2024-01-13 養生.聰明飲食
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亨丁頓舞蹈症
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2022-10-02 焦點.健康知識+
天竺鼠車車是真的！為何科學家要教老鼠學開車、教綿羊辨識人類面孔？
動物對人類健康促進的協助愈來愈廣泛，已知經訓練的狗狗，可以準確聞出癌症、新冠肺炎患者。近期科學家發表的研究，是了解蜜蜂的腸道菌如何影響他們的記憶強度，作為了解人類記憶運作的參考。其他研究還有引導螞蟻聞出癌細胞、教老鼠開微型汽車、訓練綿羊辨識人類面孔。教蜜蜂踢足球、辨認花朵顏色用蜜蜂聰明的小腦袋，研究人類記憶問題。蜜蜂每天必須記住很多東西，讓他們在離家數公里採蜜後，還能找到回家的路。2017年的研究，科學家訓練蜜蜂踢足球，將一個豌豆大小的球移動到球門裡，以藉此獲得一滴花蜜。實驗結果證實蜜蜂可以記住人臉、會計數－－通過計算來定位他們的蜂巢。最近的研究著眼於腸道細菌是否與記憶相關。團隊在實驗室裡放置十種不同顏色的人造花朵，其中五種顏色包含「蜂蜜獎勵」，另外五個顏色的花朵則沒有，實驗假設蜜蜂能靠蜂蜜獎勵記住這些花朵，三天後再進行測試。其中一組蜜蜂的飲食裡添加乳酸桿菌，此桿菌也存在人類腸道中，被認為與較好的記憶力相關。結果證實補充乳酸桿菌的蜜蜂，用蜂蜜獎勵找到特定花朵的能力提高20%到25%。過去認為昆蟲的大腦很小，只有很低的學習能力，研究發現蜜蜂的學習能力其實很強。「牠們的大腦如針頭那麼大，只有一百萬神經元（人類大約有850億個神經元），使用蜜蜂進行實驗，可以在一個不太複雜的系統中，解決有關記憶的問題。」倫敦瑪麗王后大學感覺與行為生態學教授Lars Chittka說。教老鼠學習開車了解移動或空間技能，如何隨著年紀改變。美國里奇蒙大學（University of Richmond）行為神經學家Kelly Lambert訓練老鼠駕駛微型汽車。讓老鼠透過學習推動左右移動的桿子，開著汽車去吃零食。Lambert說，「我們最近停止用零食引導，但老鼠仍繼續開車，看起來似乎很享受。」這些發現可能有助科學家了解移動或空間技能，如何隨著年紀而改變。讓螞蟻嗅聞癌細胞讓學習速度比狗更快的螞蟻，找出可能的患者。今年3月，法國研究人員在iScience雜誌上發表一項研究，顯示他們已經知道如何訓練螞蟻檢測癌細胞。「細胞就像小型工廠，它們需要燃料，並且會產生廢棄物，而螞蟻擁有令人印象深刻的嗅覺，可以檢測到癌細胞釋放的特定廢棄物。」動物行為研究員、實驗的主要作者Baptiste Piqueret教授說。螞蟻被放在一個含糖溶液的空間中進行訓練，旁邊放置卵巢癌患者的細胞。當螞蟻吸取含糖溶液時，會同時嗅聞到癌細胞的氣味，進而將兩者聯結起來。科學家說，未來期待能透過汗液或尿液，讓訓練有素的螞蟻找出可能的患者。Piqueret教授說，雖然狗已被訓練來檢測COVID-19感染，甚至能提醒主人血糖即將下降或癲癇將發作，但「螞蟻的學習速度快得多，只需要幾分鐘而不是幾個月。」教綿羊辨識人類面孔了解阿茲海默症等疾病的認知問題。2017年發表在《皇家學會開放科學期刊（Journal Royal Society Open Science）》的一項研究，綿羊經訓練後可以辨識人類的面孔。實驗中，當綿羊從兩張照片中挑出名人的臉（包括知名女星艾瑪‧華森和美國前總統歐巴馬）時，會獲得食物獎勵。研究人員希望藉著綿羊辨識臉孔的能力，如何隨著時間推移而變化，以了解阿茲海默症等疾病的認知問題。之所以選擇綿羊，一是因為牠們的壽命相對較長，平均為10～20歲，且大腦和人類一樣複雜，「更重要的是，至少有16個遺傳疾病來自與人類相同的基因，包括亨丁頓舞蹈症。」主要研究者劍橋大學神經生物學教授Jenny Morton說。他表示，人類在這些情況下的認知能力下降很難衡量，這項研究提供了一種監測能力變化的方法。 資料來源／英國每日郵報
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2022-01-13 該看哪科.腦部．神經
為什麼你應該多睡覺？研究曝大腦神經退化的原因
失智症是個難解的神經退化疾病，國內外科學家皆投入大量研究，希望找出病理機制以研發新藥。但人腦的神經網絡複雜程度，超出目前理解範圍，在用藥之前，需要對神經網絡有更清楚的認識。中央研究院生物醫學科學研究所的陳儀莊特聘研究員，帶領團隊與跨領域專家合作，除了研究神經細胞與神經膠細胞之間的影響，亦盼能以亨丁頓舞蹈症為模型，發展可沿用於其他神經退化疾病的治療藥物。▌神經退化疾病至今仍無藥可醫2016年年底，美國一間著名大藥廠宣布其研發27年的失智症藥物，在臨床研究上效果不佳。消息一出，無論是科學家、病人或投資者都一片沮喪，全美生技股票甚至大跌了8～10%。2021年6月，另一家美國藥廠發展多年的失智新藥終於獲得美國FDA有條件通過，但是否有足夠療效，仍產生許多爭議。在這個低迷的氣氛中，曾獲得諾貝爾生理學或醫學獎的生物學家巴爾的摩博士（Dr. David Baltimore），站出來鼓勵大家：其實我們對神經細胞還不夠了解，如果夠了解，很多問題我們會事先想到。我們應該更努力發展新的科技，並加強分享資訊和數據，才能成功。失智症治療在台灣也頗受關注，尤其近年高齡社會問題更為嚴重，報紙社會版不乏因家人無力長期照顧失智長輩而發生的悲傷故事。早在十幾年前，政府便開始推動失智藥物發展，例如NRPB生技醫藥國家型科技計畫。2012年立法院的臨時議案中，數十位立法委員聯合簽名，要求政府會同中研院研發改善失智的抗體與藥物。但羅馬不是一天造成的，若只急著研究藥物的藥效，而忽略全面了解，就很容易出差錯。例如當科學家發現一種新藥可以修復退化神經細胞的功能，若在尚未確定副作用時就立刻進行開發，便會增加臨床實驗的失敗機率。因此，藥物研發需更謹慎與深入。此外，人腦神經網絡的複雜程度遠遠超出目前的理解範圍，這也是為什麼至今仍無藥物可快速根治神經退化疾病。國內外科學家尚在努力，從基礎研究了解人腦的神經網絡，中研院也投入大量心力，其中一個方向是以研究神經細胞為主體，探討神經細胞和其他腦細胞（包括神經膠細胞）之間的影響。▌記憶維持，仰賴神經網絡陳儀莊特別從基礎原理來解釋，說明科學家如何發展神經退化疾病模型，進而尋求開發藥物的可能性。人腦的神經網絡中，以負責網絡連結的「神經細胞」最為重要。神經細胞活動時會有很多電位經過，電位傳導得越快，神經網絡傳遞功能的效果越好。但在傳導電位的過程中，如何避免「短路」，就需要靠「寡突膠質細胞」將神經細胞包起來保護。而大腦中占了85%的「星形膠質細胞」也非常重要，就像支持整個國家發展的基礎工作人員，這群細胞扮演非常關鍵的支持角色。「星形膠質細胞」一腳連接神經細胞、另一腳連接血管，幫助神經細胞接收養分，並協助清理代謝廢物。個子很小的「微膠細胞」數量很少，僅占全部腦細胞的5%。它們彷彿大腦中的警察，一旦發現壞東西就會將之吞噬；而看到發炎狀況時，則釋放出細胞激素（cytokine），殺死入侵的細菌以抗發炎。目前已知幾乎所有的神經退化疾症，都和微膠細胞失控有關。但微膠細胞是個雙面刃：如果它分泌太多細胞激素，也會傷害神經細胞，這種情況在大腦老化時很容易發生。對於神經細胞而言，順利獲取能量極為重要。血液中的葡萄糖，會先經過星形膠質細胞變成乳酸，乳酸再進入神經細胞轉成能量。這個乳酸釋放、吸收與轉換能量的過程，有時候效果會變差，對長期記憶的形成及維繫造成不利影響。克莉絲蒂娜．阿爾貝里尼（Cristina M. Alberini）博士的實驗室曾證實，將大量乳酸打入老鼠負責記憶的海馬迴組織中，會讓老鼠的記憶力變好；這是因為神經細胞獲得很充足的能量、得以順利運作。這讓我們了解：記憶的形成和維持皆須依賴神經網絡順利運作；過去的記憶也許並不是消失，而是無法順利傳導。人變得健忘，可能是神經網絡的傳導效率變差了，因此若能透過增加神經細胞能量，來促進神經網絡的傳導效能，也許可以改善失智。▌神經退化原因：壞蛋白質堆積致禍便祕是因為廢物阻塞在腸道，引發極不舒服的感覺。對人腦中的神經細胞而言，若無法順利代謝壞蛋白質，則會導致其堆積成斑塊──就如便祕一般──阻礙神經傳導功能，狀況惡化時甚至會造成神經退化疾病，例如失智症、亨丁頓舞蹈症、漸凍人等等。但神經細胞如何倒垃圾呢？這就要靠「腦脊髓液」幫忙。星形膠質細胞的腳會包住血管和神經細胞，在血管和星形膠質細胞中間形成一個極小的空間，足以讓大腦中的腦脊髓液通過，把存在於神經細胞的壞蛋白質──例如造成失智症的類澱粉蛋白（Amyloid β, Aβ）──帶出腦部排除，以防堆積成斑塊。當腦脊髓液流通得越順暢，代謝效果越好。如果家裡的灰塵越積越多，形成一座土丘，你的正常生活空間和機能就會逐步壓縮、甚至喪失。這就是蛋白質斑塊對神經細胞帶來的威脅。多種神經退化疾病的神經細胞，都有蛋白質不正常堆積的情形，包含亨丁頓舞蹈症（圖A）、阿茲海默症（圖B）、帕金森氏症，以及漸凍人。年輕的時候，神經細胞會把壞蛋白質分解或排出，小小的微膠細胞也會跑來試著吞噬壞蛋白質；如果排清和吞噬的能力好，累積在腦中的壞蛋白質就越少。但壞蛋白質終究會漸漸積累，累積得越來越多，便在神經細胞周圍（或細胞中）堆成一大坨斑塊，導致神經細胞死亡、神經網絡傳導功能降低，這就是神經退化疾病產生的原因之一。▌為了神經細胞好，你有理由多睡覺內德加（Maiken Nedergaard）博士的研究室，以老鼠做了一個實驗，在腦膜打進去不同分子大小的染料，觀察染料如何隨著腦脊髓液在腦中流動擴散。紅色的染料分子比較大，綠色的染料分子比較小。他們發現腦脊髓液流動擴散的效果，和「年齡」及「睡眠」息息相關。如圖所示，年輕的老鼠（上方腦切片）腦脊髓液流通效果很好，小分子的紅色染料和大分子的綠色染料遍布腦中混成黃色，大小分子在腦中跑得差不多快。但年老老鼠（下方腦切片）就不是這樣，只有小分子的紅色染料透過腦脊髓液傳輸得比較快，大分子的綠色染料還是停在從腦膜打入的位置，沒什麼移動。無論是老鼠或人類，年紀增長之後腦中的代謝功能都會變差，進而出現神經退化，這是個殘酷的事實。先別感嘆年華已老，我們可以從現在開始好好睡覺，而且要睡飽。因為內德加博士的實驗發現，睡覺時神經膠細胞會變小，讓腦脊髓液流通的空隙變大、流速變快，是清理神經網絡中壞蛋白質的最佳時機。為了讓神經細胞順利清理廢物，每個人都需要有充足的睡眠。▌以亨丁頓舞蹈症為模型，發展神經退化疾病藥物了解神經網絡之後，下個目標是藉由神經退化疾病的動物模型，了解哪些機制會影響發病，藉以找出用藥的機會。失智症是老年最常見的神經退化疾病，但成因相當複雜，目前亦無完善的動物模型。而亨丁頓舞蹈症只有一個基因突變就造成疾病，現階段已經有相當好的動物模型供科學家探討。陳儀莊與研究團隊從亨丁頓舞蹈症著手研究藥物發展，原因是亨丁頓舞蹈症和其他神經退化疾病有類似的病理機制，例如神經細胞都會有壞蛋白質堆積、沒辦法正常分解的狀況。若有藥物能促進壞蛋白的分解來治療亨丁頓舞蹈症，就可進一步探討，是否也能用於治療漸凍人或失智症等其他神經疾病。只是在藥物成功開發前，很多人希望專家可以先指點什麼食物能讓病情好轉、什麼則會讓身體變得更糟？但陳儀莊提醒，神經網絡是一套相當複雜的系統，每種食物的功用也很複雜，並非只有單一的作用。大家可以從認識大腦的結構和功能開始，了解如何保護神經網絡正常運作。另外，亨丁頓舞蹈症會透過基因代代遺傳，在醫療知識比較落後的地區，人們仍然相信此種病症源於家族受到妖魔附身或詛咒，這是因為了解不夠而產生的誤會。其實神經退化疾病並不會傷害他人，反而是病人因為無法好好走路、容易跌倒，或是忘了自己有沒有吃過飯，造成自身的危險。在藥物成功開發前，我們都能做到的，就是建立正確知識，照顧好自己的神經網絡，也盡量提供病友及家屬協助。※ 本文摘自《研之有物：見微知著！中研院的21堂生命科學課》。《研之有物：見微知著！中研院的21堂生命科學課》作者：中央研究院研之有物編輯群 出版社：時報出版 出版日期：2021/12/21
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2020-11-17 科別.腦部．神經
高中女生跑步被奇怪的力量抓住 原來是這怪病
一名高中女生從16歲開始，就常常忽然感覺左邊手腳像是「被一股奇怪的力量抓住」。這種突如其來的感覺導致她常常不能參與體育課，因此受到歧視，家人也以為她中邪，還帶她去找靈媒。如此折騰了兩年，症狀卻沒緩解，還越來越嚴重，透過檢查發現，原來是一種罕見的不自主動作障礙，服藥就能控制，終於可以自在跑跳。書田診所腦神經內科主任醫師黃啟訓表示，患者診斷為「陣發性動作誘發型肌張力異常症」，發生率僅15萬分之一，一般在6至20歲之間開始出現症狀，男女比為3比1；雖然是一種顯性遺傳疾病，為第16對染色體PRRT2基因異常，但家族中也可能只有單獨成員發生，像這名個案家族中就沒有其他成員發病。黃啟訓表示，此疾病主要原因是腦部基底核功能異常，基底核位於大腦、小腦、腦幹中間，就像一個油門煞車系統，可協調大小腦動作指令的強度，再透過腦幹傳出去。當這裡功能異常，會導致不自主的動作障礙，例如亨丁頓舞蹈症、巴金森氏症。這個病人就是基底核剎車太強，才會在運動中忽然有被抓住的感覺。黃啟訓表示，慶幸的是，有一半病人在30歲之後會症狀就會減經，甚至可以停藥，另外一半病人持續吃藥，也可以控制得很好，平時也可藉由避免爆發性的動作來減少症狀產生的次數。這個疾病可以使用幾種神經細胞離子通道阻斷類的藥物，用量輕、副作用少，可調整腦神細胞的離子通道，讓神經電位及神經訊號正常化。因為這個疾病不常見，所以很多病人經過多次就醫，可能還是找不到原因，生活心情都大受影響。黃啟訓表示，這個疾病的確診需要花一些時間做檢查，包括神經科理學檢查、血液檢查、影像檢查，排除血糖異常、中風、腦瘤、甲狀腺功能異常、多發性硬化症等因素，另外也要在診間誘發症狀，才能觀察其動作異常的表現。黃啟訓說，當身體出現異樣感覺影響日常生活時，可留意發作時間，有無特定的誘發因素，如果可能，建議將發作時的情況錄影，供醫師鑑別診斷。罹患這個疾病的人不需恐慌，應及早診斷與治療，可以避免衍生的許多生活上的困擾及可能造成的社交退縮。
