「狂牛症」和庫賈氏症一樣嗎？會不會人傳人？避免吃牛「這些部位」能降風險｜健康知識+｜焦點

狂牛症（新型庫賈氏症）是一種由「普里昂蛋白質」(Prion) 變性蛋白質所引起的疾病，1986年首度爆發於英國，起因是當時部份受感染的羊骨被磨成粉製成牛飼料，爆發了流行的狂牛症；1996年，英國首次發現新類型的庫賈氏症可能與狂牛症有關後，陸續引發各國對歐洲牛肉安全的重視。

曾經發生狂牛症的國家以歐洲地區為主要，如英國、法國、瑞士、葡萄牙、荷蘭等。台灣則是在2003年禁止疫區國家輸入牛肉，業者若要進口疫區牛肉需申請，進行系統性查核、書面資料審查、風險評估、專家會議。

什麼是「狂牛症」？會有什麼症狀？

狂牛症（新型庫賈氏症）的學名為「牛之海綿樣腦病變」 (Bovine Spongiform Encephalopathy；BSE)，是因牛隻發病時興奮且具攻擊性而命名。感染狂牛症的牛隻會有情緒不安、敏感、有攻擊性、磨牙、動作失調、後肢無力、躺臥死亡等症狀，因而有「狂牛」之稱，死亡後病理解剖會發現，其腦部組織出現空洞，呈現海綿狀病變。

狂牛症是一種由「普里昂蛋白質」（Prion）變性蛋白質所引起的疾病，Prion取意於傳染性蛋白粒子（Protienaceous Infectious Particles），此病原體會導致腦部組織迅速被大量破壞形成空洞，引發腦海綿狀病變，主要為侵犯神經系統的一種疾病。

狂牛症潛伏期可長達2～10年，故不易被發現與診斷，其傳染原分佈於腎、肝、腦、眼、脊髓液等，侵犯年齡在英國平均只有27.5歲。此病在病發初期，以記憶力衰退、行為異常及步態不穩等類似痴呆症狀為主。

隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化外，患者的四肢與軀幹會有劇烈之抽動（肌躍症），此外視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇也可能發生；末期則以嚴重痴呆為主，最後甚至死於呼吸道或全身感染，病人通常於發病後約1年內死亡。

目前並沒有任何方法可以正確診斷出狂牛症，只能於病理切片的診斷確知，當腦波顯示兩側大腦半球的PLEDs（Periodic Lateralizing Epileptiform Disease），約有90%的病人會出現。治療方法並沒有特效藥，但以病患需求提供症狀處理為主。

狂牛症原因？

目前科學界認為變性細胞蛋白質－普立昂蛋白（Prion protein）可能是導致牛隻產生海綿狀腦病變的原因，由於普立昂蛋白不是細菌、病毒或寄生蟲，因此以防治細菌性或病毒性感染之方法無法預防此一病原體的感染，且此類病源蛋白粒子具有耐熱性、抗化學性，及不易用蛋白酵素分解的特性。

雖然目前的流行病學調查資料顯示，人類感染狂牛症（新型庫賈氏症）與食用感染狂牛症的牛肉產品有相關連，不過仍未發現直接的致病基機轉。但由於罹病者均吃過牛肉或牛內臟，科學家才推測吃病牛牛肉或病牛內臟，可能會引起狂牛症。

此外，狂牛症也可能來自基因突變，造成自發性的普立昂蛋白變性，進而引發牛海綿狀腦病，但這種案例極少，屬「非典型牛海綿狀腦病」。根據流行病學調查研究，狂牛症不會透過空氣傳播，也不會因牛與牛之間的直接或間接接觸（經口、鼻、交配）而平行感染。當世界各地開始禁止餵食「肉骨粉飼料」後，狂牛症病例便急速下降，現在全球病例數已降至零星個案。