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搶救TTP之9/老先生出現貧血、昏昏沉沉、血尿,住院80幾天終脫險,但另一人「進加護病房沒再出來過⋯」

一名老先生某天突然出現貧血、意識改變、血尿等症狀,送入急診後,住院80餘天才脫險。圖/取自Freepik
一名老先生某天突然出現貧血、意識改變、血尿等症狀,送入急診後,住院80餘天才脫險。圖/取自Freepik

聽健康

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血栓性血小板低下紫斑症(TTP)雖然是個極罕見的血液疾病,致命又帶有不確定性,我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」;但隨著疾病衛教資訊增加,許多病友陸續現身,讓我們知道自己不是孤身一人。

現在即將舉辦的病友會,我們想邀請大家一起共襄盛舉,彼此分享與交流,減少面對疾病的茫然驚慌,也歡迎提供您寶貴的生命經驗,讓彼此做最佳的後援!

●時間:3/30 14:00-16:20

●地點:Happ.小樹屋|大葉桉分館2樓(台北市中山區民權西路20號2樓)

●報名連結:https://reurl.cc/G4nnjD

一名69歲的老先生某天突然出現貧血、意識改變、血尿等症狀,被送入亞東紀念醫院急診時,又因出現抽筋而轉往加護病房,醫師初步懷疑他罹患血栓性血小板低下紫斑症(TTP),等不及診斷結果,便先予以血漿置換術(俗稱換血)及類固醇治療,期間經歷咽喉出血、肺部感染等危機,最終幸運地在80餘天後出院。

亞東紀念醫院腫瘤科暨血液科主任林世強回憶,老先生從其他醫院轉送來時,已出現抽筋和溶血導致的昏昏沉沉、意識改變、黃疸、血尿等症狀,高度懷疑是罹患TTP,但抽血檢驗須等幾天,因此先轉往加護病房,每天施予類固醇、一次4小時的血漿置換術,也加上共4劑的利妥昔單抗(Rituximab),中間一度發生血小板低造成的咽喉出血,以及抵抗力差感染黴菌、病毒引發的肺炎,所幸經過80餘天治療後,終於順利出院,「前陣子還自己走進診間,現在一個月回診一次。」

TTP診斷不易 病情發展快又兇猛 醫曾見患者「進加護病房沒出來」

讓老先生數次處於生死關頭的血栓性血小板低下紫斑症(TTP),是種可能多次復發的罕見血液疾病,當血液中的ADAMTS13酵素缺乏或受抗體影響而活性低落,將使血小板過度活化,於全身各處小血管形成血栓,造成血管狹隘,紅血球通過時被擠壓破裂,發生血管內溶血,導致貧血;而血小板也因過度活化而大量消耗、數量急劇減少,出現出血、皮膚紫斑。

由於TTP發生率僅百萬分之一,且病情來得快又兇猛,有時會來不及確認是否罹患TTP,醫師就需要緊急治療,而治療經驗也往往成了病人活命的根基。

「此時絕不能輸血,否則是火上加油。」林世強表示,若覺得血小板數量減少而輸血,反而會造成更多血栓,因此正確的處置方式,是進行血漿置換術合併類固醇,讓血小板恢復正常,再施以免疫抑制劑利妥昔單抗抑制抗體。

血栓性血小板低下紫斑症(TTP)目前治療方式,以血漿置換術、類固醇及免疫抑制劑治療為主。圖/十三分之一罕見血液病友聯誼會 - 血栓性血小板低下紫斑症TTP粉絲專頁提供。
血栓性血小板低下紫斑症(TTP)目前治療方式,以血漿置換術、類固醇及免疫抑制劑治療為主。圖/十三分之一罕見血液病友聯誼會 - 血栓性血小板低下紫斑症TTP粉絲專頁提供。

然而,還是有些患者不敵TTP過世,林世強分享,2010年他剛進入亞東醫院服務時,尚無ADAMTS13酵素檢驗技術,就遇過一位患者出現血管內溶血、血小板低下、發燒、神經學症狀如意識模糊、腎功能異常等5大TTP主要症狀,緊急處置後病情改善有限,「他進加護病房後,就再也沒看到他出來。」今年過年前,也有位TTP患者來不及治療離世。

救命藥需自費 國外治療建議新藥尚未入台

除了TTP造成的生命威脅,林世強也觀察到患者面臨的經濟壓力。他說,TTP未被列入重大傷病,不能免繳健保部分負擔費,且雖國際已將利妥昔單抗列入TTP治療指引,但在台灣為適應症外使用,患者須自行負擔數萬元費用。

目前國外已有減緩TTP症狀的新型抗體藥物被納入治療指引,但還沒被引進國內,「期待新型抗體藥物未來能引進台灣,有適應症內的藥物治療。」林世強指出,「TTP患者最好是能接受類固醇、利妥昔單抗和新型抗體藥物三種治療,尤其容易復發、症狀嚴重的高風險族群更應該要使用新藥。」

亞東紀念醫院腫瘤科暨血液科主任林世強,說明目前國外已有減緩TTP症狀的新型抗體藥物被納入治療指引,盼台灣未來也能引進新藥,TTP患者有更多治療武器。記者林澔一/攝影
亞東紀念醫院腫瘤科暨血液科主任林世強,說明目前國外已有減緩TTP症狀的新型抗體藥物被納入治療指引,盼台灣未來也能引進新藥,TTP患者有更多治療武器。記者林澔一/攝影

目前TTP患者及家屬成立相關的病友團體「十三分之一罕見血液病友聯誼會 - 血栓性血小板低下紫斑症TTP」,林世強表示,TTP發病人數少、存活下來的人更少,組織起來的確不容易,也許可請教有類似經驗的罕病基金會,並讓更多患者或疑似的民眾方便找到資訊,彼此也可互相陪伴、交流,走過這段辛苦的時光。

林世強提醒, 如果民眾出現血管內溶血、血小板低下,或發燒、腎功能異常、神經學症狀如意識模糊、昏迷、癲癇等全身多處微小血管阻塞所引發的症狀,就須盡快至大醫院的血液科進行檢查,能有較具經驗的篩檢流程與照護團隊幫助診治。

血小板 類固醇 免疫抑制劑 貧血 血尿 紫斑症 血栓

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