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搶救TTP之7/罕見血液病TTP治療不即時恐要人命 醫師呼籲應增加治療武器

血栓性血小板低下紫斑症(TTP)發生率極其微小,推估全台一年新診斷患者僅10餘位,是相當罕見的血液疾病。圖/Freepik
血栓性血小板低下紫斑症(TTP)發生率極其微小,推估全台一年新診斷患者僅10餘位,是相當罕見的血液疾病。圖/Freepik

聽健康

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血栓性血小板低下紫斑症(TTP)雖然是個極罕見的血液疾病,致命又帶有不確定性,我們就像「深海中無聲吶喊的海天使」;但隨著疾病衛教資訊增加,許多病友陸續現身,讓我們知道自己不是孤身一人。

現在即將舉辦的病友會,我們想邀請大家一起共襄盛舉,彼此分享與交流,減少面對疾病的茫然驚慌,也歡迎提供您寶貴的生命經驗,讓彼此做最佳的後援!

●時間:3/30 14:00-16:20

●地點:Happ.小樹屋|大葉桉分館2樓(台北市中山區民權西路20號2樓)

●報名連結:https://reurl.cc/G4nnjD

血栓性血小板低下紫斑症(TTP)是種發生率百萬分之一、可能多次復發的罕見血液疾病,一旦患者病發,需在短時間內給予治療,但常因診斷不易而陷入危險中,加上目前國內能用的藥物有限,國外有些新開發的藥物也尚未被引進核准,增加臨床治療的困難。因此醫師建議,須加強民眾、醫療人員對TTP的認識,國內也應盡快納入新治療武器。

【關心TTP病友,請加入「十三分之一罕見血液病友聯誼會」粉絲團】

藉由TTP衛教資訊平台 盼縮短患者診斷時間 爭取搶救時機

血栓性血小板低下紫斑症(TTP)發生率極其微小,台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑表示,以台大醫院為例,一年平均只有1、2人,過去累積至今30餘例個案;而目前推估全台一年新診斷患者僅10餘位,十分罕見。

有鑒於TTP在內的罕見血液病發生率不高,國人普遍對其缺乏認識及了解,以致常發生延遲診斷,臺中榮民總醫院罕見疾病暨血友病中心主任王建得,邀請同儕一起成立台灣罕見血液病促進協會並出任理事長,加強民眾及專業人員的醫療知識。他表示,過去醫師即使懷疑患者罹患血栓性血小板低下紫斑症(TTP),但也沒有診斷的方法或管道,患者可能在診斷、治療過程中飽受煎熬,甚至死亡。

王建得認為,目前的當務之急是提供懷疑的患者、醫療人員TTP相關的資訊,因此協會除了持續建置TTP衛教內容,也將邀請患者、醫師分享實際經驗,提高社會認知度之餘,同樣期盼引起大家一同關切,注入更多診斷、治療的資源。

臺中榮民總醫院罕見疾病暨血友病中心主任王建得。圖/王建得提供
臺中榮民總醫院罕見疾病暨血友病中心主任王建得。圖/王建得提供

TTP是什麼?中文名稱是什麼?

根據國外研究報告指出,5%的血栓性血小板低下紫斑症(TTP)患者是先天基因突變所致,其餘為後天免疫型。若血液中的ADAMTS13酵素缺乏或受抗體影響而活性低落,將無法切斷凝血蛋白溫韋伯氏因子(vWF, 亦稱類血友病因子),導致其變得太長,功能也會過強,造成血小板過度活化,並於全身各處微小血管中形成血栓,使紅血球通過血栓處破裂,發生血管內溶血現象及貧血;同時血小板也因為過度活化而大量消耗、數量嚴重低下,出現出血,皮膚紫斑等症狀。

因此當出現以下5大症狀就要懷疑:

1.血管內溶血

2. 血小板低下

3. 發燒

4.神經學症狀如意識模糊、昏迷、癲癇等

5.腎功能異常

其後三者不一定要出現,但都是全身多處微小血管阻塞所引發的症狀。

在鬼門關前搶救TTP患者 台灣目前治療武器卻有限

血栓性血小板低下紫斑症(TTP)患者通常在發病時被送往急診,但症狀多元,又與免疫性血小板減少性紫斑(ITP)、伊凡斯症候群(Evans syndrome)、非典型溶血性尿毒症(atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS)相似,若醫師經驗不足,恐錯失救治機會。周聖傑也指出,雖然TTP臨床診斷上是以抽血有無ADAMTS13酵素為確診標準,不過檢驗耗時,且TTP治療常常分秒必爭。醫師若有懷疑,就會先處以血漿置換術,合併類固醇免疫抑制劑,待血小板恢復才停止。

要注意的是,有些患者血漿置換後,血小板恢復正常,但ADAMTS13依然偏低,代表抗體仍在,可能需要使用免疫抑制藥物,如利妥昔單抗(Rituximab)等來抑制抗體。即使利妥昔單抗已被國際列入TTP治療指引,不過對於TTP為適應症外使用,患者須自行負擔數萬元費用。

而現在國外有一種新型以拮抗vWF來治療TTP的抗體藥物,可阻擋vWF與血小板結合,大幅減緩TTP的症狀,但尚未被引進國內,「TTP最好能同時進行血漿置換、免疫抑制藥物及這個新藥共三種治療,可有效增加救治的機會。」周聖傑補充。

台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑。記者曾原信/攝影
台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑。記者曾原信/攝影

TTP患者治療一次定生死 或終生抗戰

對於誘發血栓性血小板低下紫斑症(TTP)的因素,周聖傑表示,目前尚未有定論,因此難以預防,ㄧ旦發病,恐會要人命,如有位患者病程惡化極快,即使施予血漿置換、免疫抑制劑,患者仍陷入昏迷、出現癲癇,最終離世。所幸大約6、7成TTP患者第一次發病且治癒後,未再復發,如曾有一名病患發作當下昏倒送醫,經過緊急救治後已無大礙;少數患者則會反覆復發,徘徊在生死關頭。

周聖傑建議,發病後幾個月須密切抽血追蹤,若是確診為更少見的先天型TTP患者,因為天生缺乏ADAMTS13,不需要免疫抑制藥物,但必須每二至三周補充一次冷凍血漿,終生皆須如此,以防復發。

血小板 治療 血栓 紫斑症 抗體藥

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