品質也大受影響,即使盡全力呼吸,也因換氣功能變差易缺氧,最後連躺著、坐著都在喘。

70歲的IPF患者Steve,發病後,每天早上起床就得開始思考,哪些事情是可以做的、哪些事不能做,每天只能坐在椅子上,穿衣服都得仰賴太太的幫助,3年前,他成功等到肺移植,才重拾生活,否則想到過去那段日子,完全不想再重新度過一次。

肺纖維化間質性肺病(Fibrotic-ILD)發生後,約有2到3成的患者肺功能和纖維化會持續惡化,稱為進行性纖維化間質性肺病。而菜瓜布肺的患者病程發展至死亡平均約2.5年到3.5年,若能及早發現,菜瓜布肺已有抗纖維化藥物,能延緩患者疾病的病程,減少肺功能下降,部分患者用藥後1到2周內咳嗽症狀即可改善。

王鶴健說,菜瓜布肺是所有肺纖維化的疾病中,病程發展最快速的,台灣的患者約有1400多人,但與菜瓜布肺相同皆會造成肺纖維化的「進行性纖維化間質性肺病」(PF-ILD),發展歷程較緩慢,甚至可達8到10年,猶如溫水煮青蛙,讓患者習慣與疾病共存而錯過最佳就醫時機,目前粗估進行性纖維化間質性肺病患者比菜瓜布肺還多,至少有2000多人;不過,台灣僅有菜瓜布肺的患者有藥可用。

王鶴健說,今年在歐洲呼吸道學會有研究指出,與抑制菜瓜布肺纖維化的同一款的抗纖維化標靶藥物,也能延緩進行性纖維化間質性肺病(PF-ILD)的疾病發展,降低急性惡化風險,希望台灣會取得新適應症,屆時將能造福更多患者。

他提醒,目前已知可能導致肺纖維化的危險因子,包含抽菸、免疫疾病等,除了戒菸、多運動增強免疫能力、提升肺功能以外,民眾也應該提升對於疾病的認知,及早就醫,及早可以介入治療,抑制肺纖維化的發展。

「被誤診幾乎是所有患者共同的經驗」英國南安普頓大學呼吸醫學系教授盧卡(Luca Richeldi)於歐洲呼吸道學會上說明特發性肺纖維化、進行性纖維化間質性肺病(PF-ILD)及全身硬化症相關間質性肺病(SSc-ILD)等肺纖維化疾病,確診時間幾乎都超過一年,如何提早確診是各國醫師面對該疾病時,都得思考的課題。

英國南安普頓大學呼吸醫學系教授盧卡(Luca Richeldi)(左二)與病友們...
英國南安普頓大學呼吸醫學系教授盧卡(Luca Richeldi)(左二)與病友們,於歐洲呼吸道學會上說明特發性肺纖維化等肺纖維化疾病。記者陳雨鑫/攝影
台灣胸腔暨重症加護醫學會理事暨台大醫院內科部副主任王鶴健。記者陳雨鑫/攝影
台灣胸腔暨重症加護醫學會理事暨台大醫院內科部副主任王鶴健。記者陳雨鑫/攝影

肺纖維化
呼吸衰竭
肺功能
久咳不癒

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