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紅斑性狼瘡腎炎

審稿：李文欽/腎臟科主任

更新時間：2024-08-31

疾病名稱: 紅斑性狼瘡腎炎
英文名稱:Lupus nephritis

紅斑性狼瘡腎炎是什麼？

紅斑性狼瘡腎炎是由紅斑性狼瘡引起的一種腎臟疾病，紅斑性狼瘡屬於自體免疫引起的疾病，主因是免疫系統本該製造出抗體攻擊病原體，這抗體卻會攻擊自身的細胞和組織，引起發炎反應，長期累積下來會對組織造成永久性的傷害。

不同的患者病情程度落差很大，一般可分為：急性發作期（出現嚴重症狀）和緩解期（症狀輕微無明顯的症狀）。由紅斑性狼瘡引起的紅斑性狼瘡腎炎，會隨著時間的推移而惡化，導致慢性腎臟病（慢性腎衰竭）。當病情進入慢性腎臟病第5期（尿毒症），必須進行洗腎或腎臟移植來協助腎臟維持正常的身體機能。

紅斑性狼瘡的病人中約有50～70%會有腎臟發炎和腎功能不全的問題，如能好好控制，就有機會避免最終進入洗腎的惡夢中。

紅斑性狼瘡腎炎目前根據WHO可以分為6類，醫師會根據病人所處的類別來加以治療，需特別注意紅斑性狼瘡腎炎需要藉由藥物治療，難以透過飲食來控制和延緩腎臟惡化，重點在於配合醫囑，長期追蹤病情，避免惡化。

紅斑性狼瘡腎炎有哪些症狀？

當紅斑性狼瘡併發紅斑性狼瘡腎炎時，並不一定會出現明顯的症狀，常見的症狀有：

尿中的泡泡很多：需要進一步尿液檢查，釐清是否是尿蛋白所引起。
夜間頻尿：晚上會常起身需要上廁所。
血尿：尿尿可能會出現紅色，是否血尿需要尿液檢測加以確認。
身體容易出現水腫的現象：腎功能下滑時，身體會留下較多的水分，通常發生在下肢，容易在腳踝、腿部發生腫脹，較少發生在上肢（手部）和臉部。
其他伴隨的現象：患者常伴隨常連帶出現高血壓的問題。

相比其他的腎炎，紅斑性狼瘡腎炎發生在紅斑性狼瘡的一般症狀之後，常見的紅斑性狼瘡症狀有：

關節腫脹、關節疼痛。
肌肉紅腫疼痛。
不明原因的發燒。
蝴蝶形狀的紅色皮疹：紅斑性狼瘡最為人熟知的症狀，通常出現在患者的臉部，因為橫跨鼻子和臉頰，形狀不太規則，但有時形狀如同蝴蝶而稱為「蝴蝶斑」。

約有20%的紅斑性狼瘡病人，開始出現腎炎症狀後的5年內，會惡化成第5期慢性腎臟病（末期腎病或尿毒症），此時會出現相關的症狀：

病人會覺得身體虛弱、十分容易疲倦。
噁心、嘔吐，會有食欲不振的問題。
臉色蒼白沒血色。
呼吸急促。
嚴重會出現記憶力混亂、神智不清。

紅斑性狼瘡腎炎的疾病發展？

根據世界衛生組織（WHO）對紅斑性狼瘡腎炎進程與發展，主要可分為6類，彼此間也能相互轉變，主要根據腎臟穿刺切片檢查（腎活檢）的組織學觀察：

第1類：腎細胞正常，極輕微的發炎（minimal mesangial lupus nephritis），通常沒症狀，僅組織學檢查可以發現免疫複合體。
第2類：腎間質細胞腎絲球炎（mesangial proliferative　glomerulonephritis），有少量的血尿與蛋白尿的問題，症狀並不明顯。
第3類：增生性腎絲球炎（focal proliferative glomerulonephritis），常伴隨產生腎病症候群（主要症狀有：水腫、蛋白尿、血中白蛋白降低、高膽固醇），出現血尿與蛋白尿的問題，並且腎功能會開始變差。
第4類：瀰漫增生型腎絲球炎（diffuse proliferative　glomerulonephritis），較第3類更為嚴重，並會連帶高血壓的問題，患者的腎功能會顯著變差，約有30％的患者會進展到至第5期慢性腎臟病（末期腎病或尿毒症），當中約有20％的患者需要進行洗腎或腎臟移植的治療，是相對嚴重的紅斑性狼瘡腎炎類型。
第5類：膜型腎絲球炎（membranous glomerulonephritis），會出現嚴重的蛋白尿問題，並且會出現腎病症候群，偶爾會出現高血壓的問題，
第6類：硬化性腎絲球炎（advanced sclerosing lupus nephritis ），此時絕大多數的腎絲球已經出現硬化且無法恢復，治療上也只能進行洗腎或腎臟移植，其他5類都是希望患者不要最終發展成第6類。

紅斑性狼瘡腎炎有哪些併發症？

紅斑性狼瘡腎炎中的瀰漫性增生性腎炎類型，會在腎臟產生永久的疤痕，如果沒有妥善的控制，容易引起第5期慢性腎臟病（末期腎病變或尿毒症。
腎病症候群：由於腎臟中的腎絲球通透性增加，大量血漿中的白蛋白流失至尿液中，造成血漿中的白蛋白顯著降低，患者會伴隨出現水腫和高血脂的問題，嚴重還是會導致腎功能顯著喪失成腎衰竭。
B細胞淋巴瘤：紅斑性狼瘡腎炎的人罹患癌症的風險也比正常人來得高，尤其是發生在免疫系統的癌症，推測可能是治療使用的免疫抑制劑相關。

紅斑性狼瘡腎炎的成因是什麼？

罹患紅斑性狼瘡的病人，免疫系統錯誤地將自己的細胞或組織當成外來物，製造抗體導致器官或組織出現發炎的反應。病人身上的B淋巴球會製造出大量的抗體來攻擊自身細胞，這種抗體稱為「自體抗體」。自體抗體攻擊其他細胞時，有時還會結合成一個「免疫複合體」，堆積在組織器官上，持續引發一連串的免疫發炎反應。當這些「免疫複合體」長期積累在腎臟，就會對腎臟造成各式各樣的傷害，最終就會引起紅斑性狼瘡腎炎。

因為紅斑性狼瘡在每個人的進程不同，也導致紅斑性狼瘡腎炎的型態多變，症狀嚴重度差異巨大，有些病患是輕微的無症狀，嚴重的患者則有可能在幾個禮拜內從正常衰退到第5期慢性腎臟病（末期腎病或尿毒症）。

哪些人容易得到紅斑性狼瘡腎炎？

非白種人會比較容易罹患紅斑性狼瘡腎炎。
紅斑性狼瘡腎炎跟紅斑性狼瘡類似，好發於女性，但男性罹患紅斑性狼瘡腎炎卻通常比女性更加嚴重。

紅斑性狼瘡腎炎的檢查方式有哪些？

尿液檢查：常檢測尿液中是否有血液和蛋白質的成分，另外也可以藉由尿沉渣檢查，觀察是否其中有紅血球、白血球、腎臟上皮細胞或透明圓柱體的發生。目前主要透過尿液檢查，可初步斷定是否罹患紅斑性狼瘡腎炎，整合美國風濕病學會定的標準：
- 每日尿蛋白持續＞0.5克　或尿液檢查試紙＞3+。
- 尿中出現細胞圓柱，包括紅血球顆粒、柱狀或混合型圓柱。當腎臟發炎，就會在尿沉渣中發現透明圓柱體。
血液檢查：可以藉由血液檢查來了解病人的腎功能，主要藉由尿素氮和肌酸酐。醫師可藉由血液中的肌酸酐數據來估計患者的腎小球濾過率（eGFR）。幫腎臟功能異常，會導致血液中的尿素氮增加。
腎臟穿刺檢查（腎活檢）：以穿刺的方式取出患者一小塊的腎組織在顯微鏡下進行檢查。執行這項檢查前，會先透過超音波或斷層掃描（CT）等成像技術，引導穿刺針進入腎臟取樣，台灣地區副作用風險已顯著降低，對於紅斑性狼瘡腎炎的分類判定會更加清楚，早期診斷早期治療有助於保障患者的腎臟，但有少數病人不適合進行此項檢查。

紅斑性狼瘡腎炎該如何治療？

紅斑性狼瘡性腎炎跟其他類型的腎臟病有很大的不同，無法藉由改變生活習慣就能改善，如果沒有使用藥物治療，免疫系統持續攻擊腎臟，最終還是會走向腎衰竭，嚴重甚至需要洗腎治療。

紅斑性狼瘡腎炎根據不同的類型，而有不同的治療方式：

第1類和第2類紅斑性狼床腎炎，主要採用低劑量口服類固醇治療方式，重點在於控制紅辦性狼瘡的病情，腎臟此時並沒有引起太大的傷害。
第3類到第5類的紅斑性狼床腎炎，必須要積極採取治療。第4類和較嚴重的第3類之較嚴重者，在急性期時可使用免疫抑制劑脈衝注射法，較快速的穩定病情後，進入慢性期，再以類固醇合併較溫和的免疫調節劑與免疫抑制劑來進行治療。第5類和第3類以「腎病症候群」為表現的紅斑性狼床腎炎，則優先使用類固醇治療，如果反應不佳才再搭配其他免疫抑制劑進行治療。
當來到最嚴重的第6類紅斑性狼瘡腎炎時，當腎功能損害已大，此時不再使用藥物進行治療，轉以洗腎治療和腎臟移植的腎臟替代性療法為主。