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TTP小辭典

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血小板:血小板又名血栓細胞,一個健康成人體內的血小板數量,約為25-40萬,低於10萬為血小板低下。其主要功能是凝血,體積較紅血球、白血球等血球細胞來得小,僅有2-4微米,以便於流動時貼近血管壁內側,進行凝血作用。

小血管破裂時,血小板會聚集於破裂處,黏著於血管管壁的上皮細胞上,形成血栓,堵塞血管破口,避免血液流失過多,幫助癒合。作用時,血小板釋放血清素,促使血管流速減緩,同時釋出二磷酸腺苷,使更多血小板聚集,加速止血。

血栓:血管破裂時,透過血小板與血漿中的凝血因子蛋白質共同作用,血液將凝固於血管中,形成濃稠狀,近似固體的血塊,即血栓,以防止傷口處血液持續溢出,避免血管受到傷害。

一般而言,血栓是人體傷口癒合、止血的自然過程,傷口癒合後,體內機制會自動將血栓溶解,使血流恢復正常。然而,一旦血栓出現於大腦、心臟、腎臟等器官的動脈、靜脈或微血管中,阻塞血管,就有可能使患者出現心臟病、中風等急症,甚至陷入生命危險。

vWF:溫韋伯氏因子是一種血液中的大型醣化蛋白質。主要功用在幫血小板附著於血管破裂的上皮細胞,似「黏著劑」的角色,將血小板、上皮細胞,凝聚成血栓,達成止血、封閉血管破口的目的。

超大溫韋伯氏因子凝聚血小板能力極強,易出現作用過當的情形,即便血管沒有出血,仍凝聚大量血小板,造成過量血栓,導致血液循環中的血小板數量急遽下降。故溫韋伯氏因子在凝血作用進行時,會先被切成長度較小的小節,以避免異常的血栓及血小板低下。

ADAMTS13:ADAMTS13是血液中的酵素(酶),即溫韋伯氏因子裂解酶,其功能是將溫韋伯氏因子切斷成小節,並藉此調節溫韋伯氏因子與血小板的結合,避免不必要的血栓發生。「ADAMTS13基因」則釋出遺傳訊號,負責製造ADAMTS13蛋白質。

【延伸閱讀:血栓性血小板低下紫斑症致病機轉】

紫斑症

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