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預防大腸癌上身 醫師:這個季節糞便潛血檢查最準確

遺傳性表皮分解性水皰症/天天換藥包紮避免感染 次數不能多

2014-09-23 13:23聯合新聞網 聯合新聞網

【聯合報╱採訪整理/記者黃文彥】

由於全身各部位皮膚都可能長滿水皰,因此這個正式名稱叫做「遺傳性表皮分解性水皰症」的罕見疾病,有個可愛的名稱:「泡泡龍」。但可愛的背後,患者忍受的卻是無限痛楚。

罹患這種疾病的病患,只要皮膚受到輕度外傷,就會產生水皰;嚴重的病患甚至無須摩擦,泡泡龍就不自覺上身,外觀紅紅一片,像是嚴重燒傷。

除了典型水皰,病患手指與腳趾也容易變形,長期有肢體萎縮風險;此外,貧血及營養不良也可能如影隨形。

泡泡龍在台灣屬於罕見疾病,發生率在萬分之一以下;美國每5萬名新生兒就有一名是泡泡龍患者,根據人口比率推測,台灣罹患泡泡龍的病患大約有數千人之譜。

遺傳性表皮分解性水皰症是遺傳性疾病,主要是維繫表皮與真皮的基因突變,產檢時無法透過超音波發現,但部分醫學中心可利用羊膜穿刺進行基因突變分析。

照顧泡泡龍,以減少水皰、避免傷口細菌感染為主,每天持續換藥包紮,但換藥次數不宜過多,否則不一定能提高照護品質,反而增加病患痛楚。盡量以有效方式縮短換藥時間,是照護的最高指導原則。

正值夏季,過高的溫度使皮膚狀況惡化,患者需要吹冷氣降溫。此外,由於水皰無處不生,如果長在喉嚨,也會有呼吸阻塞、食道狹窄等問題,因此也必須多科會診及心理輔導。

不過,泡泡龍除了皮膚缺損、肢體障礙外,其他方面與正常人無異;因此,維持樂觀開朗的心,熱愛生命,一樣可以像泡泡天使劉佩菁有多采多姿的人生。

諮詢/書田診所皮膚科醫師徐嘉琪

水皰
泡泡龍
皮膚

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