2024-11-30 醫聲.罕見疾病
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威爾森氏症
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2022-05-25 該看哪科.消化系統
沒紅字就代表肝臟健康？醫師詳解何謂肝功能指數
GOT與GPT，全名為天門冬胺酸轉胺酶(Glutamic Oxaloacetic Transaminase [GOT]，又稱為ASpartate aminoTransferase [AST])與丙胺酸轉胺酶(Glutamic Pyruvic Transaminase [GPT]，又稱為ALanine aminoTransferase [ALT])，是健康檢查重要的檢驗項目，在全民健康檢查的時代已經被廣為周知。因為GOT與GPT可以代表肝臟損傷，因此也常被稱為『肝功能』；大家往往只知道『紅字就是異常』，但是卻不明白這兩個指數之間孰高孰低與其深層臨床意義。GOT與GPT在身體內的作用與臨床判讀GOT與GPT是體內的常見酵素，與人體胺基酸、蛋白質的代謝有關；因為這兩種酵素在肝細胞內濃度高，所以當肝細胞受損時這兩種酵素會流進血液中，因此這兩個酵素往往代表肝臟發炎 (當然也有例外，如：心肌梗塞時也會導致GOT上升)。因為GOT與GPT這兩種酵素在細胞內(粒腺體與細胞質)的分布，GOT與GPT之間比率的高低可能代表下面幾種的肝臟疾病：・GOT與GPT高於正常值且GOT的數值大於GPT或只有GOT異常(GPT < 200 U/L)：常見於肝硬化、酒精性肝炎 (往往GOT：GPT > 2：1，而且AST很少高於500 U/L)、・GOT與GPT高於正常值且GPT的數值大於GOT或只有GPT異常(GPT < 200 U/L)：常見於病毒性肝炎、脂肪肝、其他罕見肝病 (如：自體免疫性肝炎、威爾森氏症…等)・GOT與GPT高於正常值25倍以上(GPT > 1000U/L)：常見於膽道阻塞、B型肝炎急性發作、藥物性肝炎、缺血性肝炎。若只有GOT > 1000 U/L而GPT上升不多的情況，則要懷疑橫紋肌溶解症。這邊也要提醒大家，GOT與GPT數值正常不代表肝臟一定沒有問題，臨床上也常見肝硬化患者的GOT與GPT是正常的；相反，GOT與GPT也不能當作肝臟疾病的治療目標，例如：B、C型肝炎與酒精性肝炎的患者肝功能正常不代表近期或未來肝功能都是正常的，這些肝炎患者可能間歇地肝臟發炎(GOT與GPT異常)導致慢性肝炎、肝硬化、甚至肝癌，千萬不能單憑一兩次『肝功能正常』就掉以輕心，B、C型肝炎與酒精性肝炎的患者仍需長期與定期地追蹤。其他與肝臟相關的檢驗數據除了GOP與GPT的數值高低，這兩個數值的上升與下降趨勢合併其他肝臟相關指數，更能適度地反應肝臟疾病的改善或加重。其他與肝臟功能相關的血液、生化指標包含了血小板(platelet)、凝血功能(prothrombin time) (前兩者可以反應肝硬化的嚴重程度、失代償性肝病)、直接與總膽紅素(direct and total bilirubin，阻塞性黃疸與失代償性肝病)、鹼性磷酸酶(alkaline phosphatase，膽道阻塞相關指標)、麩胺醯轉化酶(γ-glutamyltransferase，與酒精性肝炎、酒精性肝硬化、膽道阻塞等疾病相關)、白蛋白(albumin，肝臟的合成功能)、胎兒蛋白(α-fetoprotein，肝臟發炎、肝癌等)；除了抽血檢查，病患的臨床表現、影像學檢查(如：腹部超音波)也能反應肝臟疾病的嚴重程度。總之，肝臟疾病的嚴重程度是綜合評估的結果，不能單憑GOT與GPT就驟下判斷。最後，若有民眾在抽血檢驗或健康檢查發現GOT或GPT大於正常值上限五倍以上(如：GPT > 200 U/L)，建議儘速至肝膽腸胃科門診就診，以免延誤病情。【本文獲問8健康新聞網授權刊登，原文標題：【許偉帆醫師 】『肝功能』：GOT與GPT的判讀】
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2022-04-14 新聞.器官捐贈移植
漁家子卻不能碰海鮮！童罹患罕病威爾森氏症換肝獲重生
高雄蔡小弟家裏從事水產加工，從小就喜歡新鮮現流的海產，過去三年卻因為診斷罹患罕見疾病「威爾森氏症」，肝臟無法代謝飲食中攝取的銅，必須限制改採低銅飲食，海鮮只能看不能吃。高醫跨領域團隊包括兒童胃腸肝膽科、兒童骨科、移植外科、以及罕見疾病照護諮詢中心共同努力，順利控制病情，去年完成換肝手術，終於可以再享受海鮮美味。高醫小兒部兒童胃腸肝膽科、小兒一般科主任施相宏表示，蔡小弟在10歲那年開始感覺下肢雙側膝蓋、腳踝會輪流疼痛，關節檢查卻沒有出現局部紅腫熱的發炎現象。但膝外翻逐漸明顯，影響走路姿勢，就醫抽血檢驗顯示血小板值低下，只有6萬5千（正常在15萬以上）；肝功能指數輕微上升，GOT, GPT大約在70~80（正常在40以下）。因為家族有B、C型肝炎病史，男童也到診所接受肝臟超音波檢查，竟然發現已經有肝硬化現象。蔡小弟抽血排除B、C型肝炎病毒感染，也沒有血液和免疫風濕疾病，照會兒童肝膽胃腸科，超音波證實肝臟有輕度小結節硬化及脾腫大，且合併白蛋白下降、凝血功能延長等早期肝硬化病徵，高度懷疑是「威爾森氏症」。立刻照會眼科檢查證實有角膜周緣銅沉積的「凱佛二氏環」，血漿銅藍蛋白極低，並收集24小時尿銅量高達374微克（正常值
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2021-12-11 該看哪科.消化系統
6種肝病患者養肝飲食建議攻略！超市採買6點筆記
許多人會找很多『聽說』具神奇功效的「藥膳、草藥」來滋補身體甚至治療肝臟疾病，當心吃出『猛爆性肝炎』而喪命！美國肝臟基金會（ALF）對於6種不同肝病患者提出飲食建議。◎膽管疾病的飲食建議膽汁經由肝臟製造，有助於分解小腸中的脂肪，罹患膽管疾病會影響膽汁流入小腸，造成疼痛、消化不良等症狀。飲食建議：使用脂肪替代品，例如使用果仁初榨油脂（即菜籽油、橄欖油、玉米油、向日葵油、花生油、亞麻籽油），因為與其他類型的油脂相比，果仁初榨油脂不需要大量的膽汁進行脂肪分解。◎肝硬化的飲食建議肝硬化是肝臟產生瘢痕及硬化，導致肝臟功能低下。飲食建議：限製鹽和含鹽量高的食物，並向醫生諮詢飲食中蛋白質建議攝取量。◎脂肪肝的飲食建議脂肪肝是因為過多的脂肪堆積在肝細胞中，初期不會有明顯症狀，但恐衍生成肝硬化。飲食建議：限制熱量高的食物，並多吃含有纖維質的食物。◎血鐵沉積症的飲食建議是一種遺傳性疾病，會導致鐵質在肝臟中過度積聚，未經治療，可能導致器官衰竭。飲食建議：不要吃含鐵質的食物、不要使用鐵鍋、不要吃含鐵質的藥片、不要吃未煮熟的貝類。◎B型肝炎的飲食建議B型肝炎是由B型肝炎病毒引起的肝臟疾病，嚴重恐導致肝癌發生。飲食建議：限制含鐵量高的食物、不要使用鐵鍋、限製鹽和含鹽量高的食物◎威爾森氏症的飲食建議是一種隱性遺傳疾病，會導致體內銅在肝臟或其他器官中過度積聚，未經治療嚴重恐致死。飲食建議：限制含有銅的食物，如：巧克力、堅果、貝類和蘑菇，也不要使用銅鍋烹調食物。膽結石的飲食地雷--->https://bit.ly/3HtRYt8日常超市採買6點筆記1. 挑選沒有高熱量醬汁或添加鹽和糖的蔬菜和水果，並選擇富含纖維的全穀物2. 選擇不帶皮的家禽和魚類，及瘦肉3. 每周至少吃兩次魚，尤其是含有omega-3脂肪酸的魚（例如鮭魚、鱒魚）4. 採購脫脂或低脂肪（6. 減少採買添加糖的飲料和食物，並選擇含鈉較少的食物
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2020-05-31 養生.健康瘦身
瘦了肝指數仍超標？ 這5種食物通通不能吃
體重逼近破百的19歲小陳，在參加兵役體檢時，意外發現肝指數超標，起初醫師診斷為脂肪肝，建議他開始減重，一年後雖然瘦身有成，肝指數卻仍居高不下，轉而追蹤發現尿液中的銅離子異常飆高，確診為威爾森氏症。 亞洲大學附屬醫院肝膽胃腸科主治醫師林佑達表示，威爾森氏症是一種遺傳疾病，異常的基因使銅離子代謝出現問題，導致過量的銅在肝、腦、眼角膜等處沉澱，進而造成該器官的功能異常，這些症狀常發生於青少年晚期，常以肝臟或神經系統的症狀為主，有些人的眼睛甚至會因為銅離子堆積而有典型的棕綠色環。據統計，約有一半的患者，肝臟是唯一受影響的器官，在罹病初期常見肝指數輕微高於正常值，隨著肝炎持續進展惡化，會出現黃疸、肝脾腫大及腹水等症狀。此外，過量的銅也會累積在腦部而損傷神經，患者會逐漸出現不正常的神經學表現，如顫抖、不自主運動、口齒不清、步伐不穩，或其他精神疾病，如憂鬱症、躁症、人格改變，甚至自殺行為；若未治療，病人的肝臟和腦部會持續受損，並提早死亡。林佑達提到，關於威爾森氏症，發病時間愈久，對身體器官損傷也愈大，故治療計畫應盡早執行，最常見的藥物是銅螫合劑，可以結合血清中的銅，並促其排出，達到減少銅在全身各組織堆積，而其他的輔助藥物還有醋酸鋅鹽，此類藥物可阻止小腸對食物中銅的吸收。威爾森氏症是一種基因異常疾病，故患者應終身服藥，林佑達提醒，一旦停藥，相關症狀恐捲土重來，至於平日飲食上，含銅量高的食物如巧克力、核果、動物肝臟、有殼類海鮮、菇類等，應盡量避免食用，由於患者的兄弟姊妹亦有罹病機率，無論是否有症狀產生，建議皆須接受篩檢。&nbsp;延伸閱讀： 小小年紀就罹脂肪肝！ 罪魁禍首非油炸物而是「它」 無油＝健康？ 錯誤觀念快丟掉！吃對護心、抗發炎&nbsp;
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2020-05-27 科別.消化系統
瘦身後肝指數仍高 醫追出罹罕病威爾森氏症
一名體重近百公斤的19歲男生參加兵役體檢時，意外發現肝指數超標，起初醫師診斷為脂肪肝，建議他開始減重，不料一年後雖然瘦身有成，肝指數卻仍居高不下，轉而追蹤發現尿液中的銅離子異常飆高，確診為威爾森氏症，透過藥物治療並搭配低銅飲食後，才阻止肝炎繼續惡化，並避免衍生損傷神經疾病。亞洲大學附屬醫院肝膽胃腸科醫師林佑達指出，威爾森氏症是一種遺傳疾病，異常的基因使銅離子代謝出現問題，導致過量的銅在肝、腦、眼角膜等處沉澱，進而造成該器官的功能異常，上述症狀常發生於青少年晚期，常以肝臟或神經系統的症狀為主，有些病人的眼睛甚至會因為銅離子堆積而有典型的棕綠色環。據統計，約有一半的患者，肝臟是唯一受影響的器官，在罹病初期常見肝指數輕微高於正常值，隨著肝炎持續進展惡化，會出現黃疸、肝脾腫大及腹水等症狀。此外，過量的銅也會累積在腦部而損傷神經，患者會逐漸出現不正常的神經學表現，如顫抖、不自主運動、口齒不清、步伐不穩，或其他精神疾病，如憂鬱症、躁症、人格改變，甚至自殺行為。若未治療，病人的肝臟和腦部會持續受損，並提早死亡。他說，威爾森氏症的患者除了表現出肝臟及神經相關症狀，也可在血液生化檢查中發現異常的血銅結合蛋白下降、血清銅下降，及24小時尿銅過量。另外，針對肝臟切片檢體，若能特別計算乾燥標本的含銅量，可看到超出標準的沉積，而專屬的基因檢測，也可以提供診斷的支持。林佑達說，威爾森氏症發病時間愈久，對身體器官損傷也愈大，所以應及早治療；最常見的藥物是銅螫合劑，可以結合血清中的銅，並促其排出，達到減少銅在全身各組織堆積，而其他的輔助藥物還有醋酸鋅鹽，此類藥物可阻止小腸對食物中銅的吸收。他提醒，威爾森氏症是一種基因異常疾病，患者應終身服藥；一旦停藥，相關症狀恐捲土重來，至於平日飲食上，含銅量高的食物如巧克力、核果、動物肝臟、有殼類海鮮、菇類等，應盡量避免食用，由於患者的兄弟姊妹亦有罹病機率，無論是否有症狀產生，建議皆須接受篩檢。
