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法洛氏四重症

  • 審稿:謝育整/台中榮民總醫院心臟電氣生理科主任

更新時間:2023-09-23

  • 疾病名稱: 法洛氏四重症
  • 英文名稱:Tetralogy of Fallot, TOF

法洛氏四重症是什麼?

法洛氏四重症屬於先天性心臟病的一種,由法國醫師法洛於西元1888年首次歸納並提出其四種主要解剖學特徵而得名。這四種特徵分別為:心室中隔缺損、右心室出口狹窄、主動脈跨坐於左右心室間、右心室肥大。

法洛氏四重症屬於發紺型心臟病,因供血量不足,造成全身臟器不同程度的缺氧。由於缺氧會導致皮膚、嘴唇及指甲呈現藍紫色,患者常被稱為「藍寶寶」。

過去的時代,患者若未接受治療,僅有50%能存活超過3歲,存活至成年的比率更只有5%。近年來,因為手術進展,患者存活至成年的機率已提升至90%以上。

法洛氏四重症有哪些症狀?

  • 發紺
  • 躁動
  • 蒼白
  • 呼吸急促
  • 四肢無力
  • 抽搐
  • 痙攣
  • 意識喪失

法洛氏四重症該如何預防?

法洛氏症屬於先天性疾病,並無預防方式。

法洛氏四重症的保養照護重點?

目前可透過外科手術治療,如果嬰兒缺氧,可將嬰兒擺成蝦米狀,也就是以膝觸胸,減少缺氧,並且馬上通知醫師。如果是兒童發生缺氧的情形,最好馬上蹲下。

法洛氏四重症有哪些併發症?

  • 細菌性心內膜炎
  • 腦膿瘍
  • 腦血管病變
  • 成長遲緩
  • 大腦血管栓塞
  • 鬱血性心臟衰竭
  • 肺動脈瓣閉鎖不全

哪些人容易得到法洛氏四重症?

  • 唐氏症兒童
  • 父母有先天性心臟病史者

法洛氏四重症的成因是什麼?

法洛氏四重症的病因不明,可能包括胚胎發育異常、染色體異常及唐氏症,都是可能的致病因素。患者因右心室出口狹窄,缺氧血的流動交換受阻,加上心室中隔缺損,因此缺氧血與含氧血產生混合,使得主動脈輸出的血液含氧量也下降,導致全身器官皆出現缺血現象。

法洛氏四重症的疾病發展?

法洛氏四重症屬於先天構造缺損疾病,沒有特別的進程。但病童通常會出現發紺、呼吸困難、蒼白、四肢無力等症狀。

法洛氏四重症的檢查方式有哪些?

心臟超音波及電腦斷層,可以用於確認心室中隔是否受損及右心室出口狹窄程度…等情形;心導管以及胸前心臟超音波,也可用於診斷法洛氏四重症;心電圖檢查則可以看出右心室肥大。此外,透過聽診即可聽出患者的心音異常,有心雜音存在,患者身上也能觀察到因發紺而出現的病徵。

法洛氏四重症該如何治療?

唯有透過外科手術治療才能根治法洛氏四重症。手術方式包括分流手術,以及心室中隔的關閉手術,即「完全手術」,目的是修補心室中隔的缺損,使缺氧血、含氧血確實分流。

依照病情不同,患者可能還需接受右心室肌肉切除、右心室出口重建及肺動脈重建等。手術後,應持續觀察追蹤術後情況長達5-20年,以降低心律不整、 右心出口再次狹窄,或是肺動脈瓣閉鎖不全…等術後併發症的發生。

法洛氏四重症要看哪一科?

  • 兒童心臟科
  • 成人心臟科
找附近醫師

法洛氏四重症主要的發生部位?

  • 心臟

就醫前該注意哪些?

  • 建議先了解這類疾病應該如何治療,請教醫師多久定期回診,如何進行手術?
  • 碰到病童產生急性發作時該如何處置。

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