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漸凍人症
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2022-12-09 焦點.元氣新聞
席琳狄翁自爆罹「僵硬人症候群」 罕見病症常被當「這種症狀」處理忽略
54歲西洋流行音樂天后席琳狄翁(Celine Dion)在社群平台上自爆罹患發病率百萬分之一的「僵硬人症候群」,因為肌肉會變得硬化,所以被迫取消歐洲演唱行程,「有時我走路會很困難,不允許運用聲帶按照我習慣的方式唱歌…」。席琳狄翁目前每天都在和運動醫學治療師一起努力,以恢復力量和再次表演的能力,「但我不得不承認這是一場鬥爭。」根據台大醫院神經部楊智超醫師的衛教內容指出,僵硬人症候群( Stiff person syndrome)是種罕見的中樞神經系統疾病,主要症狀為軀幹及近端肢體僵硬、緊縮,尤好發於腹部與下背部的肌肉。此病多在成年後發病,六至八成的病人,血中及腦脊髓液中會出現抗麩胺酸脫羧基(酶)的抗體(Anti-glutamic acid decarboxylase antibody),這種酵素是合成中樞神經一種抑制性傳導物質GABA所需的,若遭受到抗體的破壞,可能導致中樞神經抑制功能的不足,使得肌肉產生過強的活性,繼而變得僵硬。最困擾的病徵,也就是身體肌肉變得僵硬,觸感硬如鐵皮,若肢體也出現僵硬時,行走、活動都會受限。因此病罕見,患者很可能被當作太緊張或一般下背痛處理。僵硬人症候群也可能會與其它的自體免疫疾病共存,如胰島素依賴型糖尿病,格雷夫斯病,橋本氏甲狀腺炎,惡性貧血,白斑症等。另有一部分僵硬人症候群與惡性腫瘤有關,因此建議患者最好也接受腫瘤篩檢。另有一種疾病,也會讓身體漸漸無法動彈,即更殘酷的「漸凍人症」。漸凍人症屬運動神經元疾病,全名為「肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)」,其運動神經元在短短數年間漸進式的凋亡,使患者出現肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進食吞嚥、甚至無法自主呼吸等症狀。但意識與認知功能通常不會受到影響,且感覺正常,就像是活生生的靈魂被禁錮在一個僵死的軀殼裡,無法與外界溝通。》疾病百科/漸凍人症【資料來源】.席琳狄翁自爆得罕病 巡演緊急取消 「我很傷心」.楊智超醫師《神經有嘻哈- 漫談神經醫學》僵硬人症候群.台大神經部-僵硬人症候群
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2022-02-02 該看哪科.腦部.神經
睡得好就能減少慢性發炎風險 醫揭為何睡眠對大腦健康如此重要
▌讓你的大腦有充足的睡眠人的大腦在睡眠時會產生一種特殊的液體,用以沖洗掉腦內所有的老廢物質與有害物質,但是醫學界直到二○一三年才發現了這種液體與其功用。大腦有夜間清洗功能障礙的人比較容易產生腦神經退化的相關疾病,例如失智症或是肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophe Lateralsklerose,簡稱ALS,俗稱漸凍人症)。睡眠不足或有睡眠障礙的人的血腦屏障也會受損,導致不屬於大腦的異物也能抵達大腦,並且引發發炎反應。丹麥的科學家麥肯.尼德佳德教授(Prof. Maiken Nedergaard)以及她所屬的研究團隊曾經在老鼠身體上研究這種特殊液體的功能。研究團隊發現,這種液體在老鼠清醒的時候幾乎毫無動靜,然而當老鼠進入睡眠之後,這種液體便高速流動於其細小的渠道內。這個系統與我們的淋巴系統相當類似,只是淋巴系統無法到達大腦而已,於是尼德佳德教授擷取神經膠狀物質與淋巴兩個字,將之稱為膠狀淋巴系統。也因為神經微膠細胞是組成液體流動渠道的元素,並且具有調節的功能。這個系統會在我們於夜間睡眠的時候,清除大腦內如β類澱粉蛋白之類的有毒物質。在實驗老鼠睡覺的時候,β類澱粉蛋白在牠們腦內的濃度大幅降低,降低速度比起老鼠在清醒時快了近兩倍。除了這份研究之外,還有更多早先的研究學者同樣指出,人腦內的β類澱粉蛋白濃度在睡眠時期會大幅減低,只是這些研究學者至今尚未無法對此解釋。除了神經膠質細胞可以控制膠狀淋巴系統之外,具有同樣功能的還有荷爾蒙正腎上腺素。正腎上腺素是壓力荷爾蒙的一種,它也具有神經傳導物質的功能。在高濃度正腎上腺素的環境下,腦內的膠淋巴液體流動地較為緩慢。目前為止科學家一致認同,缺乏膠淋巴液體的循環流動對於形成如阿茲海默症與巴金森氏症的腦神經退化疾病有相當大的關係。在低濃度的正腎上腺素環境下,亦即人在晚上就寢與放鬆的時候,膠淋巴液流動的速度則會增強。另外,墨西哥的研究團隊發現,缺乏睡眠會對人體產生壓力,因為缺乏睡眠會讓皮質醇指數升高。因此,這個壓力荷爾蒙接著會對免疫系統下達準備作戰的指令,這會引起腦內輕微的發炎反應,而這個發炎反應會攻擊血腦屏障。於是血腦屏障再次門戶大開讓有害物質進入大腦,進一步引發更多的發炎反應。睡眠對你的大腦健康有著無比的重要性,睡得好的人就能大幅減少慢性發炎的風險。如果你已經出現了大腦疾病的徵兆,對此睡眠有助於治療。現在社會的多數人都沒有給予自己足夠的睡眠時間,與其待在床上好好睡覺,他們寧可熬夜看電視、打電動,三更半夜仍舊流連忘返於網路購物或社群媒體裡。另一群人則是想睡卻睡不著,他們翻來覆去卻無法入眠,通常這如果不是因為缺乏正確的營養攝取,就是思緒還在腦裡打轉而著無法靜下來。。實用建議:好好睡一覺吧!請你給自己足夠的時間睡覺。平均而言,正常人需要每晚七到八個小時的睡眠時間。請根據下列兩點來檢視你究竟有沒有睡滿足夠的時間:1.你早上起床的時候,覺得自己睡飽了。2.你一整天都覺得相當有精神。※ 本文摘自《大腦不老,身體就好:德國醫生親授腦力寶典,讓你想得快、忘得慢,提升自體免疫力,遠離頭痛、憂鬱和失智》。《大腦不老,身體就好:德國醫生親授腦力寶典,讓你想得快、忘得慢,提升自體免疫力,遠離頭痛、憂鬱和失智》作者:烏里西‧史特倫茲 譯者:黃淑欣出版社:商周出版 出版日期:2021/05/06
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2020-04-23 新冠肺炎.預防自保
霍金遺愛人間 家屬捐他用過呼吸器助抗疫
家屬今天捐出英國物理學家霍金(Stephen Hawking)生前用過的呼吸器,協助病患對抗俗稱「武漢肺炎」的2019冠狀病毒疾病(COVID-19)。霍金2018年3月辭世,享壽76歲。21歲診斷出患有漸凍人症的他,畢生致力於研究宇宙起源。呼吸器是捐給曾治療霍金的劍橋皇家派普沃斯醫院(Royal Papworth Hospital),院方今天表示:「在我們照護愈來愈多2019冠狀病毒疾病患者之際,霍金教授的家人把他的呼吸器捐給了皇家派普沃斯醫院。」院方表示:「霍金家人在這充滿挑戰的時刻協助我們,我們萬般感謝。」皇家派普沃斯醫院是心肺移植方面的頂尖醫院。英國廣播公司(BBC)報導說,這台呼吸器是霍金自己購置,檢查過後,已列入皇家派普沃斯醫院院內設備。英國新冠肺炎疫情嚴峻,首相強生(BorisJohnson)3月間就看到呼吸器可能短缺,呼籲業界協助生產。
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2020-03-20 新冠肺炎.周邊故事
你會洗手嗎?網紅醫師接力「十二街洗手挑戰」 搞笑教學正確洗手
為喚起大家對「漸凍人症」這個病的注意,幾年前社群網路上興起一波「冰桶挑戰」接力的籌款活動。現在新冠肺炎疫情在全球越來越嚴重,醫界已在接力「十二街洗手挑戰」的洗手影片,包括黃瑽寧醫師、柚子醫師等多位醫師,讓民眾學習到如何正確洗手。你會正確洗手嗎,「內」、「外」、「夾」、「弓」、「大」、「立」、「腕」這幾個洗手口訣你記起來了嗎?社群網路上醫師們紛紛接力PO出有點俏皮搞笑、又帶有教學性的「十二街洗手挑戰」影片,黃瑽寧醫師就邀請自己的兒子、女兒一起拍攝,而柚子醫師陳木榮也接受黃瑽寧的挑戰,在其臉書《柚子醫師的育兒診療室 - Dr.陳木榮醫師》PO出自己的洗手影片,並表示大家可以一邊笑一邊學如何正確洗手。他還點名包括黑眼圈奶爸Dr. 徐嘉賢醫師 、 兒科女醫艾蜜莉-歐淑娟醫師 、 兒科醫師 祁孝鈞醫師|Hsiao-Chun Chi MD. 、 Miss Jill x Evan哥 、 五寶媽94moin 、 茜茜 育兒生活好好玩 、 BoBoCan 寶貝幫【主播媽咪影音育兒日記】等醫師接力PO自己的洗手影片。而醫師們也歡迎網友們一起來響應,大家一起落實正確洗手防範新冠肺炎。活動步驟請參考:1.開啟黃醫師的影片(YT網址:https://cplink.co/Ij0ztoCu)。2.準備兩支手機(或是一支手機一台電腦)3.搭配影片中的音樂,使用另一支手機拍攝4.於留言處上傳影片,並在標註兩位你想挑戰的朋友,邀請他們一起“RUB”!5.在個人頁面也別忘了加上兩個hashtag
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2019-06-07 新聞.杏林.診間
醫病平台/信什麼教的贊同安樂死?
編者按:宗教信仰幫忙許多面臨生命末期的病人與其家屬是不爭的事實,但不同的宗教有不同的看法。我們這次連續兩星期共有六篇文章,介紹基督教、天主教與佛教對生命末期的看法。第一星期是來自基督教的一位醫師、一位後來成為牧師的醫師以及一位天主教修女兼護理研究所教授;第二星期由一位篤信佛教的醫師、一位佛教法師以及一位天主教轉為佛教的安寧照護志工分別執筆。這些作者都對生命末期的安寧照護有深入的研究。我們希望這種深入的探討,可以幫助醫師與病人了解與自己不同的宗教,而在最困難的病人生命末期,溝通得更順暢。剛走出十六樓的電梯,護理師安妮剛好走過。互道早安後,她隨口說:「你記得去看看300病房的提姆喔!他一早就問你到了沒有,像是想念著你呢。」笑著說完,就去忙她的了。我知道「想念」是玩笑話,不過,我想也許提姆有話要對我說。於是,完成訪談前的例行工作之後,我逕往300病房走去。一個多月前入住安寧病房的提姆(非真名),今年七十歲。三年前退休後,被查出罹患攝護腺癌四期時,已經擴散至腹腔的多個器官。幾輪化療、電療之後,病情毫無起色。腫瘤科的醫師徵得提姆及他家屬同意,安排他到安寧病房來,希望藉著安寧療護,他身體的不適能夠降到最低,心靈的平安得以提到最高;可以有尊嚴地與家人安度他人生最後的一段時光。提姆身材高挑,卻被癌細胞啃食得剩下一身排骨;稀鬆的灰色短髮在光禿的頭上長出;焦黑的臉龐—被摧毀的肝臟留下的印記—消瘦得兩個顴骨格外突出;金絲邊眼鏡後面的雙眼經常顯得疲憊不堪。儘管如此,他還能吃、能睡,前幾次訪談時,他精神都算不錯,談吐也很清晰。然而,他的情況自上週以來有明顯走下坡的趨勢。據護理師說,他體力弱得不只無法行動,個人衛生也已無法自理,雖然據判斷,離大限好像還有一段時日。300病房的房門半開,床簾拉著,卻像有人聲。我以為他有訪客,正想是否稍後再來時,右手卻不由自主地敲了一下門框,並輕輕說了聲:「志工。」 「啊,你來了。請進!」從裡面傳出微弱、卻像有些充滿期待的聲音。我進到裡面後,發現提姆已用完早餐,裡面沒有其他人;「人聲」來自電視的新聞播報員。我拉了張椅子在他床邊坐下,我問他這一星期來過得如何。提姆把電視關了後,重重嘆了一口氣,苦笑著說:「還活著,不過,活得很辛苦。」我點頭同理他的感受,同時,不捨地去拉住他的手。我還在想如何去安撫他時,他先開口了:「你大概知道『Tuesdays with Morrie(十四堂星期二的課)』裡面,莫瑞說過他無法忍受需要別人幫他擦屁股的生活?」見我點點頭,提姆繼續說:「我已經和他命運相同了,一切都無法自理;把屎、把尿完全依靠他人。」說完,不勝唏噓地閉上眼睛,任由眼淚噗噗地沿著雙頰流下。我見狀,一邊拿起面紙替他拭淚,一邊安慰他說:「但是,雖然被『漸凍人症』整得苦不堪言,莫瑞卻全盤接受,而且堅持到底,留下好多讓後人學習的人生功課。」聽我這麼說,提姆睜開眼睛,說他可不是莫瑞,他無法忍受這種毫無尊嚴的生活。並且兩手一攤,表示他的無可奈何。我正想附和說每個人想法不同,做法也會相異時,他急急問我對「藉醫療協助而死亡(Medical Assistance in Dying, MAiD)」的看法如何。加拿大2016年頒行的MAiD,准許符合條件嚴格的末期病人,在神智清醒下自己申請、並通過兩次評估後,由醫師協助注射或服藥,以達到解脫痛苦的目的,是一種「主動的安樂死」。我記得他說過他是虔誠的天主教徒,他也知道我曾由天主教改信佛教。於是,我明知故問地問他天主教對安樂死的看法;他說天主教認為生命乃上主所賜,也唯有祂有權取走,因此,與自殺無異的安樂死是教會絕對無法認同的行為。說完,他補了一句:「這你也知道的;不是嗎?」看我點點頭,提姆無助地說:「這就是我的難處了。」我還來不及回答,他又說話了:「佛教呢?它對安樂死的態度又是如何?」我明白這是他今天急著想見我的目的了。我想了一下後,說道:「其實,佛教反對殺生,這也包括自殺,因此,佛教的大師們也不贊成安樂死。」看到他臉上難掩失望,我解釋這是北傳的大乘佛教的看法;藏傳佛教與南傳的小乘佛教,雖然也禁止殺生、或自殺,但是對於生活在求生不能、求死不得的人來說,有些大師(包括大家敬重的達賴喇嘛)卻覺得行為的動機很重要;如果,解除痛苦的目的在「死」,而不在「殺」,「安樂死」適不適行,應該可以個案處理。我說完之後,提姆先是面有喜色地說:「I like that"(這我喜歡) ! 」,卻又頹喪地說:「但是天主教卻沒有這麼開通!」說罷,滿臉失落地轉頭望向窗外陰霾的天空。兩人沉默了一陣,我輕輕咳了一聲,等提姆轉過頭來,我於是和他分享我現在相信的「萬教歸宗」:教會是人所設,教理也是人所訂,雖然,幾乎所有的宗教都對信眾強調說:他們的教會是神所創、或根據祂的意旨而立;而教理更是神的話,不可違背云云。看提姆聽得入神,我繼續說:信仰應該注重在我們與所信者(如上主、佛陀)之間的關係;教會領袖說的只能拿來當參考,而無須照單全收,因為我相信只有將信仰所教的運用於生活上,心存正念,身為善行,散播愛的種子,才是信仰的真諦。想了一下,我繼續說:「雖然天主教和一些保守的基督教派反對,據說比較前衛的新教教派,包括加拿大長老會及聯合教會,並不公然反對安樂死;而說這是信徒與上主之間的事。」說完,我又笑著補充了一句:「這樣看來,好像耶穌或上帝在不同教會裡有不同的意見了。」這句話,聽得提姆也笑了起來。我停了一陣,沒再說下去。提姆知道我大概說完了;於是問道:「所以我可以申請MAiD?」一聽他這麼說,我急急說道:「不!不!這可不是我的意思。」我鼓勵他好好祈禱,尋求上主的旨意,再做決定;畢竟我說的只是我個人的淺見而已。看他有些失望,我告訴他:若真的是活得生不如死,他也可以和醫師商量,請求使用「醫療性昏迷 (medically induced coma; sedation) 」,讓自己在昏迷中,沒有痛苦地渡過人生,直到死神自然來臨。我解釋這與安樂死不同;大部分的教會都會接受。聽完後,提姆如釋重負地說:「這下我知道我的選項了。真謝謝你的分享。」我再度強調:我說的不算數,而請他勤加祈禱,也和病房的心靈師以及醫師討論,才做決定…。本來只開著小燈的病房裡,這時突然亮了起來。我們兩人不約而同地往窗外看去。只見太陽正從雲層裡探出頭來,散出光、熱,壟罩大地。花園裡正在爭豔的各色花朵,在陽光下,也更顯得嬌麗可人。提姆的微笑在他土灰色的臉上展開,好像有些不搭調,不過,我可以理解他的開心與釋懷。離開病房之前,我給了提姆一個溫馨的擁抱,也虔心祈求上天賜給他智慧,祛除他的徬徨,以便他做出正確的抉擇。