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3歲李小妹戴呼吸器推著氧氣鋼瓶 生命小鬥士苦等換肺

2021-07-14 14:58聯合報 記者趙容萱/台中即時報導

3歲李小妹可以走路、講話和弟弟玩遊戲,鼻孔兩端掛著兩根氧氣管,體重不到10公斤小小身軀每天卻要推著20公尺的呼吸器和氧氣鋼瓶生活。中國醫大兒童醫院新生兒科主任林鴻志說,李姓女童出生後即診斷罹患罕見的先天基因異常「先天表面張力素蛋白質的製造缺乏」造成呼吸窘迫,必須仰賴藥物治療,無法脫離呼吸器,將來要換肺,才能像其他人一樣正常呼吸。

林鴻志說,李小妹38周出生,2800公克,出生後還沒見到媽媽,就因呼吸困難,住進加護病房,肺部一直沒能完全撐開,插管治療,拔管失敗後,剛滿月就轉診到中國醫大兒童醫院新生兒科,住院七天,嘗試拔管成功,一個月後,仍然無法脫離呼吸器。

林鴻志說明,醫師採用二代基因定序檢查,發現李小妹是罕見的先天基因異常,先天表面張力素蛋白質製造缺乏,造成呼吸困難,只能靠藥物幫忙,身體瘦弱,體重不到10公斤,只有同齡標準體重的3%,每天24小時與居家型的呼吸器和氧氣鋼瓶為伍。家長照顧上只能小心謹慎貼身跟隨,非常費神。

李小妹鼻下人中必須貼人工皮,減少長期配戴呼吸器磨破皮膚;有時多吃一點東西或是撞到呼吸器而哭鬧時,就會面臨呼吸困難的緊張情況,甚至幾次因為感染併發肺炎差點病危,幸好新生兒科和兒童胸腔科團隊悉心照顧後,把她從鬼門關救了回來。李小妹太小換肺困難,要熬到青春期,才能有換肺的機會。

林鴻志說,呼吸窘迫症候群和肺部構造發育未成熟及肺部表面張力素缺乏有關。在妊娠23到32週出生的早產兒,約20到80%會發生,在34到36周時,肺細胞會分泌足量的表面張力素到肺泡腔中,表面張力素可以降低表面張力,避免肺膨脹不全,如果肺部膨脹不全,就像氣球吹不起,導致肺泡塌陷,無法進行氣體交換,血氧過低,呼吸窘迫。

醫師林鴻志說明,李小妹因罕病呼吸困難,體重不到10公斤,每天24小時與20公斤重...
醫師林鴻志說明,李小妹因罕病呼吸困難,體重不到10公斤,每天24小時與20公斤重的呼吸器和氧氣鋼瓶為伍。圖/中國醫大兒童醫院提供
醫師林鴻志說明,李小妹因罕病呼吸困難,體重不到10公斤,每天24小時與20公斤重...
醫師林鴻志說明,李小妹因罕病呼吸困難,體重不到10公斤,每天24小時與20公斤重的呼吸器和氧氣鋼瓶為伍。圖/中國醫大兒童醫院提供

罕見疾病

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