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馬拉度納心臟驟停離世!心梗其實有跡可循,身體出現6種信號需高度警惕

健保給付千萬藥費 非典型溶血性尿毒症病患福音

2019-12-03 10:38聯合報 記者李樹人/台北即時報導

一名50多歲男子因腎衰竭,長年飽受洗腎之苦,獲姊姊捐腎相救。手術成功,小便如泉水般湧出,但關傷口時移植腎竟然出現局部淤斑,移植腎切片卻檢查發現,這竟是罕病「非典型溶血性尿毒症候群(aHUS)」,雖積極血漿置換、藥物治療,腎臟仍惡化衰竭。

台中榮總腎臟科主任陳呈旭表示,非典型溶血性尿毒症候群是一種先天補體系統病變的疾病,當人體面臨外來刺激時,補體系統會活化反應。但aHUS患者天生缺乏補體調控因子,因此補體系統啟動後會異常活化,嚴重造成全身性血管內皮受損,導致器官衰竭。

一般來說,感染、懷孕、手術、補體缺乏,都可能誘發aHUS。以該名中年男子為例,可能是因換腎手術,捐贈者異體抗原呈現給他(受贈者)免疫系統,促使補體系統活化,因缺乏調控煞車而造成惡化。

陳呈旭表示,aHUS在尚未發作時無法察覺,一旦發生血管內皮破壞,造成「血管壞到哪,血管栓塞到哪」,除腎臟外,嚴重造成心臟衰竭、腦中風等急重症,被送至醫院,難以第一時間確診。

陳呈旭提醒,若患者檢驗呈現血小板下降、溶血反應、器官受到侵害時,應進一步篩檢,做血液及基因檢查,釐清血栓性紫斑症與aHUS,早日發現、對症治療,把傷害減到最小。

在治療上,傳統僅能靠血漿置換術等支持性療法,也就是俗稱「換血」,但有時療效不佳。這幾年,注射型藥物「末端補體抑制劑」問世,可抑制補體系統,控制疾病進程,有效降低洗腎率及死亡率,但一年藥費高達千萬元,「賣房子也不夠付」,所幸健保已於今6月將該藥納入給付 。

儘管「末端補體抑制劑」治療效果不錯,但陳呈旭提醒,此藥可能造成免疫力下降,患者在接受治療前,務必先接種腦膜炎肺炎鏈球菌疫苗,減少伺機性感染風險。

台中榮總腎臟科主任陳呈旭指出,非典型溶血性尿毒症候群是一種先天補體系統病變的疾病...
台中榮總腎臟科主任陳呈旭指出,非典型溶血性尿毒症候群是一種先天補體系統病變的疾病,患者容易器官衰竭,死亡率高,一年藥費超過千萬元,所幸健保已納入給付。圖/陳呈旭提供

肺炎鏈球菌疫苗
洗腎
尿毒症
腦膜炎
腎衰竭

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