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自體免疫疾病 就怕引起肺纖維化

2021-12-23 10:56聯合報 特約記者邵冰如╱台北報導

自體免疫疾病患者平時要留意肺部健康,定期檢測,風免科會每三到六個月為患者做肺部X...
自體免疫疾病患者平時要留意肺部健康,定期檢測,風免科會每三到六個月為患者做肺部X光、聽診後背下肺葉。圖/123RF
自體免疫疾病無法完全治癒,是將伴隨患者一生的疾病,曾有病友形容免疫系統持續像滴水穿石般攻擊身體內部,自己卻不知不覺,直到身體發生狀況才前往就醫後確診。台灣平均每年新增4000名病例,累計已超過12萬人,而他們除了原本的疾病症狀之外,免疫系統還可能侵犯肺臟等器官,一旦引發肺纖維化,治療十分困難。

類風濕性關節炎 也要注意

自體免疫疾病為何會肺纖維化?風濕病醫學會理事長蔡長祐說,肺部有如海綿,失控的免疫細胞若攻擊肺,受損的肺臟逐漸纖維化,變成俗稱的菜瓜布肺,使肺泡裡的氧氣進不了血管,人體缺氧,呼吸就會發生困難。

蔡長祐也說,引發肺纖維化的自體免疫疾病,以硬皮病最常見,纖維化進展也是最快的,其次是類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎與紅斑性狼瘡,而且「一旦罹患肺纖維化,死亡率都會很高。」

初期症狀 指關節皮膚變硬

逾半數的硬皮病患者會發生肺纖維化,且致死率高。而類風濕性關節炎也因確診人數占自體免疫疾病大宗,除關節遭破壞,若罹患肺纖維化,10年存活率只有一般類風濕性關節炎病友一半,也應特別注意肺部病變危機。

三軍總醫院風濕免疫科主治醫師盧俊吉指出,硬皮病好發於40至50歲的女性,初期症狀是指關節皮膚變硬,食道肌肉蠕動也會出現問題,吞嚥食物變得困難。部分患者的免疫系統會攻擊肺部,發生間質性肺病,惡化成肺部纖維化,肺功能會很差,甚至發展成重症造成死亡。

剛開始咳嗽 接著明顯喘

林口長庚醫院風濕免疫科主治醫師方耀凡說,多數合併肺纖維化的類風濕性關節炎患者,一開始會咳嗽,接下來會出現明顯的喘,然而,多數患者不會聯想到這樣的喘和累與免疫疾病相關,因此方耀凡呼籲自體免疫疾病患者平時要有病識感,定期檢查肺功能。

蔡長祐說,肺部纖維化發生後,病人呼吸會變得淺且急促,易喘、易咳和疲累,但很多人會忽略,以為只是小病,甚至不去就醫,錯過早期治療的黃金時機,最後因肺纖維化失去功能,整個人喘到動彈不得,他在臨床上就看過病人「連翻個身都困難」。

新藥可抑制 健保有給付

他呼籲自體免疫疾病患者平時要留意肺部健康,定期檢測,風免科會每三到六個月為患者做肺部X光、聽診後背下肺葉,並進行肺功能檢測,包括DLCO(一氧化碳擴散試驗)、VC(功能性肺活量)、FEV-1(一秒鐘吐氣量)和FVC(用力肺活量),每年一次高解析度電腦斷層掃描(HRCT)。

蔡長祐強調,近年已有新藥可抑制肺纖維化,目前硬皮病併發肺纖維化的患者也已通過健保給付,因此只要盡早發現,趁早治療,都可以避免肺纖維化持續惡化,有不錯的治療效果。

【更多內容精彩影音】>>>沉默的重症-肺纖維化

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自體免疫疾病
肺纖維化
硬皮病

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