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「法洛氏四合症」少年 亞大醫院經皮穿刺肝臟靜脈治療

亞洲大學附屬醫院心律不整醫療團隊醫師莊傑貿。圖/亞洲大學附屬醫院提供
亞洲大學附屬醫院心律不整醫療團隊醫師莊傑貿。圖/亞洲大學附屬醫院提供

16歲張姓少年罹患先天心臟疾病「法洛氏四合症」,經多次手術漸趨穩定,日前又因體力直直落,險些在體育課昏厥,就醫檢查後發現是心房撲動所導致,但由於下腔靜脈阻塞,醫療團隊決定經皮穿刺肝臟靜脈進入心房,並搭配3D立體定位確認病灶,成功電燒截斷心律不整迴路,恢復健康。

亞洲大學附屬醫院心律不整醫療團隊醫師莊傑貿指出,法洛氏四合症為法洛醫師於西元1888年發現的發紺型先天性心臟病,此病合併四種異常,包括肺動脈狹窄、心室中膈缺損、主動脈跨於心室中膈上方,及右心室肥大,發生率10萬名新生兒會出現62人,通常新生兒出生後即可觀察到發紺(皮膚呈青紫色)的症狀。

患者出生即被診斷罹患法洛氏四合症,成長過程接受過多次心臟手術,終於能和正常小男生一樣跑動,不料手術後一年,患者的運動能力下降,出現暈眩、昏厥、心悸等情形,再次就醫檢查發現是因心房撲動造成。

但考量患者鼠蹊部的血管已被先前多次心導管手術破壞,造成雙側髂靜脈阻塞,故改從左鎖骨下靜脈進入,並搭配X光指引經皮肝臟靜脈穿刺,將電燒導管帶入右心房,短短5秒內就將心房撲動迴路燒斷,成功完成艱鉅的任務。

莊傑貿說,階段性開刀是矯正根治法洛氏四合症的方式,但術後仍需長期追蹤,以降低心律不整的風險,如張姓少年幼時接受多次心臟手術,包含肺動脈瓣置換術,但仍有可能因先前開刀,或長期肺動脈瓣逆流,造成心臟病變,形成心律不整等情形,需要再次接受經導管電燒治療。

但經導管電燒都是需要通暢的下腔靜脈系統(包含股靜脈、髂靜脈及下腔靜脈),先天性心臟病患常常因為多次心導管手術,造成靜脈阻塞,而無法透過一般的路徑進行心導管手術,故經皮穿刺肝臟靜脈為治療的替代選擇之一,目前亞洲國家仍無報告成功經肝電燒治療的個案。

先天性心臟病 心律不整

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