2022-12-13 醫療.心臟血管
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嗜鉻細胞瘤
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2022-11-10 醫療.心臟血管
血壓飆高瀕臨腦中風！六旬男查遍竟與心肺血管無關，是「腎血管性高血壓」
入冬彰化縣日夜溫差大，65歲許姓男子服用最大劑量的降血壓藥，血壓始終維持「高檔」下不來，隨時可能大腦「爆血管」，就醫檢查發現竟是左腎動脈狹窄造成，跟心肺血管風馬牛不相干，經過手術撐開腎動脈血管，血壓已緩降。衛福部彰化醫院心臟內科醫師王彥翔說，民眾聽到心臟血管狹窄阻塞，就以為心肌梗塞就是急性心血管阻塞，其實別處血管也可能狹窄阻塞，只不過心血管比較細小，發生阻塞機率比較大，許姓男子除了心血管狹窄，連左腎動脈也狹窄，造成的高血壓稱為「腎血管性高血壓」。許男有「三高」慢性病和心血管狹窄的冠心症病史，近半年血壓經常失控，服用最大耐受劑量的三合一血壓藥及乙型阻斷劑，收縮壓仍維持在220-240mmHg（收縮壓正常值低於120mmHg），降不下來，許男反覆檢查心肺心管都找不出原因，整天擔心「爆血管」，情緒不好進而影響健康。許男到部立彰化醫院檢查，醫師研判最強藥物都無法讓血壓下降，一定有特殊原因，經血管攝影發現許男的左腎動脈狹窄，立刻安排進心導管室手術，放置腎動脈血管支架撐開血管讓血流順暢，血壓慢慢降低到收縮壓180mmHg以下，術後許男服用藥物使血壓逐漸恢復穩定。王彥翔表示，許姓病人罹患糖尿病、高血脂和高血壓的慢性病，也有腎衰竭病史，還有冠心症並已置入心血管支架，過去半年血壓持續飆高，這種情況很危險，隨時可能腦中風，經檢查找出病灶，未來仍要注意注意腎動脈狹窄，因為曾發生心血管狹窄、阻塞或中風的患者，血管品質比較不好，發生腎動脈狹窄的機率當然也比一般人高。王彥翔表示，高血壓分為原發性與次發性，臨床上原發性占9成，被認為和遺傳基因有關，次發性高血壓由其它病因引發，常見的有嗜鉻細胞瘤、甲狀腺疾病等，許姓病人的腎血管性高血壓主要是腎動脈粥狀動脈硬化造成狹窄，屬於次發性高血壓。王彥翔提醒，如果規律服藥仍一直控制不好血壓，或血壓在藥物控制正常的情況下突然惡化，大概就是「次發性」高血壓，最好快速找出原因就有可能讓血壓回復到可控狀態，否則血壓持續飆高，隨時面臨著中風危機。
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2022-04-12 癌症.其他癌症
不明原因胸悶心悸不在意 急診才發現有罕見嗜鉻細胞瘤
新北一名林女士平時就不定時心悸，日前不舒服掛急診，才發現是腎上腺有顆罕見嗜鉻細胞瘤作祟。台北慈濟醫院泌尿科醫師許竣凱表示，當時立即安排林女士手術摘除，術後恢復良好，不再被不定時心悸所擾；呼籲民眾平時要有警覺，若有不明原因胸悶心悸等症狀，應及早就醫，避免病情惡化。新北一名52歲林女士本身有輕微的高血壓，經規律服藥控制良好，雖偶有胸悶、心悸等情形，但因發作時間短暫，不以為意，日前她心悸再次發作且伴隨嚴重盜汗及發燒，被家人送到台北慈濟醫院急診。台北慈濟醫院指出，林女士許多指數都超標，經斷層掃描發現，林女士的腎上腺有一顆10公分的罕見嗜鉻細胞瘤，腫瘤已幾乎要比腎臟還大，若放任不管隨時可能造成血壓暴增及心悸，甚至心衰竭，因此立即安排手術摘除腫瘤。許竣凱說明，腎上腺腫瘤治療中，以手術切除為首選，考量林女士當時腫瘤太大，且屬於輕微觸碰就會造成血壓飆升的嗜鉻細胞瘤，加上腫瘤緊貼大血管，稍有不慎恐致大出血，故以開腹方式手術，確保有足夠空間及視野。過程中由林女士腹部中線下刀，撥開大血管後精細分離腫瘤與沾黏組織，過程密切監測血壓；歷經兩個小時，在未傷到血管及觸發血壓飆升的情況下，順利將巨大腫瘤摘除，術後8天順利出院，定期回診追蹤，恢復情況良好，不再被不定時的心悸所擾。許竣凱補充，嗜鉻細胞瘤則是一種極罕見的功能性腎上腺腫瘤，發生率僅十萬分之一，平時沒有症狀，一旦受觸發便會猛發性分泌大量腎上腺素，使患者心跳加速，進入亢奮的戰鬥狀態，產生心悸、胸悶、呼吸困難、高血壓等情形。其他功能性腎上腺腫瘤，如醛固酮增多症、庫欣氏症等，則會出現水牛肩、月亮臉等顯著症狀，多能在2公分內就被發現並得到診治；嗜鉻細胞瘤卻因發作時間短暫，且症狀缺乏特殊性，往往被忽略或誤診而延誤治療。許竣凱呼籲，民眾平時應提高警覺，當身體出現不明原因的心悸、胸悶、呼吸困難、高血壓等情形，須盡早就醫接受診治，避免病情惡化。
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2021-11-12 醫療.一般內科
夜間盜汗，背後問題可大可小！醫提醒5大觀察方向
不少民眾都有過夜間盜汗的經驗，不斷流汗、被單濕透，甚至甚至身體發熱、且渾身不舒服，也進而影響睡眠。大灣健全診所家醫科王威傑醫師提醒，常有夜間盜汗的民眾，多觀察有無其他合併症狀，因為夜間盜汗僅是個症狀，背後問題可大可小。 夜間盜汗觀察５大方向，醫：多留意相關症狀 有無外在因素：王威傑醫師表示，夜間盜汗的可能性繁多，首先可先觀察自己是否有其他可控因素於身，例如環境過熱、衣物過多、被單過厚、睡前運動、飲用酒精、辛辣食物等，這些都是有可能引起夜間盜汗的可能原因。若這些外在因素都沒有，且持續一段時間，則建議觀察有無其他伴隨症狀，因為可能和其他疾病有關，症狀包括有無發燒及體重減輕、情緒不穩和心悸、使用藥物，以及日間就常常在流汗。這４大方向又可以再更進一步探討，抽絲剝繭，找出確切的可能原因。 有無發燒、體重減輕：以發燒、體重減輕來說，這常見為腫瘤或感染問題，若患者有合併疲憊的情況，需留意可能為淋巴瘤、生殖細胞瘤等腫瘤，或骨隨炎、人類免疫不全病毒（HIV）等感染。而若有合併咳嗽、胸悶的情況，則可能和結核病、心內膜炎有關。 有無心悸、情緒不穩：若夜間盜汗又合併情緒不穩、心悸，可觀察有無潮紅症狀，若有潮紅症狀，常見可能原因為更年期所致，若無，則可能和甲狀腺髓樣癌、類癌腫瘤有關。另外也可以觀察有無合併血壓起伏或低血糖的情況，若有出現血壓起伏，可能是甲狀腺亢進、腎上腺髓質、嗜鉻細胞瘤等問題，若是合併低血糖則可能與胰島素瘤有關。 有無使用藥物：藥物方面，像是偏頭痛、抗憂鬱等神經類用藥，或是胰島素等降血糖用藥，或是治療攝護腺肥大、乳癌、不孕症等荷爾蒙製劑等，皆有可能引起夜間盜汗。除此之外也包括麻醉用藥，或是酒精戒斷以及毒品。 是否不只夜間：至於其他較為少見、未必是出現在夜間的盜汗、嚴重出汗情況，包括了脊椎損傷，特別是在胸椎第八節以上者，以及中風、多汗症、恐慌症等，這些族群平時就有可能出汗，夜間也是如此。 夜間盜汗如何應對？醫教４關鍵保健康！ 王威傑醫師提醒，夜間盜汗的問題可大可小，許多民眾會選擇繼續觀察，有時甚至等到真的相當不舒服的時候才就醫檢查，但夜間盜汗往往僅是疾病的其中一個症狀，民眾未必能觀察出端倪。 為避免誤判、錯失疾病的黃金治療期，醫師建議，民眾出現夜間盜汗時，首先可觀察前述提到的可控因素並初步排除，若都沒有，則建議留意上述相關狀。特別提醒注意發燒、體重減輕，這兩者往往問題較為嚴重，建議及早就醫檢查為佳。 《延伸閱讀》 ．常常失眠、睡不著？營養師推熱牛奶等５飲品有助改善！ ．狐臭是夏天的困擾？原來多汗症要治療？醫：留意繼發性病變可能 以上新聞文字、照片皆屬《今健康》版權所有，非授權合作媒體，禁止任何網站、媒體、論壇引用及改寫。
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2020-10-22 科別.消化系統
原來不是單純的腹瀉！醫師指出常見的神經內分泌腫瘤及症狀，幫你早期發現及早治療
原來不是單純的腹瀉！常見的神經內分泌腫瘤一個人如果很常拉肚子，第一個反應會認為是「腸躁症」；當一個人皮膚潮紅、發炎，可能會被認為是皮膚病，朋友還會熱心推薦有名的皮膚診所！其中，最難以辨別的就是咳嗽了。導致咳嗽的因素那麼多，怎麼會往神經內分泌腫瘤方面想呢？因此，許多病患發現時，腫瘤已經轉移到肝臟，甚至壓迫到神經了！所以，本篇要來介紹幾個比較常見的神經內分泌腫瘤以及可能產生的症狀，讓大家可以提高警覺，早期發現，及早治療。嗜鉻細胞瘤，被誤認是一般高血壓神經內分泌腫瘤包含很多種疾病，過去可能都分散在各科之中，現在都歸屬於神經內分泌腫瘤的範疇了。其中一種是「嗜鉻細胞瘤」（Pheochromocytoma），它是長在腎上腺的腫瘤，會分泌腎上腺素，能讓我們的血壓升高，心跳速度變快。有些人會無故血壓飆高到兩百多，常被誤以為是高血壓，導致醫師會開高血壓藥物來控制病患的血壓，若是一般高血壓病人，只要吃了降血壓藥物，基本上病情就會得到控制，但有些病人就算吃了降血壓藥物，仍持續表現出高血壓狀態。一位年約五十、六十歲的大哥神色鬱鬱走進我的診間，他有高血壓，但吃了降血壓的藥物之後，狀況仍然無法得到解決，血壓依舊偏高，甚至出現胸悶、頭暈，甚至昏厥的症狀。這個時候，腎臟科或心臟科醫師都會進一步檢查病患有沒有心血管或腎臟方面的疾病，於是幫他檢測尿液中的兒茶酚胺（catecholamine）類激素，或正腎上腺素的代謝終產物──香草扁桃酸（VMA）。尿液檢驗報告顯示，這位大哥的VMA數值偏高，VMA不只是兒茶酚胺最重要的代謝物，同時也是體內氨類製造的指標。因此，醫師懷疑可能是嗜鉻細胞瘤，再進一步做腹部超音波後，果然在腎上腺的位置發現一顆腫瘤，這才確定他並非是一般的高血壓患者。血壓居高不下，可能是神經內分泌腫瘤！嗜鉻細胞腫瘤好發於成年人，尤以四十至五十歲之中年人為最，男女發病率相當。病人常因高血壓、盜汗、頭痛、心悸等典型症狀而就醫，或是因為健康檢查意外發現腫瘤的存在。通常這類病人只要透過手術切除腫瘤，就可以改善高血壓的症狀。原則上，在手術前，必須使用至少一到兩個星期的甲型交感神經阻斷劑（α-adrenoreceptor blockers），使血壓降到正常值。如果單獨使用甲型交感神經阻斷劑無法使血壓回到正常數值，或是病患心跳變快，在使用二十四小時的甲型交感神經阻斷劑之後，可以再加上乙型交感神經阻斷劑（β-blockers），達成更好的血壓及心跳控制效果。當我在泌尿外科擔任實習醫師，在開刀房與主治醫師學習時，有位嗜鉻細胞腫瘤患者正在接受腫瘤切除手術，當主治醫師把腫瘤切除取下的時候，麻醉科醫師馬上通報病患血壓下降至六十至七十毫米汞柱（mmHg），趕緊輸液、提升血壓，所以嗜鉻細胞瘤會嚴重影響血壓的高低，對此留下了深刻的印象。所有可以手術切除的患者，在術後都必須定期追蹤生化檢查，以確定手術是否成功，並且定期追蹤是否有復發或轉移的情形。容易誤診的胰臟神經內分泌腫瘤胰臟是經常產生神經內分泌腫瘤的部位。一般我們經常聽見的都是胰臟腺癌，約百分之九十九發生在胰臟的外分泌部（胰臟製造消化酶的部位），屬於外分泌功能。胰臟同時具有多種內分泌功能，能夠調控血糖數值的高低，因此，發生在內分泌細胞的腫瘤就是胰臟神經內分泌腫瘤，如胰島素瘤（Insulinoma）。◆胰島素瘤（Insulinoma）胰島素瘤是最常見的胰臟神經內分泌腫瘤，但仍然屬於罕見的範疇，胰島素瘤各個年齡層均有可能發生，主要好發於二十至五十歲的成年人。這類的神經內分泌腫瘤多數屬於單一且細胞分化較好的胰島素瘤，建議進行手術切除。胰島素瘤在臨床上的診斷並不困難，主要以Whipple 三合症（Whipple triad）為依據：一、發作時血糖濃度低於四十mg/dl ；二、運動或飢餓可以誘導症狀發生；三、給予含糖食物或注射葡萄糖，即可以解除症狀。當腫瘤分泌了過多的胰島素，導致血糖突然降低，造成心跳加速、血壓上升、臉色蒼白等症狀，最後因為昏厥或癲癇發作後，才被診斷出來是胰島素瘤。◆胃泌素瘤（Gastrinoma）「最近我老是胃痛，吃了胃藥也沒有好轉，才來醫院檢查，結果竟是胃泌素瘤……。」胃泌素瘤是僅次於胰島素瘤的胰臟神經內分泌腫瘤，其好發於四十到五十歲的中年成人。為什麼胃泌素瘤會常常被誤認為是消化性潰瘍呢？主要是因為胃泌素能夠促使胃酸分泌，若是胃泌素分泌過多，就會導致胃潰瘍、十二指腸潰瘍，這才讓許多人誤以為自己只是消化性潰瘍，也有些病患會有不同程度的腹瀉，因此胃泌素瘤才會經常被誤診。與胰島素瘤不同，胃泌素瘤大多屬於細胞分化較惡性的腫瘤，因此當發現胃泌素瘤時，往往已經轉移到其他器官。◆升糖素瘤（Glucagonoma）胰臟除了會分泌胰島素之外，還能分泌升糖素讓血糖升高，因此升糖素瘤會分泌過多的升糖素，使患者的血糖值持續過高，還會有皮膚紅斑、水泡與嘴角破等症狀，同時可能產生深層靜脈血栓，以及憂鬱等情況。醫師因此誤以為是糖尿病，便進行糖尿病的治療，導致病患後來發現體內有升糖素瘤時，腫瘤已經長得很大了。肺大細胞神經內分泌癌，預後效果差肺大細胞神經內分泌癌（LCNEC）是肺部罕見的腫瘤，屬於神經內分泌腫瘤的一種，罹患的病患大多都是年紀大的重度吸菸男性。LCNEC是生長在支氣管K細胞的肺部神經內分泌腫瘤，K細胞位於呼吸道黏膜上皮，具有合成、儲存和分泌肽類激素的功能。大多數患者會有胸痛、咳血、咳嗽、呼吸困難等呼吸道症狀，經常容易被忽略，當患者就醫時，腫瘤也已經轉移了。LCNEC大多屬於分化較惡性的腫瘤，大多會局部及全身轉移，早期的肺大細胞神經內分泌癌大多會建議手術切除，但術後復發的機率也很高。在病理學的統整之下，神經內分泌腫瘤底下涵蓋了很多病症，臨床上，想要找到神經內分泌腫瘤並不簡單，不僅症狀容易與其它疾病搞混，一開始都會經過抽血、尿液檢查、影像檢查進行檢測，最後還是需要做組織切片，才可以確診。神經內分泌腫瘤很難在早期就被發覺，因此超過一半的患者在就醫時，腫瘤可能已經轉移。不過，隨著醫療科技的進步，確診率也大幅提升，病患不需要過度恐慌，只要按照醫師的指示，相信他會做出最合適的治療計劃。(本文摘自博思智庫《戰勝神經內分泌腫瘤：全方位的積極治療、緩和醫療及心理照護》) 書籍簡介 神經內分泌腫瘤不是罕見疾病，盛行率比胃癌、胰臟癌更高！全身的內分泌和神經系統作用的地方，都有可能引爆地雷，咳嗽、氣喘、腹瀉、心悸、熱潮紅、皮膚炎……，你以為的小問題，卻是大症狀，早期診斷與治療，遠避腫瘤誤區！
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2020-03-11 醫療.心臟血管
心臟亂跳，休息一下就好？引起心悸5原因，這種千萬別不理
心臟小鹿亂撞是喜事的先兆？張執行長年過50，有喜事該也只是賺大錢，平常除了偶爾吃高血壓藥之外，也沒什麼大起大落之事，但最近老是覺得心臟蹦蹦跳，難道是真的要中獎了不成？……心悸的定義心悸是指我們自己感覺到心臟跳動、心跳過速、心跳偶爾停止，或者是心跳不規律的不適現象，有時會伴有眩暈和呼吸困難等症狀。我們每個人都有心跳不正常的經驗，但是如果這種現象經常出現時，那就有可能意味著身體的某個部位已經出現了異常。通常我們的心跳是不容易感覺到的，但如果心臟跳動的速率突然間有了變化，心搏速率增加，或是心臟收縮增強，我們就比較容易在頸部與胸部感覺到心跳。如果是運動時，身體的新陳代謝速率上升，氧的需要量增加，導致心臟收縮增強與心臟搏動加快，讓我們感覺到心跳加快，這是正常現象；但在發燒、焦慮、甲狀腺機能亢進、罹患嗜鉻細胞瘤等情況下，則因為刺激體內的腎上腺素分泌過度，會使心臟搏動增加與心臟收縮增強，而造成心悸的現象。引起心悸的原因(一)精神疾病的症狀表現例如焦慮症、失眠症、創傷後壓力症候群或慮病症等的病人，常常有心悸的現象。(二)心臟疾病的表現心律不整、高血壓、鬱血性心臟衰竭、冠狀動脈心臟病、心臟瓣膜性疾病、肥厚性心肌病變等，常會出現心悸。(三)生理的反應當我們受到驚嚇、憤怒、從事劇烈運動，或是女性懷孕的時候，也都會有心悸的表現，這都是正常的生理反應。(四)對藥物或飲料的反應例如有的人在吸菸、喝咖啡、喝茶、喝酒之後，會有心悸的情形發生；有的人在使用一些藥物，例如腎上腺素、麻黃素、阿托平、毛地黃、甲狀腺藥物、胰島素、MAO抑制劑、長效型組織胺、氣喘用藥（例如Aminophylline）、抗生素（例如Macrolides、Ketoconazole、Itraconazole等），也可能會引起心悸。(五)其他疾病的症狀之一例如糖尿病、甲狀腺機能亢進症、貧血、低血鈣症、出血、低血糖症、姿勢性低血壓、更年期症候群、發燒、嗜鉻細胞瘤等病人，也可能會出現心悸的症狀。心悸的檢查怎麼樣去分辨這些心悸的原因？通常醫師會從病史詢問開始。詢問有無吸菸、喝酒等習慣、有無食物過敏史，以及過去是否有高血壓與冠狀動脈心臟病病史、心臟瓣膜性疾病、心律不整、心肌病變、糖尿病、高血脂症、甲狀腺機能亢進症、腎臟病、貧血、過敏性疾病等之病況，以及目前使用治療藥物的情形。是否有裝置心律調節器或人工心臟瓣膜、心臟病的家族史，以及家族是否有猝死的病例、過去是否有精神方面疾病，或服用治療精神疾病的藥物等，都是很重要的訊息。理學檢查除了量血壓、體溫、脈搏、呼吸速率等生命徵候外，還有觀察精神狀態、結膜是否蒼白、有沒有突眼、甲狀腺是否腫大、心肺有無異常、肢體有無水腫，或者有無壓痛的現象等，都有助於釐清心悸的可能病源，也是安排進一步檢查的依據。進一步的檢查包括心電圖、胸部X光、血球檢驗、血糖、甲狀腺素、肝腎功能與電解質等。如果有使用毛地黃治療的病人，就要檢查毛地黃濃度，以協助判斷是否為毛地黃中毒。在懷疑心悸的原因為心律不整時，則可以做24小時心電圖檢查，因為症狀不一定會在白天發生。醫師小叮嚀如果心悸是由心臟疾病引起的，或是呈現生命危急的徵候時，應立刻送急診。若是肇因於驚嚇、憤怒或劇烈運動後的心悸，只要靜下來休息，應會在短時間內恢復。大多數非心臟病引起的心悸患者，經由適切的治療、追蹤和調適，都可以獲得改善。心悸與某些疾病有關，中高齡朋友發生心悸現象時，千萬要謹慎以待，不宜自認為喜事要來，或只是緊張而已，休息一下就好。一定要找醫師做詳細檢查，否則會誤了治療的黃金時機。老年人的高血壓一般人在55歲之後，有的人會出現單獨收縮性高血壓（也就是收縮壓大於或等於140毫米汞柱，但是舒張壓小於90毫米汞柱）。一般而言，收縮壓可能會隨著年紀而逐年上升，但舒張壓在55歲以前逐年上升，到了55歲以後，有的人會稍微下降。所以，常常看到老年人有收縮壓遠高於舒張壓的情形。老年人的血壓調節接受器功能比較差，所以在服用高血壓藥物之後，有的也會發生姿勢性低血壓，要非常小心。治療老年人的高血壓與一般年輕人沒有太大差別，要同時兼顧飲食、運動（多走路）、休息（不要失眠），包括多攝取蔬菜、水果，減少鹽分攝取（但也不宜過度，以免造成血鈉或血鉀過低）。必要時，應按醫師建議使用藥物治療，選擇客製化（依是否有其他共病情形來選擇適當的藥物）治療模式。一般的治療目標是放在收縮壓在110至130毫米汞柱之間，舒張壓小於85毫米汞柱，這樣子，發生中風的機率最少。量血壓的方式可依醫師建議，因為有心律不整的人，尤其是罹患心房顫抖的人，用電子血壓計常常量不到正確的血壓值，而會誤以為血壓太低自行停藥，相當危險。（本文選自三民書局出版《中高齡不可忽視的身體警訊(暢銷修訂版)》）
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2019-12-20 新聞.杏林．診間
名醫與疾病的對話／基因檢測 沒想到發現腫瘤
癌症家族史是長年夢魘，而基因檢測是我的專長，去年決定給自己一個禮物，接受全基因解碼。沒想到，竟發現自己有極罕見SDHA基因突變。由於發病機率低，以為可以帶著SDHA基因缺陷過一輩子，沒想到追蹤後發現腫瘤，還好早期發現，花八小時切除腫瘤。原想跟基因缺陷共存基因檢測2萬2675個基因，很幸運，沒有遺傳家族癌症相關基因，如大腸癌、肺癌等；但發現我有極為罕見的SDHA基因突變，與五種腫瘤密切相關，分別是腦下垂體瘤、腎細胞瘤、胃腸基質瘤以及「神經分泌瘤」的嗜鉻細胞瘤、副神經節瘤。身為病理專科醫師，腦海馬上跑出資訊：SDHA相當罕見，研究報告不多，但類似突變基因，如SDHB、SDHD，發病機率皆不高，SDHB發病機率約20%、SDHD發病機率約45%。我推估，應該可以帶著SDHA基因缺陷過一輩子。避免癌變決健康管理但我知道，避免癌變得避開危險因子，制定健康管理計畫，第一步是改變體質，降低血中胰島素及細胞內缺氧誘導因子，減少細胞癌變風險；第二步是定期接受超音波追蹤；第三步是不做高階檢查，因為評估發病機率不高。經過追蹤，今年九月超音波檢查，竟發現胰臟頭有顆六公分腫瘤。當時心情難以言喻，基因解碼驗證了，腫瘤竟在意想不到的地方，自己成為罕見病例。調整生活型態後，僅幾次肩胛骨下方肌肉抽痛，並沒有症狀，反覆思索，結論是「運氣不好」。基於對疾病了解，最好早期治療，轉念想，竟有機會在自己身上驗證全基因檢驗與臨床結果。手術證實神經內分泌瘤就醫時，我沒告訴醫師做過基因檢測。十月住院，主治醫師說我的胰臟與十二指腸附近有一顆直徑6.5公分的腫瘤，比發現時還大一些。影像檢查屬多囊性腫瘤，醫師難以判斷，懷疑是黏液腫瘤、淋巴管瘤、胃腸基質瘤、間皮瘤等。主治醫師的判斷，與基因突變可能出現的腫瘤，不謀而合。考量腫瘤位置，醫師推斷我的腫瘤屬於神經內分泌瘤或胃腸基質瘤，抽血檢驗後，認為神經內分泌瘤可能性最高，建議手術。一般在手術過程做冰凍切片，腫瘤若惡性，擔心擴散，會把手術範圍擴大。但冰凍切片結果需耗時30分鐘到一小時。由於已知答案，我告訴醫師「免等了」。術後一周，病理報告出爐，果然如預期是神經內分泌瘤的副神經節瘤。唯一超出預期的是手術時間，原本預計兩到三小時完成，卻因沾黏耗費七、八小時，傷口也從腹腔鏡打兩個小洞，變成開腹，肚子上有條「高速公路」。不過，術後安排皆在計畫中，休息一周後開始上班。基因檢測有助精準用藥從未想過長腫瘤，還是罕見副神經節瘤，副神經節瘤發生率卅萬分之一，已知相關基因約十個，SDHA是其一，SDHA突變導致副神經節瘤機率僅7%，根據文獻，全球僅100多例，其中兩成被診斷時已轉移。不是不怕，而是發現得早，清楚病情來龍去脈，所以不太擔心或害怕；基因檢測與全球倡議的精準醫療連成一氣，對健康人能協助規畫健康計畫，對病患可協助精準用藥，甚至提醒家族史風險。但如果不了解基因檢測、疾病，容易因檢驗結果陷入焦慮與恐慌。了解基因檢測的目的與侷限，接受專業解讀與諮詢，非常重要。醫學辭典／神經內分泌瘤的副神經節瘤副神經節瘤是神經內分泌瘤的一種，指神經內分泌瘤長在副神經節上，長在不同部位，有不同名稱。神經內分泌瘤每年約有一千名新增案例，常見部位為胰臟、腸胃，蘋果公司創始人賈伯斯罹患的是胰臟神經分泌瘤。神經內分泌瘤多變，在不同部位症狀不同，因不同細胞病變產生不同反應，以胰臟神經分泌瘤而言，若是α細胞病變，會分泌過多升糖激素、若是β細胞病變，則會分泌過多胰島素，初期難以被診斷。副神經節主要在脊椎附近，副神經節瘤則常見在頭頸部、腎上腺、腹腔，副神經節瘤通常沒有症狀。曾嶔元小檔案現職：●元鼎診所院長●社團法人台灣分子醫學會常務監事年齡：65歲學歷：高雄醫學院醫學系、Mayo Graduate School博士專長：分子醫學、基因檢測、病理學興趣：看懸疑電影、鑽研預防醫學用之精準醫療經歷：●美國田納西大學醫學院前助理教授●輔仁大學醫學院前專任教授●國泰醫院病理暨檢驗醫學部主任●馬偕醫院病理科主任●食藥署醫材諮議委員會副召集人●食藥署醫材諮議委員會委員●保險犯罪防治中心諮詢委員
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2019-12-06 癌症.抗癌新知
10大警訊反覆出現需警惕！小心，神經內分泌腫瘤上身！
許多人以為，蘋果公司共同創辦人賈伯斯死於胰臟癌，事實上，他罹患的是「胰島細胞神經內分泌腫瘤」，癌細胞轉移至肝臟，雖進行肝臟移植手術，仍不幸過世；而資深藝人馬如龍也非死於肺腺癌，他小兒子證實父親飽受「神經內分泌腫瘤」折磨，癌細胞擴散至肝臟和脊椎，因劇烈疼痛而施打嗎啡，仍無法緩解，最後在醫療團隊協助下沒有痛苦離去。台灣神經內分泌腫瘤學會理事長黃燦龍表示，神經內分泌細胞在人體胸腔及腹腔中的器官都存在著，它能感受週遭環境而分泌各種荷爾蒙，進而保持身體平衡運作。什麼是「神經內分泌腫瘤」？當神經內分泌細胞發生病變後，即是「神經內分泌腫瘤(Neuro-Endocrine Tumor,簡稱NET)」，除了腫瘤本身的威脅，惡性腫瘤會分泌過量的荷爾蒙，導致病患產生神經內分泌相關的症狀，而且只要是有神經內分泌系統的器官，都有可能發生。目前，該疾病成因不明。據癌症關懷基金會列出已知罹患神經內分泌腫瘤的高危險族群為：年齡40~60歲；性別為女比男多；黑人多於白人；有家族史者；免疫功能抑制者；長期暴露在砷的環境中，可能增加罹患風險。據統計，台灣每10萬人僅約2~3位會罹患，但因初期症狀不明顯，容易與其他疾病混淆，無法做出精準的診斷，使得平均確診時間需要5~7年，因此，治療即晚期不在少數，約有五成病人確診時已發生轉移。神經內分泌腫瘤屬罕見的癌症，有六成好發於胰臟和胃腸道器官，三成發生於肺部，其他亦可能發生於如副甲狀腺、腦垂體、甲狀腺、嗜鉻細胞瘤等，全身各處器官或組織都可能生長。又可區分功能性(會分泌荷爾蒙、會產生臨床症狀)及非功能性(不會分泌荷爾蒙)兩大類。當心！神經內分泌腫瘤10大警訊功能性的腫瘤會不斷釋放荷爾蒙到人體內，因此會導致許多症狀發生，會依照原發生部位不同，分泌不同的荷爾蒙，而產生不同的臨床症狀。包括低血糖、熱潮紅、反覆腹痛、反覆胃潰瘍，其他還包括咳嗽、心悸、氣喘、發熱、皮膚炎、盜汗等十大警訊。警訊中，以低血糖較為特殊，若在無任何慢性病史的情況下，卻出現多次低血糖，就應該提高警覺心。陳明晃進一步說明，即使有症狀，診斷還是相當不易。例如長期反覆腹瀉，容易被判斷為腸躁症而忽略它的嚴重性。但大家也無須因為暫時出現的警訊而過於恐慌，而是當症狀持續數周以上，且經過初步診斷，吃藥後無明顯改善，建議至腸胃內科、消化外科、新陳代謝內分泌科及血液腫瘤科做進一步檢查。神經內分泌腫瘤的確診檢查陳明晃指出，神經內分泌腫瘤是一種會分泌荷爾蒙的惡性腫瘤，會分泌與儲存各種不同胜肽與神經胺等，因此，利用抽血檢查檢測可能相關的荷爾蒙，如胰島素、胃泌素、升糖素、血清素、CgA、5HIAA濃度等。其中，CgA嗜鉻粒蛋白A是診斷神經內分泌腫瘤最有用的生化檢驗之一，可幫助診斷與追蹤的生物標記，較放射學影像所顯示的腫瘤體積更早一步偵測腫瘤狀態，也可以用來監測治療效果，以及追蹤是否復發。他提到，約50~100%的神經內分泌腫瘤患者會有CgA指數升高的現象，且指數越高，轉移的機會與嚴重度就越高。而當神經內分泌腫瘤病患的CgA值持續升高時，可能表示腫瘤有所增長；若降低，則表示腫瘤呈現穩定或治療有效。此外，影像學檢查，如腹部超音波、胃腸內視鏡、電腦斷層攝影、核磁共振、核醫檢查等，能顯示各個器官組織的影像，確認腦腫瘤的大小、位置與侵入性；切片檢查，從腫瘤、器官或組織中取出一小部份的樣本，讓病理醫師能在顯微鏡下評估細胞是否有疾病，以利正確診斷。罹病後如何治療？而進入確診階段，後續的追蹤與治療是一大複雜難題。陳明晃提到，治療神經內分泌瘤，將依據腫瘤生長速度建議合適的療法，包括手術切除、放射治療或藥物治療，藥物治療又分化療、荷爾蒙治療及標靶治療。他進一步說明，外科切除手術是唯一治癒神經內分泌腫瘤的方式。醫師會依腫瘤位置，可能採取傳統手術、腹腔鏡或內視鏡的方式切除，部分位於肝臟或肝轉移的腫瘤，則用動脈栓塞或電燒療法。放射治療則是使用高能量的X光或其他粒子光束來殺死癌細胞，通常用於已轉移，或者位在無法手術的分化差神經內分泌腫瘤上，目的偏重在症狀處理。藥物治療中的化學治療，則利用藥物阻擋細胞生長與分化的能力，進而導致癌細胞的凋零；荷爾蒙治療，則以長效型體抑素類似物改善腫瘤細胞過度分泌荷爾蒙所引起的功能性症狀，減輕疾病帶來的不適；標靶療法，用來抑制癌細胞的存活、生長、複製、代謝，以及腫瘤附近的血管新生。世界神經內分泌腫瘤日緣起黃燦龍表示，世人對於神經內分泌腫瘤普遍陌生與輕忽，為了呼籲大眾重視其對於健康威脅，國際醫學界訂定11月10日為「世界神經內分泌腫瘤日」，提醒所有病人、照護者、醫護人員及一般社會大眾，應加強對神經內分泌腫瘤的認識，以及早發現、適切治療。而有鑑於神經內分泌腫瘤治療需要多專科團隊照護，因此，神經內分泌腫瘤學會整合跨科別的醫療資源，包括消化內外科、內分泌科、腫瘤內科、病理科、影像醫學科、核子醫學科等，透過定期會議探討案例與治療新知，找出更新更好的治療方案，並加強醫療人員教育訓練，讓各科醫師們在做第一線的檢查時，能提早意識到久病不癒的症狀，可能是神經內分泌腫瘤。（諮詢專家／台灣神經內分泌腫瘤學會理事長 黃燦龍、臺北榮民總醫院腫瘤醫學部藥物治療科主治醫師 陳明晃）
