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【台灣新生報/記者陳元春整理,資料來源/衛生署疾管局】
庫賈氏病是一種普利昂病(priondisease)。所謂的普利昂病是指具傳染性的異常普利昂蛋白(prionprotein,PrP),不斷地在神經細胞內複製堆積,最後導致腦部空洞化的一種病變,故又稱為海綿樣腦病(spongiformen-cephalopathy)。
庫賈氏病可分四型,依序是散發型,佔所有病例數的八十%-九十%;醫源型庫賈氏病,與移植已感染的硬腦膜等醫療行為有關;另有遺傳型庫賈氏病及與「牛海綿狀腦病(俗稱狂牛症)」有關的新類型庫賈氏病。
庫賈氏病為一潛伏性疾病,病患年齡從十四歲到八十歲以上,都有可能,絕大多數病人發病年齡大於〺五歲(占九九%以上)。發病為亞急性,伴隨意識不清現象,之後發展成進行性失智症狀,並產生多種運動失調等情形。晚期亦出現肌肉抽動,及併發多種神經症狀。
截至目前,包括國內該起極可能病例,全球累計有兩百二十二起新型庫賈氏病例,目前僅有五人存活。
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