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歐洲呼吸道學會研究 標靶藥物可抗肺纖維化

台灣胸腔暨重症加護醫學會理事暨台大醫院內科部副主任王鶴健(左)及亞東醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆出席歐洲呼吸道醫學會。
台灣胸腔暨重症加護醫學會理事暨台大醫院內科部副主任王鶴健(左)及亞東醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆出席歐洲呼吸道醫學會。
記者陳雨鑫/攝影

久咳不癒又易喘,當心是特發性肺纖維化(IPF),俗稱菜瓜布肺找上門。近年醫界發現,肺纖維化也可能與進行性纖維化間質性肺病(PF-ILD)及全身性硬化症相關間質性肺病(SSc-ILD)有關。

目前國內僅IPF有藥物可抑制病情發展,但日前在西班牙馬德里舉行的歐洲呼吸道學會中,最新研究發表,抗纖維化標靶藥物用於治療PF-ILD,也具有抑制肺纖維化的效果。

台灣胸腔暨重症加護醫學會理事暨台大醫院內科部副主任王鶴健說,肺就像是一顆倒過來的大樹,每根樹枝最後都會連結到樹葉,樹枝就像氣管,樹葉就像肺泡。

他說明,菜瓜布肺就是不明原因導致肺泡壁布滿纖維,影響正常氣體交換,使患者呼吸困難,嚴重可能導致呼吸衰竭死亡。

肺纖維化,肺從原本柔軟的質地變成像是顆硬梆梆的氣球,必須要費盡力氣才能將肺部吹開。晚期菜瓜布肺的患者的生活品質也大受影響,即使盡全力呼吸,也因換氣功能變差易缺氧,最後連躺著、坐著都喘。

70歲的IPF患者Steve,發病後,每天早上起床就得開始思考,哪些事情是可以做的、哪些事不能做,每天只能坐在椅子上,連穿衣服都得仰賴太太幫助。3年前,他成功等到肺移植,才重拾人生,想到過去那段日子,完全不想再重新度過一次。

肺纖維化間質性肺病發生後,約2到3成患者肺功能和纖維化持續惡化,稱為進行性纖維化間質性肺病。而菜瓜布肺患者病程發展至死亡,平均約2.5年到3.5年,但及早發現,菜瓜布肺已有抗纖維化藥物,能延緩病程,減少肺功能下降,部分患者用藥一到兩周內,咳嗽症狀即可改善。

王鶴健說,菜瓜布肺是所有肺纖維化疾病中,病程發展最快的,台灣患者約1400多人。

但同樣也會造成肺纖維化的「進行性纖維化間質性肺病」,發展歷程較慢,甚至可達8到10年,猶如溫水煮青蛙,讓患者習慣與疾病共存而錯過最佳就醫時機。粗估進行性纖維化間質性肺病患者比菜瓜布肺還多,至少2000多人。

不過,目前台灣僅菜瓜布肺的患者有藥可用。王鶴健說,根據歐洲呼吸道學會最新發表,抑制菜瓜布肺纖維化的抗纖維化標靶藥物,也能延緩進行性纖維化間質性肺病(PF-ILD)的疾病發展,降低急性惡化風險,希望台灣盡快取得適應症,造福更多患者。

肺纖維化 肺功能 標靶藥物 久咳不癒

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