運動神經元病
運動神經元疾病,俗稱漸凍人,是一種因運動神經功能受損、造成進行性肌肉萎縮的罕見疾病,發病率約為十萬分之二,可分為幼年型遠端肌肉萎縮症、脊髓型肌肉萎縮、脊髓側索硬化症、下運動神經元症候群四種類型,其中肌萎縮脊髓側索硬化症為最為嚴重常見,80%的漸凍人多屬於此類型,目前尚未有有效的治療方式,患者的平均存活時間只有三年。
- 症狀: 肌肉萎縮 肌肉抽動 四肢無力 吞嚥困難 說話困難 口齒不清 肢體僵硬 全身癱瘓
- 併發症: 呼吸衰竭
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運動神經元疾病,俗稱漸凍人,是一種因運動神經功能受損、造成進行性肌肉萎縮的罕見疾病,發病率約為十萬分之二,可分為幼年型遠端肌肉萎縮症、脊髓型肌肉萎縮、脊髓側索硬化症、下運動神經元症候群四種類型,其中肌萎縮脊髓側索硬化症為最為嚴重常見,80%的漸凍人多屬於此類型,目前尚未有有效的治療方式,患者的平均存活時間只有三年。
漸凍人症的全名為「肌萎縮性側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)」,屬於運動神經元疾病(Motor Neuron Disease)的一種。 此疾病會導致患者的運動神經元在短短數年間漸進式的凋亡,使患者出現肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進食吞嚥、甚至無法自主呼吸等症狀。 患者的意識與認知功能通常不會受到影響,且感覺正常,就像是活生生的靈魂被禁錮在一個僵死的軀殼裡,無法與外界溝通。目前醫學所提供的治療僅能延緩病情惡化的速度,患者多為中老年人。極少數家族遺傳患者可能提早至20-30歲發病。男女比約為1.5比1,盛行率約10萬人中有3-5人罹病。 起始症狀通常為單一肢體的無力與肌肉萎縮,隨著病情的惡化逐漸蔓延到其它肢體及口咽部。伴隨症狀有肌肉顫動(fasciculations)、體重減輕、容易疲勞、構音困難、無法吞嚥、呼吸衰竭。