親愛的網友:
為確保您享有最佳的瀏覽體驗,建議您提升您的 IE 瀏覽器至最新版本,感謝您的配合。

3歲李小妹戴呼吸器推著氧氣鋼瓶 生命小鬥士苦等換肺

2021-07-14 14:58聯合報 記者趙容萱/台中即時報導

3歲李小妹可以走路、講話和弟弟玩遊戲,鼻孔兩端掛著兩根氧氣管,體重不到10公斤小小身軀每天卻要推著20公尺的呼吸器和氧氣鋼瓶生活。中國醫大兒童醫院新生兒科主任林鴻志說,李姓女童出生後即診斷罹患罕見的先天基因異常「先天表面張力素蛋白質的製造缺乏」造成呼吸窘迫,必須仰賴藥物治療,無法脫離呼吸器,將來要換肺,才能像其他人一樣正常呼吸。

林鴻志說,李小妹38周出生,2800公克,出生後還沒見到媽媽,就因呼吸困難,住進加護病房,肺部一直沒能完全撐開,插管治療,拔管失敗後,剛滿月就轉診到中國醫大兒童醫院新生兒科,住院七天,嘗試拔管成功,一個月後,仍然無法脫離呼吸器。

林鴻志說明,醫師採用二代基因定序檢查,發現李小妹是罕見的先天基因異常,先天表面張力素蛋白質製造缺乏,造成呼吸困難,只能靠藥物幫忙,身體瘦弱,體重不到10公斤,只有同齡標準體重的3%,每天24小時與居家型的呼吸器和氧氣鋼瓶為伍。家長照顧上只能小心謹慎貼身跟隨,非常費神。

李小妹鼻下人中必須貼人工皮,減少長期配戴呼吸器磨破皮膚;有時多吃一點東西或是撞到呼吸器而哭鬧時,就會面臨呼吸困難的緊張情況,甚至幾次因為感染併發肺炎差點病危,幸好新生兒科和兒童胸腔科團隊悉心照顧後,把她從鬼門關救了回來。李小妹太小換肺困難,要熬到青春期,才能有換肺的機會。

林鴻志說,呼吸窘迫症候群和肺部構造發育未成熟及肺部表面張力素缺乏有關。在妊娠23到32週出生的早產兒,約20到80%會發生,在34到36周時,肺細胞會分泌足量的表面張力素到肺泡腔中,表面張力素可以降低表面張力,避免肺膨脹不全,如果肺部膨脹不全,就像氣球吹不起,導致肺泡塌陷,無法進行氣體交換,血氧過低,呼吸窘迫。

醫師林鴻志說明,李小妹因罕病呼吸困難,體重不到10公斤,每天24小時與20公斤重...
醫師林鴻志說明,李小妹因罕病呼吸困難,體重不到10公斤,每天24小時與20公斤重的呼吸器和氧氣鋼瓶為伍。圖/中國醫大兒童醫院提供
醫師林鴻志說明,李小妹因罕病呼吸困難,體重不到10公斤,每天24小時與20公斤重...
醫師林鴻志說明,李小妹因罕病呼吸困難,體重不到10公斤,每天24小時與20公斤重的呼吸器和氧氣鋼瓶為伍。圖/中國醫大兒童醫院提供

罕見疾病

延伸閱讀

同類文章

全球5分鐘1人罹多發性硬化症 馬桶女孩憂染疫罕病惡化

「像有意識的植物人」 SMA病友戴口罩不能完全掩口鼻

罕病「泡泡寶寶」靠篩檢搶救 3個月大媽媽第一次抱哭了

影/2.5歲女娃尿布有血多處瘀青嚇壞保母!原來是罕病

長庚治罕見「毛」病 婦人揮別30年的「麻」煩

婦人罹罕病「毛毛樣」查不出 過了30多年麻痺人生

肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻

8歲女童全身狂滲血流紅眼淚 一天發作5次

SMA女孩:藥改善的不僅是生命,而是活下去的方式

脊髓性肌肉萎縮症(SMA)分四型 全台患者四百人

罕病+血癌不喪氣 全班幫她圓跑步夢

罕病中的罕病!12歲視力剩0.03 女童軒軒揮灑畫紙溫暖人心

眉骨凹、頭頂高像辛普森家族 牽引器擴張讓一歲娃頭型變圓了

治療顱縫早閉 頭顱擴張牽引不錯過大腦黃金成長期

「我要活的比他們還要久」罕病夫是她心頭痛 又掛心兒發病步後塵

發病後螢幕是他唯一的窗 直到遇見了治療師

翻轉罕見人生/肌萎症的她 當媽媽是最驕傲的身分

萬分之一在我家/二指鋼琴師的玩轉音樂之路

把罕病病友家搬進展覽 體驗萬分之一的生活方式

罕病基金會20歲 6病友生命奮鬥影片當成年禮

「樂透都沒那麼容易中」連生2罕病兒 新篩檢救了老二

人生勝利組夫妻生「天使症候群」女兒 出國求助看到更心碎的一幕

生生相惜愛不罕見…感受罕病家庭的處境

陳莉茵獲罕病英雄獎 感謝台灣人的善心

萬分之一在我家/曾命懸一線 罕病高雪氏症男孩轉大人

鎖了冰箱鎖不了失控的食慾…在「小作所」工作賺錢讓小胖找到目標

「家有罕病兒為何還要生?」31歲媽育四子撕刻板標籤

「家有罕病兒為何還要生?」31歲媽育四子撕刻板標籤

影/肢端肥大症 4成患者無病識感

基因篩檢 泡泡龍家族生健康寶寶

猜你喜歡

年紀大代謝差是錯的!《科學》:20至60歲代謝率幾乎不變

玻尿酸混合PRP早期介入治療 逆襲退化性關節炎疼痛

主動脈剝離瞬間奪命 心臟內科醫:9成與高血壓有關

頭痛怎麼辦?醫師教你看診前先準備這個東西

私密處搔癢不舒服怎麼辦?養成5個良好的生活習慣助改善

公費流感疫苗10月1日開打!632萬劑分階段醫護先接種

睡太多或太少都有事!每天要睡多久才夠?一表看9個年齡層睡眠時間建議

全台一半老人患有三種慢性病,與這件事情沒做好關係很大

胸痛不可大意!醫師教你3分鐘觀察疼痛感受、位置及時間

糖尿病患多肥胖恐,致心血管疾病!控糖飲食10建議

眼皮一直跳?留意腦中風徵兆!中醫院長:這6種情況別忽視

缺牙不理, 少1顆都可能整口動搖! 牙醫師教你「這樣做」預防掉牙

易怒、緊張、失眠是焦慮症上身?醫曝3項診斷標準

婦人吃完烤肉腸胃炎住院 醫:吃不完不要再冰回冰箱

新冠、流感、肺炎鏈球菌疫苗都打助防重症、死亡!6種人建議早打

如何減少鼻頭粉刺、皮脂管絲?醫教日常簡易撇步

【肌少症日常預防3】練重訓預防肌少症?專家建議日常生活這樣吃、這樣動

脹氣、胃食道逆流,為什麼吃藥總是好不了? 醫:善用冷熱,消化道會更健康

比起AZ疫苗更要注意 心臟科醫曝血栓3大風險因素

常常關節痛是什麼問題?3大關節炎症狀、休養、治療一次解析!

這一類的病人打疫苗要特別小心 發炎反應可能加劇病症

外籍看護足底痛到不能走 就醫檢查是足底筋膜炎

腳起水泡別戳破!皮膚科醫揭各類水泡該怎麼處理

每天放幾個屁算正常?專家曝一直放屁真相:5情形恐是癌

腦中風後最怕復發!二度發生的嚴重程度將遠勝於第一次

五十肩不是50歲專利 物理治療師教4招防肩痛

69歲金鐘視帝唐川腦中風住院插管! 專家示警:做不出3動作速就醫

聯新國際醫師:糖尿病升高罹患退化、血管型失智症風險

心肌炎不是打疫苗才會有!醫指3風險,胸痛、喘、累速就醫

貨車司機因飛蚊症險釀車禍 雷射治療改善助恢復工作

便祕、憂鬱、焦慮…不只有手腳顫抖,這些非動作障礙也是巴金森前兆

贊助廣告

留言