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辦公室人氣王突然變暴躁 原來她患了這個病

亞洲大學附屬醫院神經內科主任王馨範指出抗NMDA受體腦炎位置。圖/亞洲大學附屬醫院提供
亞洲大學附屬醫院神經內科主任王馨範指出抗NMDA受體腦炎位置。圖/亞洲大學附屬醫院提供

一名35歲女性原本性情良好,還是辦公室的人氣王,但日前因一次發燒與頭痛後,同事發現她出現脾氣暴躁、妄想等症狀。她曾四處求診,無奈始終查不出病因,病情也日益嚴重,還曾因癲癇、昏迷送醫急救,所幸後查出她是罹患了「抗NMDA受體腦炎」罕見疾病,經對症下藥,總算恢復正常生活。

亞洲大學附屬醫院神經內科主任王馨範指出,患者一開始到院時,躁動情形已經十分嚴重,甚至無法配合檢查與治療,只能給予鎮靜,以完成關鍵的腦脊髓液檢查作業。初步分析發現,以淋巴細胞為主的白血球增加、蛋白質含量升高、腦血葡萄糖比例輕微下降,多種檢查結果都顯示可能為腦膜炎。

在確認病源的過程中,患者於加護病房治療時出現癲癇、意識昏迷、呼吸抑制、發燒、肢體張力不全、血壓高低波動、心律不整與二氧化碳蓄積等症狀,一度需仰賴呼吸器維生,故除了抗微生物製劑外,另投予高劑量類固醇,最後經腦脊髓液抗體檢查報告出爐,證實她的腦部存有NMDA受體抗體,確診為抗NMDA受體腦炎。

醫療團隊緊急為患者進行血漿置換術治療,患者意識逐漸清醒、不再癲癇發燒、血壓趨穩、心跳規則,並脫離呼吸器,雖然出院前仍有易怒現象,但已能簡單自理生活。

王馨範解釋,「麩胺酸鹽」是腦內重要的神經傳導物質,其受體可分許多類,其中可被NMDA選擇性活化的受體,稱為NMDA受體,此受體活化後會使細胞內鈣離子濃度增加,造成突觸功能長時間改變,與認知、記憶、學習等功能有關。

若民眾體內存在NMDA受體抗體,會導致NMDA受體腦炎,輕則出現動作障礙、脾氣暴躁、情緒激動、妄想,重則血壓心律異常、癲癇、意識昏迷、呼吸衰竭等。

王馨範指出,NMDA受體腦炎的初期症狀與腦脊髓液分析結果,可能與一般腦炎或腦膜炎相似,需檢驗腦脊髓液內存在的NMDA受體抗體才能確診,約4成患者的NMDA受體抗體導因於體內的癌瘤組織,其餘的NMDA受體腦炎可能與免疫系統異常有關,需長期接受免疫治療,並建議在一定期間內覆查是否有潛在的癌瘤組織。

王馨範提醒,無論是上述何種形式的NMDA受體腦炎,在急性期須盡速移除體內的抗體,如接受血漿置換術、雙膜血漿過濾數、免疫球蛋白注射等治療,若延遲診斷與治療,可能導致嚴重神經後遺症,甚至死亡,故當腦膜炎症狀出現精神異常、動作障礙與自律神經系統異常時,需盡速就醫,有助早期診斷。

罕見疾病

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