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嗜鉻細胞瘤 愈早切除愈好

2014-09-23 13:25聯合新聞網 聯合新聞網

【聯合報/蔡昇翰/振興醫院泌尿外科主治醫師】

圓圈處為腎上腺瘤。 圖/蔡昇翰醫師提供
圓圈處為腎上腺瘤。 圖/蔡昇翰醫師提供
35歲女性罹患高血壓並兩度因感冒引發肺水腫與心臟衰竭,意外發現右側腎上腺有一個直徑7公分腫瘤,血液與尿液檢查均發現過高的兒茶酚胺代謝物。

腎上腺位在腎臟上方,是人字形的內分泌腺體,解剖學上主要分為皮質層與髓質層,分別分泌不同激素調解體內水分、代謝、血壓等。所謂的嗜鉻細胞,主要分布在腎上腺髓質層,零星見於頸動脈體、神經節、膀胱壁等。

合併症狀多 診斷不易

腎上腺髓質的嗜鉻細胞,在交感神經興奮時可大量分泌腎上腺素、正腎上腺素及兒茶酚胺等激素,這些激素會增加心臟收縮力、提升心輸出量、提高新陳代謝速率,並收縮血管使血壓上升。這個機轉可讓人在面對危急情況時,如火災,發揮超越平常的氣力應付危險,如舉起平常無法輕易抬舉的重物,或跑得比平常更快。

嗜鉻細胞引發的腫瘤相當少見,發生率大約十萬分之一,八成發生在成年人,平均發病年齡多為4、50歲。由於嗜鉻細胞腫瘤持續且大量釋放兒茶酚胺等激素,患者常出現持續或陣發性高血壓,可能合併頭痛、心悸、虛弱、多汗、焦慮等症狀,也有患者以高血糖、食欲不振、體重減輕,甚至以心肺衰竭或中風等嚴重併發症來表現,多樣化症狀造成診斷不易。

一般而言,當高血壓患者血壓不易以藥物控制或同時合併上述症狀時,就必須將嗜鉻細胞瘤列入可能的鑑別診斷。

腹腔鏡手術 減少疼痛

約一成嗜鉻細胞瘤為惡性腫瘤,可能遠端轉移與侵犯,對於腎上腺嗜鉻細胞瘤的治療,盡早手術切除是的黃金標準,但手術往往合併劇烈血壓變化,在降壓藥物尚未發展的年代,手術死亡率高達兩三成,許多麻醉與外科醫師均視為畏途。隨著降壓藥物廣泛應用、麻醉技術與手術中監測技術進步,目前手術相關併發症與死亡率均大幅下降。

傳統腎上腺腫瘤切除,需在肋骨下緣作一道20、30公分切口,以利雙手進入腹腔,摘除腫瘤,傷口大、出血多、恢復慢且不美觀。近年腹腔鏡技術進步,腹腔鏡腎上腺手術逐步取代傳統開腹手術,成為主流。愈來愈多文獻證明,即便手術難度較高,成熟的腹腔鏡手術可達到傳統手術同樣效果,同時減少出血、疼痛,術後恢復也更快。

腎上腺嗜鉻細胞瘤臨床症狀變化多端,患者彷彿抱著一顆不定時炸彈,不知何時會發生致命併發症,10%嗜鉻細胞瘤有惡性轉移侵犯的可能,及早手術是根治腫瘤與改善血壓的最好途徑。

嗜鉻細胞瘤

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