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肥厚型心肌症診斷複雜 手術更棘手

2018-06-24 12:40聯合報 文/袁明琦 台安醫院心臟血管外科主治醫師

「肥厚性心肌症(HCM)」或稱「阻塞性肥厚心肌症(HoCM)」,譯音「吼肯」,我則叫它「好恐」,真的是心臟外科領域中複雜又恐怖的診斷,若要手術,更棘手。

心臟中的心室構造,尤其心臟四個腔室中最重要的左心室,若心臟肌肉莫名開始增厚變形,導致腔室越來越狹窄,壓縮了血流運轉空間。此時,心臟為滿足身體需求,不是更費力運作,就是面臨血流阻礙,瞬間打不出去的窘境。

「肥厚性心肌症(HCM)」或稱「阻塞性肥厚心肌症(HoCM)」,譯音「吼肯」,我...
「肥厚性心肌症(HCM)」或稱「阻塞性肥厚心肌症(HoCM)」,譯音「吼肯」,我則叫它「好恐」,真的是心臟外科領域中複雜又恐怖的診斷,若要手術,更棘手。 圖/摘自網路美國Mayo Clinic網站

家族遺傳疾病 國外每5百人有1人

此疾病是基因突變後,導致高度家族遺傳性疾病,在國外統計,每500人中就可能有一位患者,患者的孩子及近親,不論男女,有50%可能在一生中任何年齡階段犯病或出現類似病狀。

由於其涵蓋所有心臟疾病可能存有的問題,是一個綜合性的心臟雜症,因此一不注意,如瞎子摸象,常被誤判,誤導,或嚴重輕忽。

①從心肌莫名肥厚開始,心臟容量被限制,入、出口又被堵住,使血液要進不進,要出卻被阻擋,血液流通不順,心臟本身開始缺氧,全身更是血循環障礙。

②心臟為滿足身體需求,更加費力工作,心肌開始虛胖變形(心臟擴大),長年累月,心肌更是無力,彈性疲乏,鬆弛而衰竭。

③病變過程,心臟瓣膜被變形心肌拉扯,無法閉合。

④埋在變形心肌裡面的電纜也被刺激干擾,傳導阻礙,易誘發心律不整心房顫動,突發型惡性心室心搏過速,造成瞬間心臟衰竭而死亡。

運動出現這些症狀 就要小心了

一般而言臨床症狀出現在微量或激烈運動時:

①莫名氣喘。

②心絞痛或胸悶。

③不明原因暈眩、昏厥或短暫喪失意識。

④心悸,感覺心臟很怪的強有力跳動,嚴重時,心律不整。

⑤心臟瓣膜閉鎖不全導致血液滯留打轉。

要治療此一疾病,必須整體做考量,疏一不可。

檢查最重要是靠心臟超音波,心臟在動態、靜態運作下,方可清楚觀察心臟腔室於收縮間的變化,大小,瓣膜開與關,有無血流阻礙、心律不整等。

接著,電腦斷層或核磁共振測量心肌尺寸形狀等。最後心電圖及24小時心電圖觀察心律狀況。

當然,盡可能還是要以藥物控制病情為主,讓心臟工作不要太累,放鬆、放慢,也因此太過劇烈的運動及挑戰是不被建議的,保持情緒平穩。

心臟外科可進行手術,將心臟加以整形。在心臟手術過程,心臟停跳下,切除過厚過多的增生心肌組織,修補瓣膜,再予以心律整流。

手術學理上容易 實際困難度極高

手術治療學理簡易,事實上困難度極高。試想一下,心臟在跳動下可以看到問題在那,但一旦停止跳動,又是小小一顆心臟,從那打開,到底要切多少才是足夠,這在心臟停止跳動及當下無影像協助下是高難度判斷手術。

手術中心臟停止的時間是有限,是否要同時進行縮心手術、瓣膜手術、心律不整手術等,這都是要與時間賽跑,手術前、手術中、當下要立刻判斷及抉擇的。

大規模心臟整形手術後,心臟能否恢復正常跳動,有無達到手術預期目的,樣樣都需要經驗的累積及傳承,好才能更好。

由於此疾病犯病率高,很難避免,且又常被輕忽,因此千萬要靠及早診斷,預防及控制,必要時早點手術治療,可能才是目前最佳把關策略。

袁明琦 台安醫院心臟血管外科主治醫師
袁明琦 台安醫院心臟血管外科主治醫師

心律不整
心房顫動
心臟衰竭

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