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乾咳日常活動就喘 小心菜瓜布肺

特發性肺纖維化又俗稱「菜瓜布肺」,肺部因纖維母細胞異常增生,使得肺逐漸纖維化。圖/台灣胸腔醫學會提供
特發性肺纖維化又俗稱「菜瓜布肺」,肺部因纖維母細胞異常增生,使得肺逐漸纖維化。圖/台灣胸腔醫學會提供

54歲許女士在家中爬樓梯總是上氣不接下氣,又連續幾個月乾咳,確診「菜瓜布肺」,雖有藥可緩解,但藥費高昂,幸好已納入健保給付,可幫助更多家庭。

俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化,好發於50歲以上中、老年人,症狀通常有乾咳2個月以上、日常活動就會喘、呼吸困難等症狀。致病原因仍不明。

台灣胸腔暨重症醫學會理事長、台大醫院內科部主任余忠仁說,菜瓜布肺患者的肺部會因為不明原因導致肺泡上皮細胞遭破壞、修復結疤,反覆下來導致肺失去彈性並逐漸喪失功能,整個肺葉看起來就像是一絲一絲的纖維及疤痕組織,如同曬乾後的菜瓜布。

菜瓜布肺致死性高,台中榮總重症醫學部胸腔暨重症專科醫師傅彬貴表示,菜瓜布肺依嚴重程度分為緩慢進展、快速發展及急性惡化,但因診斷不易及疾病病程進展相當快速,在台灣患者大多確診都已是晚期患者,平均存活期約8至10個月。

傅彬貴表示,菜瓜布肺治療只能採用傳統抗氧化劑、免疫抑制劑及類固醇等藥物對症處理,治標不治本,且成效相對有限,治療有瓶頸,也降低治療意願。

患者許女士確診菜瓜布肺,肺部已造成永久性傷害且僅能先針對症狀治療,醫師雖建議可以考慮使用新型治療菜瓜布肺的呼吸道藥物,有機會改善許女士症狀,並減緩肺功能下降速度,不過,一個月的藥費高達新台幣10萬元。

今年3月起,治療菜瓜布肺的呼吸道藥物開放健保給付,傅彬貴表示,每年將可為患者省下近新台幣120萬元藥費,用藥可以減緩肺功能下降近50%,並減少68%的急性惡化機率,患者持續治療可降低43%死亡風險。

余忠仁說,在台灣大約有1300多人罹患菜瓜布肺,但也有更多潛在患者已經患病而不自覺,呼籲民眾檢視自己及身旁親友,是否有乾咳2個月以上、日常活動會喘、呼吸困難的症狀,若懷疑為菜瓜布肺,盡快到各大醫院胸腔內科,早期確診,及早介入治療。

呼吸困難

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