親愛的網友:
為確保您享有最佳的瀏覽體驗,建議您提升您的 IE 瀏覽器至最新版本,感謝您的配合。

漁家子卻不能碰海鮮!童罹患罕病威爾森氏症換肝獲重生

2022-04-14 12:24聯合報 記者徐如宜/高雄即時報導

高雄蔡小弟家裏從事水產加工,從小就喜歡新鮮現流的海產,過去三年卻因為診斷罹患罕見疾病威爾森氏症」,肝臟無法代謝飲食中攝取的銅,必須限制改採低銅飲食,海鮮只能看不能吃。高醫跨領域團隊包括兒童胃腸肝膽科、兒童骨科、移植外科、以及罕見疾病照護諮詢中心共同努力,順利控制病情,去年完成換肝手術,終於可以再享受海鮮美味。

高醫小兒部兒童胃腸肝膽科、小兒一般科主任施相宏表示,蔡小弟在10歲那年開始感覺下肢雙側膝蓋、腳踝會輪流疼痛,關節檢查卻沒有出現局部紅腫熱的發炎現象。但膝外翻逐漸明顯,影響走路姿勢,就醫抽血檢驗顯示血小板值低下,只有6萬5千(正常在15萬以上);肝功能指數輕微上升,GOT, GPT大約在70~80(正常在40以下)。因為家族有B、C型肝炎病史,男童也到診所接受肝臟超音波檢查,竟然發現已經有肝硬化現象。

蔡小弟抽血排除B、C型肝炎病毒感染,也沒有血液和免疫風濕疾病,照會兒童肝膽胃腸科,超音波證實肝臟有輕度小結節硬化及脾腫大,且合併白蛋白下降、凝血功能延長等早期肝硬化病徵,高度懷疑是「威爾森氏症」。立刻照會眼科檢查證實有角膜周緣銅沉積的「凱佛二氏環」,血漿銅藍蛋白極低,並收集24小時尿銅量高達374微克(正常值<50),確診為罕見疾病「威爾森氏症」、併發肝硬化初期以及骨關節病變,送基因檢驗確定為異合子致病突變。

施相宏表示,威爾森氏症在台灣的發生率約3萬分之1。蔡小弟確診後立刻接受藥物治療與低銅飲食控制,因已有肝硬化現象,須同時投予口服排銅藥物與醋酸鋅劑,並照會營養師衛教限制飲食中銅的攝取,包括烏賊、鮭魚、蝦蟹貝類、內臟、全穀類與麥片、小米、豆類、堅果與巧克力可可粉、海帶、牛蒡、蕈菇類、水果乾及蜜棗橄欖、黑胡椒及芥末咖哩、茶與咖啡、火鍋湯汁等許多日常美食,都不能碰。這對大人已經很難,對孩子更難。

蔡小弟發病時已出現肝硬化,高醫便安排肝臟移植外科的評估與定期追蹤,罕見疾病照護諮詢中心更提供家庭需求到宅訪問及每月電訪,陪伴罕病家庭。高醫一般及消化外科主任莊世昌說,2021年底獲知有大愛捐肝的機會,蔡小弟順利完成肝臟移植手術,術後逐漸恢復良好,24小時尿銅量已經完全下降至正常值。

施相宏說,蔡小弟用3年終於克服威爾森氏症,現在已可以和其他同學一樣享受正常生活。親戚來訪才知道,原來族中也有長輩因拔牙流血不止、凝血功能異常,才被診斷出罕病。威爾森氏症是少數可以終身服藥及飲食控制的罕見疾病,早期發現並早期治療,就能夠避免肝臟以及腦神經方面的後遺症。

高醫兒童胃腸肝膽科、兒童骨科、移植外科、以及罕見疾病照護諮詢中心共同努力,幫助威...
高醫兒童胃腸肝膽科、兒童骨科、移植外科、以及罕見疾病照護諮詢中心共同努力,幫助威爾森氏症病童克服罕見疾病。記者徐如宜/攝影
高醫小兒部主任施相宏表示,罕見疾病「威爾森氏症」肝臟無法代謝飲食中攝取的銅,必須...
高醫小兒部主任施相宏表示,罕見疾病「威爾森氏症」肝臟無法代謝飲食中攝取的銅,必須限制改採低銅飲食。記者徐如宜/攝影
高醫一般及消化外科主任莊世昌與團隊幫威爾森氏症病童蔡小弟完成換肝手術,術後逐漸恢...
高醫一般及消化外科主任莊世昌與團隊幫威爾森氏症病童蔡小弟完成換肝手術,術後逐漸恢復良好,24小時尿銅量已經完全下降至正常值。記者徐如宜/攝影
蔡小弟用3年終於克服罕見疾病威爾森氏症,現在已可以和其他同學一樣享受正常生活。圖...
蔡小弟用3年終於克服罕見疾病威爾森氏症,現在已可以和其他同學一樣享受正常生活。圖/家屬提供

罕見疾病
威爾森氏症
肝臟移植

延伸閱讀

同類文章

全台首例換心肝20年 她感念器捐

不孕症名醫盼到肺臟移植續命 林禹宏踏出「第一步」

更新/不孕症名醫林禹宏肺臟移植成功 臉書發文感謝捐贈者的大愛

3D列印器官 讓器捐大體完好

重病救不回…9歲男童器捐 造福3家庭

如果生命將盡,還能為社會做些什麼?9歲男童罕病離世 撐過3劑強心針器捐遺愛人間

罹罕病 長庚邊緣性捐贈肺移植救命

全球首例豬心移植成功患者去世!術後兩個月病情惡化

不孕症名醫 等待肺臟移植續命 女兒臉書求救

不孕症名醫林禹宏裝葉克膜等肺移植 女兒臉書發文盼民眾響應

亞洲人為什麼不敢「變臉」 高醫找出原因了

1歲嬰器捐大愛遺人間 父親悲吐真相:保母餵蘿蔔糕噎死

國內最低體重器捐/1歲娃遺愛捐雙腎 兩女童不再洗腎

創國內紀錄 1歲童大愛遺人間 兩萌妹植入成功免洗腎

母捐腎2歲女 台大完成首例幼童換腎

母愛捐腎兩歲幼女重生 台大醫院完成高難度幼童換腎

母親肝硬化吐血 護理師活肝移植盡孝心

北榮再救援 疫情下幫越南嬰換肝

國內首例 台大醫院完成無心跳器捐肺臟移植

換心30年 她破亞洲存活最久紀錄

腎衰竭獲器捐 感謝大愛讓他重生

政大生換肺重生 冒雨完成4.5公里走馬感謝器捐者

體育健將兒突然昏倒腦死,母親決定器捐!媽媽要求社工師的一件事,讓大家都紅了眼眶

換肝後人生天天吹!中醫助72歲薩克斯風團長投身公益

當「大愛」與「己私」揪心拉扯,你如何選擇?蘇上豪細數從醫印象最深3器捐故事

北榮人道救援成功 疫情下越南女主播來台捐肝救女

21歲警腦死器捐救10人 父母淚送「你是最棒的」

血型不相容肝移植 高醫2年3例

大學退休老師身後器捐延續愛 拯救5個家庭

國人捨得 器捐人數創新高

猜你喜歡

該不該送親人去安養院?會比在家裡好嗎?身為長期照護者該扮演什麼角色

名醫與疾病的對話/吃辣就血便竟是大腸癌末期!不菸不酒愛運動卻罹癌,原來是忽視這個重要因子

驗出農藥殘留 Häagen-Dazs香草冰淇淋自主下架、退款

生活中培養健康好習慣,可延長壽命!日研究:有慢性問題者也有效

防猴痘不建議大量接種 台灣優先施打3對象

因丈夫罹患了帕金森氏症,打破了原本的生活... 身為長期照護者我撐不下去了,必須結束這一切!

老婆確診後性慾變強讓他嚇到 網歪樓留言:少子化有救了

獨/疾管署曝天花疫苗庫存及到貨時程 專家提醒3基本功

康復者宣言/防疫好習慣 同住家人沒被我傳染

ELLE總編輯楊茵絜過世 父親楊渡悲嘆等不到電鈴聲

莊人祥:上周通報猴痘例已排除 明後天列法定傳染病

世衛:猴痘疫情目前不構成國際緊急公共衛生事件

猴痘收治負壓病房「殺雞用牛刀」? 莊人祥:保護醫護

康復者宣言/確診後及時用藥!康復的關鍵為補充營養,兒貼心照顧

憂猴痘來襲…疾管署公告為第二類法定傳染病 24小時內需通報

東亞地區第一例!南韓通報首起猴痘確診 30多歲民眾從德國入境

猴痘會傳染毛孩!專家急示警:飼主染疫至少3週不能接觸「這類型寵物」

康復者宣言/面對病毒 不可輕忽小動作

台灣首例猴痘 匡列縮減為9人

康復者宣言/確診隔離 學到家人相處的智慧

陳肇隆院長醫療奉獻/從肝臟移植到Covid-19 跨域迎戰新病毒

醫病平台/讓人難以割捨的「臨終凌遲」,解套的關鍵在我們每一人

不孕症名醫肺臟移植200天 林禹宏:距離出院回家不遠了

康復者宣言/平時有運動習慣 打滿4劑僅輕症

世界衛生組織:全球猴痘病例續增 已超過3200例

糖尿病、高膽固醇、高血壓要吃藥一輩子嗎? 營養師教你透過飲食與運動有機會停藥

不止吃多少動會變胖,吃藥也可能會!9種常見造成體重增加的藥物

漂白水勿直接倒入馬桶 恐殺光汙水處理過程益菌生物

蚊子喜歡咬愛吃肉的人?皮膚科醫師教如何有效止癢及防蚊

哈根達斯聲明產品未使用環氧乙烷 食藥署:未收到申訴案

康復者宣言/確診申報不久 通知領關懷包

贊助廣告

留言