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搶救TTP之11/TTP患者反覆復發恐自費數萬元 專家:或可認列罕病減負擔

單株抗體利妥昔單抗(Rituximab)在國外已被列入血栓性血小板低下紫斑症(TTP)的治療指引,但在台灣仍須自費使用,對患者造成經濟壓力。圖/取自Freepik
單株抗體利妥昔單抗(Rituximab)在國外已被列入血栓性血小板低下紫斑症(TTP)的治療指引,但在台灣仍須自費使用,對患者造成經濟壓力。圖/取自Freepik

聽健康

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血栓性血小板低下紫斑症(TTP)雖然是個極罕見的血液疾病,致命又帶有不確定性,我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」;但隨著疾病衛教資訊增加,許多病友陸續現身,讓我們知道自己不是孤身一人。

現在即將舉辦的病友會,我們想邀請大家一起共襄盛舉,彼此分享與交流,減少面對疾病的茫然驚慌,也歡迎提供您寶貴的生命經驗,讓彼此做最佳的後援!

●時間:3/30 14:00-16:20

●地點:Happ.小樹屋|大葉桉分館2樓(台北市中山區民權西路20號2樓)

●報名連結:https://reurl.cc/G4nnjD

「他在護理站辦出院手續時,突然病情發作昏倒,急送加護病房洗血才脫離險境。」馬偕紀念醫院血液腫瘤科資深主治醫師張明志表示,血栓性血小板低下紫斑症(TTP)患者有三成會反覆復發,若沒有及時處理,恐有生命危險;對於後天型TTP未被認列罕病,他認為,主管機關或許可考慮患者的困境,比照另一種非遺傳性罕病,擴大解釋罕病定義。

血栓性血小板低下紫斑症(TTP)是種罕見血液疾病,當血液中的ADAMTS13酵素先天缺乏,或後天受抗體影響而活性低落,將使血小板過度活化,發生血管內溶血,於全身各處小血管形成無法消融的血栓,以及破碎的紅血球,造成血管狹隘,紅血球通過時被擠壓破裂,使得血管內溶血惡化,導致貧血;而血小板也因過度活化而大量消耗、數量急劇減少,出現出血、皮膚紫斑,血栓更散佈於腎臟、大腦及其他重要器官,造成腎及神經病變。

TTP復發因子不明 ,無及時診治死亡率高

執業40餘年、診治過20多名TTP患者的張明志說,TTP也會造成神經、腎臟問題,因此患者發病送急診後,多再從神經內科、腎臟科轉介至血液科,「以前大家認知不足,導致患者沒有及時得到處置,死亡率高達二成。」

張明志表示,診斷TTP最準確的方式,是檢驗ADAMTS13酵素,但耗時數日至一週,緩不濟急,所以醫師多從臨床症狀、血液抹片判斷,初步排除高血壓、懷孕等可能性後,就投予血漿置換術(俗稱換血),必要時再加上類固醇、單株抗體利妥昔單抗(Rituximab),直到血小板數目、ADAMTS13恢復,

馬偕紀念醫院血液腫瘤科資深主治醫師張明志表示,血栓性血小板低下紫斑症(TTP)復發因子不明,讓患者陷入壓力當中。本報資料照片
馬偕紀念醫院血液腫瘤科資深主治醫師張明志表示,血栓性血小板低下紫斑症(TTP)復發因子不明,讓患者陷入壓力當中。本報資料照片

「TTP是自體免疫疾病,但還沒辦法說明誘發TTP復發的風險因子有哪些,血漿置換後ADAMTS13及血小板數目恢復的速度越慢,越可能反覆復發。」他說,患者需承受不知何時復發的心理壓力,難以規劃長遠未來,但仍鼓勵勇敢活下去,像是曾有位40歲女牧師出現發燒、神智混亂、貧血等TTP典型症狀,雖酵素檢驗結果尚未出爐,仍先給予換血、利妥昔單抗,患者對治療反應良好,追蹤30年至今病情穩定、從未復發。

如何助TTP患者?專家:後天性或可認列罕病 也先將單株抗體納保

去年8月衛福部考量到先天性TTP為先天性遺傳疾病,且治療藥物要價高昂,決定將其認列為罕病,人數較多的後天性則無,讓不少後天性TTP患者需自費使用不在適應症內、要價5到6萬元的利妥昔單抗,增加經濟負擔,張明志表示,主管機關或許可參考已被列為罕病,但為體細胞突變後造成、並無家族遺傳傾向的陣發性夜間血紅素尿症(PNH),擴大解釋罕病定義,將後天性TTP列為罕病。

現在國外已有減緩TTP症狀的新型抗體藥物,但尚未被引進台灣,張明志表示,若要盡快幫助TTP患者,可將目前患者使用前,需經專案事前審查的利妥昔單抗納入健保,不僅能確保患者常規使用,也減輕患者經濟壓力。

想知道更多資訊,歡迎關注「十三分之一罕見血液病友聯誼會 - 血栓性血小板低下紫斑症TTP」FB粉絲專頁

復發 血小板 單株抗體 血栓 血管

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