2024-07-17 醫療.新陳代謝
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肢端肥大症
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2024-07-12 醫療.腦部．神經
林肯總統也罹患這種病！ 從手腳末端不斷長大，手毛腳毛增多竟與腦下垂體腫瘤有關
林肯總統被譽為美國最偉大的總統，他晚年的五官突出，例如額頭變凸、眉毛深皺，鼻子肥厚、耳朵變大，手指末端也變粗，外傳他因為腦下垂體腫瘤，罹患「肢端肥大症」，彰化秀傳醫院神經腫瘤外科主任辛明泰說，「美國林肯總統是個蠻典型的例子」。辛明泰指出，「肢端肥大症」是腦下垂體腫瘤增生，導致生長激素分泌，影響所及造成體內軟組織增生變大，身體外觀明顯改變，如手部關節變大，腳趾頭變大，鞋子穿不下，前額、下巴、鼻子、嘴唇、耳朵不正常增大，且因為生長激素分泌，許多患者手毛腳毛還會狂長。辛明泰指出，發生在腦下垂體的腫瘤大部分屬良性，原因不明，約占顱內腫瘤5至10%，分為功能性腺瘤及非功能性腺瘤，其中一半以上病人並無明顯症狀。辛明泰表示，腦下垂體腫瘤好發於任何年齡層，但以成年人居多。臨床上可經由頭顱X光、腦部斷層掃描、腦部磁振造影等來診斷。舉例來說，二次世界大戰時，經解剖陣亡軍人發現，十位軍人中，就一位有腦下垂體腫瘤。為什麼沒有臨床症狀？辛明泰解釋，這些屬於非功能性腺瘤，因為腫瘤小，沒有功能性，臨床上無任何症狀，所以往往不會發現。也因此，並不是發現腦下垂體腫瘤，就一定手術切除。辛明泰又舉一個非功能性腺瘤就醫個案為例，五年前，一位52歲中年男子，左眼視茫茫看不清楚長達半年，原本是視力退化，到眼科就醫未見改善。經核磁共振檢查，赫然發現眼睛左側有3公分腦下垂體腫瘤，已壓迫視神經且影響內分泌，有失明之虞。所幸經過手術治療，順利清除腫瘤，左眼視力逐漸恢復，後續僅需在內分泌科門診追蹤。辛明泰說，非功能性腦下垂體腫瘤難被發現，通常到了腫瘤體積大，造成壓迫，導致頭痛、視力模糊、複視、突然視力喪失或頭暈、昏厥，才發現問題。若需要手術，可進行「主流微創手術」，以雙鼻孔鼻內視鏡，經由鼻腔蝶骨竇，再到腦下垂體窩，摘除腫瘤，保留正常的腦下垂體，手術後以電腦斷層確保腫瘤是否完全切除，若有併發症，也立即處置；另外，手術室中配備的導航系統即時提供影像，輔助醫師精準徹底切除腫瘤，降低傷害周邊正常組織的風險，提高手術安全性。傳統腦下垂體腫瘤手術通常經單鼻孔進行，手術受腫瘤大小限制，可能僅縮小腫瘤，無法完全摘除，復發率達16%。鼻內視鏡腦下垂體雙鼻孔手術，經鼻腔進入蝶竇，外觀看不出傷口、住院時間短，跟單鼻孔手術比較，能將大於一公分甚至巨大腦垂體腫瘤徹底摘除，降低復發率。部分腦下垂體腫瘤有可能局部再生長，辛明泰提醒，術後不可掉以輕心。一般來說，治療功能性腦下垂體腫瘤準則，是一定要治療，而生長激素瘤，不只是單純使生長激素分泌，身體其他荷爾蒙都有可能受影響，近年研究指出， 腦下垂體腫瘤可能造成心肌梗塞、周邊血管中風，甚至惡性腫瘤。「手術是為了降低日後風險。」辛明泰指出，罹患生長激素瘤病人，以流行病學統計死亡率高於正常人，若一直未就醫與處置，可能5年到10年就會罹患癌症或心血管疾病。他強調，別認為腦下垂體腫瘤，「沒有那麼惡性」，由於可能造成健康風險，「手術是第一優先」，建議患者積極處理。術後多久回診一次？辛明泰建議，起初一周先回診一次。以雙鼻孔鼻內視鏡手術腦下垂體腫瘤，經鼻手術鼻內會產生結痂，有些病人術後會聞到一股臭腥味，所以需定期清結痂，直到一、兩個月後，待比較穩定，固定回診追蹤即可。
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2023-05-02 醫療.新陳代謝
內分泌失調都跟它有關！醫曝腦下垂體功能異常會造成哪些症狀
「醫師，公司體檢發現我的血壓、血糖都偏高。」28歲的陳小姐拿著報告進到診間。由於患者有高血壓與糖尿病家族史，於是醫師便開始使用藥物治療。林口長庚醫院內分泌暨新陳代謝科林怡瑄醫師回憶起病患回診時，提到容易感到疲倦、無力，於是便替她抽血檢測，結果發現促腎上腺皮質激素（ACTH）特別高。後續的腦部核磁共振檢查顯示患者的腦下垂體有腫瘤，於是後續便轉介給神經外科醫師評估手術治療。神經外科醫師使用內視鏡，由鼻腔進行顯微鏡經蝶竇移除腦下垂體腫瘤手術。術後，患者的血糖和血壓都逐漸回復正常。林怡瑄醫師說，即使患者外觀沒有明顯庫欣氏病的樣貌，但是若出現高血糖、高血壓、無力等症狀，也要提高警覺並讓專業醫師評估，才能及早發現病因，及早接受治療。腦下垂體是重要的內分泌器官，位於顱底骨正中央的蝶鞍部，在後方視神經交叉的附近。腦下垂體的前葉可以分泌生長激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲狀腺素（TSH）、濾泡刺激素（FSH）、黃體生成素（LH）和促腎上腺皮質素（ACTH）。這些激素分別有不同的功能，例如生長激素可以刺激肝臟合成類胰島素生長因子（IGF-1），進而影響脂肪分解、脂肪酸氧化、肝臟新陳代謝、骨骼、牙齒、神經的生長，調節免疫反應，以及心臟血管內皮增生等作用相關。泌乳素與女性在懷孕哺乳期時的乳汁分泌有關；促甲狀腺素主要刺激甲狀腺分泌甲狀腺素，調節全身新陳代謝；促腎上腺皮質素會刺激腎上腺分泌皮質醇，和全身的代謝與脂肪分布等有影響；濾泡刺激素與黃體生成素則會刺激性荷爾蒙分泌，控制精子與卵子的成熟。腦下垂體後葉主要負責釋放抗利尿激素（ADH）和催產素（Oxytocin）。林怡瑄醫師說，抗利尿激素可以調節身體的血壓、以及身體內電解質平衡和水分調節；催產素則在生產過程中會大量釋放，刺激子宮收縮，幫助順利分娩。除了在生產過程中發揮作用外，它們也對腦部的內分泌和情緒調節產生影響。這些激素在男女體內都有，只是比例不同。哪些原因會導致腦下垂體功能異常？除了先天發育異常可能導致腦下垂體功能異常。林怡瑄醫師說，腦部外傷、腦出血、蜘蛛膜下腔出血、手術、放射線治療也可能影響腦下垂體功能。而感染或自體免疫疾病造成的發炎反應也是導致腦下垂體功能異常的原因。另外，大量失血造成血壓過低，讓腦下垂體血流供應不足，也可能導致腦下垂體功能喪失。腦部腫瘤也是造成腦下垂體功能異常的原因，無論是腦下垂體自身的腫瘤還是周邊腫瘤的壓迫，都可能影響它的功能。腦下垂體功能異常會造成哪些症狀？腦下垂體腫瘤大部分為良性，可分為「功能性」與「非功能性」。林怡瑄醫師說，功能性的腦下垂體腫瘤會分泌過多的荷爾蒙，而造成相對應的症狀。泌乳激素瘤會導致異常乳房發育及乳汁不正常分泌；生長激素瘤在小孩會導致巨人症，在成人則會出現肢端肥大症，導致手腳變大、額頭變寬、嘴唇變厚等等症狀；促腎上腺皮質素過多會導致庫欣氏症，症狀包括高血壓、高血糖、中樞型肥胖、肌肉無力、容易出現瘀斑及骨質疏鬆等；促甲狀腺激素過多會一直刺激甲狀腺分泌甲狀腺素，造成甲狀腺亢進的症狀，如手抖、心悸、緊張、焦慮、體重減輕等。當腦下垂體遭到壓迫時，可能出現分泌不足的狀況，使功能受到影響。林怡瑄醫師說，也有些腦下垂體腫瘤並沒有明顯症狀，患者可能是在接受檢查時意外發現腫瘤。但是隨著腦下垂體腫瘤漸漸長大，便可能出現壓迫性症狀，例如頭痛、視力模糊、視野缺損等，所以必須持續追蹤觀察，必要時治療上便需要手術移除腫瘤。貼心小提醒腦下垂體是非常重要的內分泌器官，可分泌多種荷爾蒙調節全身的生理機能。林怡瑄醫師說，當腦下垂體功能異常時，全身都會受到影響而出現各式各樣的症狀。大家若有發現相關問題，可以至內分泌科就診，和醫師詳細討論，共同找出病因並及早治療！原文：
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2022-07-07 醫療.新陳代謝
下巴凸出腳變大為肢端肥大症 手術後改善
50歲陳先生是一名上班族，近兩年發現鞋子愈穿愈緊，額頭下巴愈來愈凸出，經馬偕醫院檢查確診為「肢端肥大症」。陳先生接受微創手術切除腦下垂體腫瘤後，終於不再「大手大腳」，但仍需長期追蹤。根據統計，每年每百萬人僅2至11人會罹患此疾病，病人罹患高血壓、糖尿病、心臟肥大、睡眠呼吸中止症等病機率較高，若未及時治療追蹤，病人壽命平均減少5到10年。肢端肥大症是一種少見的疾病，因腦下垂體腫瘤不正常分泌生長激素，除了外觀產生明顯改變，也會有多汗多油、皮膚變粗、性功能障礙等問題，臟器會因內分泌不正常而增生膨大。馬偕醫院神經外科主治醫師詹雲凱說，陳先生經診斷為肢端肥大症後，核磁共振影像顯示為長在腦下垂體的腫瘤，評估適用腦瘤微創手術及經鼻內視鏡顱底手術，因此以微創手術將腫瘤「連根拔除」，持續門診追蹤。馬偕醫院內分泌暨新陳代謝科主治醫師黃俊達指出，手術治癒率與腦下垂體腫瘤大小有關。小於1公分的腫瘤，手術治癒率達75%，若腫瘤較大、侵犯到周邊組織，手術治癒率只有三至五成，須仰賴長時間藥物治療。黃俊達說，肢端肥大症者已膨大的臟器是「回不去了」，確診後第一要務應「為臟器膨大設定停損點」，評估受影響臟器的功能性。這類病人共病很多，因此必須定期回診追蹤，持續處理因生長激素過多導致的疾病。
