2022-05-25 該看哪科.消化系統
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威爾森氏症
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2022-04-14 新聞.器官捐贈移植
漁家子卻不能碰海鮮！童罹患罕病威爾森氏症換肝獲重生
高雄蔡小弟家裏從事水產加工，從小就喜歡新鮮現流的海產，過去三年卻因為診斷罹患罕見疾病「威爾森氏症」，肝臟無法代謝飲食中攝取的銅，必須限制改採低銅飲食，海鮮只能看不能吃。高醫跨領域團隊包括兒童胃腸肝膽科、兒童骨科、移植外科、以及罕見疾病照護諮詢中心共同努力，順利控制病情，去年完成換肝手術，終於可以再享受海鮮美味。高醫小兒部兒童胃腸肝膽科、小兒一般科主任施相宏表示，蔡小弟在10歲那年開始感覺下肢雙側膝蓋、腳踝會輪流疼痛，關節檢查卻沒有出現局部紅腫熱的發炎現象。但膝外翻逐漸明顯，影響走路姿勢，就醫抽血檢驗顯示血小板值低下，只有6萬5千（正常在15萬以上）；肝功能指數輕微上升，GOT, GPT大約在70~80（正常在40以下）。因為家族有B、C型肝炎病史，男童也到診所接受肝臟超音波檢查，竟然發現已經有肝硬化現象。蔡小弟抽血排除B、C型肝炎病毒感染，也沒有血液和免疫風濕疾病，照會兒童肝膽胃腸科，超音波證實肝臟有輕度小結節硬化及脾腫大，且合併白蛋白下降、凝血功能延長等早期肝硬化病徵，高度懷疑是「威爾森氏症」。立刻照會眼科檢查證實有角膜周緣銅沉積的「凱佛二氏環」，血漿銅藍蛋白極低，並收集24小時尿銅量高達374微克（正常值
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2021-12-11 該看哪科.消化系統
6種肝病患者養肝飲食建議攻略！超市採買6點筆記
許多人會找很多『聽說』具神奇功效的「藥膳、草藥」來滋補身體甚至治療肝臟疾病，當心吃出『猛爆性肝炎』而喪命！美國肝臟基金會（ALF）對於6種不同肝病患者提出飲食建議。◎膽管疾病的飲食建議膽汁經由肝臟製造，有助於分解小腸中的脂肪，罹患膽管疾病會影響膽汁流入小腸，造成疼痛、消化不良等症狀。飲食建議：使用脂肪替代品，例如使用果仁初榨油脂（即菜籽油、橄欖油、玉米油、向日葵油、花生油、亞麻籽油），因為與其他類型的油脂相比，果仁初榨油脂不需要大量的膽汁進行脂肪分解。◎肝硬化的飲食建議肝硬化是肝臟產生瘢痕及硬化，導致肝臟功能低下。飲食建議：限製鹽和含鹽量高的食物，並向醫生諮詢飲食中蛋白質建議攝取量。◎脂肪肝的飲食建議脂肪肝是因為過多的脂肪堆積在肝細胞中，初期不會有明顯症狀，但恐衍生成肝硬化。飲食建議：限制熱量高的食物，並多吃含有纖維質的食物。◎血鐵沉積症的飲食建議是一種遺傳性疾病，會導致鐵質在肝臟中過度積聚，未經治療，可能導致器官衰竭。飲食建議：不要吃含鐵質的食物、不要使用鐵鍋、不要吃含鐵質的藥片、不要吃未煮熟的貝類。◎B型肝炎的飲食建議B型肝炎是由B型肝炎病毒引起的肝臟疾病，嚴重恐導致肝癌發生。飲食建議：限制含鐵量高的食物、不要使用鐵鍋、限製鹽和含鹽量高的食物◎威爾森氏症的飲食建議是一種隱性遺傳疾病，會導致體內銅在肝臟或其他器官中過度積聚，未經治療嚴重恐致死。飲食建議：限制含有銅的食物，如：巧克力、堅果、貝類和蘑菇，也不要使用銅鍋烹調食物。膽結石的飲食地雷--->https://bit.ly/3HtRYt8日常超市採買6點筆記1. 挑選沒有高熱量醬汁或添加鹽和糖的蔬菜和水果，並選擇富含纖維的全穀物2. 選擇不帶皮的家禽和魚類，及瘦肉3. 每周至少吃兩次魚，尤其是含有omega-3脂肪酸的魚（例如鮭魚、鱒魚）4. 採購脫脂或低脂肪（6. 減少採買添加糖的飲料和食物，並選擇含鈉較少的食物
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2020-05-31 養生.健康瘦身
瘦了肝指數仍超標？ 這5種食物通通不能吃
體重逼近破百的19歲小陳，在參加兵役體檢時，意外發現肝指數超標，起初醫師診斷為脂肪肝，建議他開始減重，一年後雖然瘦身有成，肝指數卻仍居高不下，轉而追蹤發現尿液中的銅離子異常飆高，確診為威爾森氏症。 亞洲大學附屬醫院肝膽胃腸科主治醫師林佑達表示，威爾森氏症是一種遺傳疾病，異常的基因使銅離子代謝出現問題，導致過量的銅在肝、腦、眼角膜等處沉澱，進而造成該器官的功能異常，這些症狀常發生於青少年晚期，常以肝臟或神經系統的症狀為主，有些人的眼睛甚至會因為銅離子堆積而有典型的棕綠色環。據統計，約有一半的患者，肝臟是唯一受影響的器官，在罹病初期常見肝指數輕微高於正常值，隨著肝炎持續進展惡化，會出現黃疸、肝脾腫大及腹水等症狀。此外，過量的銅也會累積在腦部而損傷神經，患者會逐漸出現不正常的神經學表現，如顫抖、不自主運動、口齒不清、步伐不穩，或其他精神疾病，如憂鬱症、躁症、人格改變，甚至自殺行為；若未治療，病人的肝臟和腦部會持續受損，並提早死亡。林佑達提到，關於威爾森氏症，發病時間愈久，對身體器官損傷也愈大，故治療計畫應盡早執行，最常見的藥物是銅螫合劑，可以結合血清中的銅，並促其排出，達到減少銅在全身各組織堆積，而其他的輔助藥物還有醋酸鋅鹽，此類藥物可阻止小腸對食物中銅的吸收。威爾森氏症是一種基因異常疾病，故患者應終身服藥，林佑達提醒，一旦停藥，相關症狀恐捲土重來，至於平日飲食上，含銅量高的食物如巧克力、核果、動物肝臟、有殼類海鮮、菇類等，應盡量避免食用，由於患者的兄弟姊妹亦有罹病機率，無論是否有症狀產生，建議皆須接受篩檢。 延伸閱讀： 小小年紀就罹脂肪肝！ 罪魁禍首非油炸物而是「它」 無油＝健康？ 錯誤觀念快丟掉！吃對護心、抗發炎 
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2020-05-27 科別.消化系統
瘦身後肝指數仍高 醫追出罹罕病威爾森氏症
一名體重近百公斤的19歲男生參加兵役體檢時，意外發現肝指數超標，起初醫師診斷為脂肪肝，建議他開始減重，不料一年後雖然瘦身有成，肝指數卻仍居高不下，轉而追蹤發現尿液中的銅離子異常飆高，確診為威爾森氏症，透過藥物治療並搭配低銅飲食後，才阻止肝炎繼續惡化，並避免衍生損傷神經疾病。亞洲大學附屬醫院肝膽胃腸科醫師林佑達指出，威爾森氏症是一種遺傳疾病，異常的基因使銅離子代謝出現問題，導致過量的銅在肝、腦、眼角膜等處沉澱，進而造成該器官的功能異常，上述症狀常發生於青少年晚期，常以肝臟或神經系統的症狀為主，有些病人的眼睛甚至會因為銅離子堆積而有典型的棕綠色環。據統計，約有一半的患者，肝臟是唯一受影響的器官，在罹病初期常見肝指數輕微高於正常值，隨著肝炎持續進展惡化，會出現黃疸、肝脾腫大及腹水等症狀。此外，過量的銅也會累積在腦部而損傷神經，患者會逐漸出現不正常的神經學表現，如顫抖、不自主運動、口齒不清、步伐不穩，或其他精神疾病，如憂鬱症、躁症、人格改變，甚至自殺行為。若未治療，病人的肝臟和腦部會持續受損，並提早死亡。他說，威爾森氏症的患者除了表現出肝臟及神經相關症狀，也可在血液生化檢查中發現異常的血銅結合蛋白下降、血清銅下降，及24小時尿銅過量。另外，針對肝臟切片檢體，若能特別計算乾燥標本的含銅量，可看到超出標準的沉積，而專屬的基因檢測，也可以提供診斷的支持。林佑達說，威爾森氏症發病時間愈久，對身體器官損傷也愈大，所以應及早治療；最常見的藥物是銅螫合劑，可以結合血清中的銅，並促其排出，達到減少銅在全身各組織堆積，而其他的輔助藥物還有醋酸鋅鹽，此類藥物可阻止小腸對食物中銅的吸收。他提醒，威爾森氏症是一種基因異常疾病，患者應終身服藥；一旦停藥，相關症狀恐捲土重來，至於平日飲食上，含銅量高的食物如巧克力、核果、動物肝臟、有殼類海鮮、菇類等，應盡量避免食用，由於患者的兄弟姊妹亦有罹病機率，無論是否有症狀產生，建議皆須接受篩檢。
