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漸凍人症

  • 審稿:許紹倫/台北榮總神經醫學中心神經內科總醫師

更新時間:2023-09-23

  • 疾病名稱: 漸凍人症
  • 英文名稱:Amyotrophic lateral sclerosis,縮寫為ALS
  • 別名:肌萎縮側索硬化症

漸凍人症是什麼?

漸凍人症的全名為「肌萎縮性側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)」,屬於運動神經元疾病(Motor Neuron Disease)的一種。
此疾病會導致患者的運動神經元在短短數年間漸進式的凋亡,使患者出現肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進食吞嚥、甚至無法自主呼吸等症狀。
患者的意識與認知功能通常不會受到影響,且感覺正常,就像是活生生的靈魂被禁錮在一個僵死的軀殼裡,無法與外界溝通。目前醫學所提供的治療僅能延緩病情惡化的速度,患者多為中老年人。極少數家族遺傳患者可能提早至20-30歲發病。男女比約為1.5比1,盛行率約10萬人中有3-5人罹病。 起始症狀通常為單一肢體的無力與肌肉萎縮,隨著病情的惡化逐漸蔓延到其它肢體及口咽部。伴隨症狀有肌肉顫動(fasciculations)、體重減輕、容易疲勞、構音困難、無法吞嚥、呼吸衰竭。

漸凍人症有哪些症狀?

  • 肌肉萎縮
  • 肌肉顫動
  • 體重減輕
  • 容易疲勞
  • 構音困難
  • 無法吞嚥
  • 呼吸衰竭
  • 單一肢體的無力

漸凍人症該如何預防?

漸凍人症致病機制複雜,目前難以預防。

漸凍人症的保養照護重點?

1.飲食:病患家屬需與營養師討論,使用較高卡路里食物維持病人的能量,若病人無法吞嚥,需與醫師商量使用鼻胃管或胃造口來協助進食。研究指出鼻胃管或胃造口不但可以改善生活品質、還可以延長壽命幾個月。
2.呼吸照護:漸凍人症後期會影響到正常的呼吸,為避免呼吸衰竭,有時甚至需要使用呼吸器維持生命。在進入呼吸衰竭前有段過渡期,此時可能需要使用非侵入性的正壓呼吸器,即可大幅減少呼吸衰竭的風險,並延緩需要插管、氣切的時間。
3.臥床照護:病人可能會有長期臥床、難以翻身等問題,照護必須時常協助病患翻身或按摩,避免出現褥瘡。

哪些人容易得到漸凍人症?

  • 有家族遺傳病史
  • 40~65歲中老年人

漸凍人症的成因是什麼?

漸凍人症的致病原因,目前並未十分明瞭,已知有5%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關,另有少部份為環境導致,如重金屬中毒。然而90%的病例迄今仍原因不明。
根據漸凍人協會資料,台灣每年新增病患至少460人,以盛行率來看,台灣的罹病人數可能在1,500人上下。

漸凍人症的疾病發展?

  • 症狀開始期(工作困難期):
  • 出現輕度但漸進性、不對稱的肌肉無力、疲勞、耐力差和活動受限。典型症狀包括:踝關節無力致垂足、跌倒、抓握困難和精細動作變差。
  • 日常生活困難期:
  • 明顯手腳無力,甚至萎縮,生活功能無法自理,如無法自行走路、穿衣、拿碗筷,明顯關節僵硬及肌肉疼痛,口語表達不清,吞嚥日漸困難,體重快速下降。
  • 呼吸困難期:
  • 四肢癱瘓、完全臥床,日常生活完全依賴他人,常常覺得呼吸困難。病人會影響到說話、吞嚥、自主呼吸,並且病人最後僅能透過轉動或眨眼睛與外界溝通,生活品質受到很大影響,需要藉由鼻胃管或呼吸器等工具維繫生命,病人容易因為呼吸衰竭或營養不良而導致死亡。

漸凍人症的檢查方式有哪些?

目前無法早期發現,一方面是漸凍人症惡化的速度太快,且缺乏早期檢測的方法。醫師診斷靠典型臨床表現,配合實驗室檢查排除其他可能類似表現的疾病。
實驗室檢查包含血液檢查排除血液疾病、肝腎功能異常、內分泌或電解質異常、維生素缺乏、自體免疫疾病、重金屬中毒。腦部及脊髓的影像檢查則可用來排除腫瘤壓迫或其他發炎性疾病。神經傳導檢查則可用來鑑別其他週邊神經疾病。
肌電圖檢查是很重要的輔助工具,肌電圖上的變化有時比臨床上的肌肉萎縮無力還要來的廣。因此此項檢查在診斷漸凍人症是不可或缺的。

漸凍人症該如何治療?

除了症狀治療外,漸凍人症目前仍無藥物治療可有效改變病程。
相關治療性試驗已經顯示,包括免疫抑制法、免疫增強法、血漿置換術、淋巴結放射治療、麩胺酸拮抗劑、神經生長因子和抗病毒藥物在內的療法,都無明確療效。目前僅能透過部分藥物延緩病情及症狀:
1.藥物治療:目前核可的藥物僅有銳利得(Riluzole)和依達拉奉(Edaravone),專業醫師會根據病人的狀況使用肌酸、維生素E、維生素C、COX-II抑制劑、鈣離子拮抗劑等藥物來改善病人的症狀,整體藥物使用需由專業醫師主導。
2.支持療法:因為病人的肌肉會逐漸失去功能,需要根據病人的身體情況給予支持,例如:呼吸衰竭產生需要呼吸器的協助、發生吞嚥困難需要使用鼻胃管灌食,生活不便可能需要專業看護協助打理日常起居。
3.幹細胞療法:目標是將有問題的神經細胞替換出來,讓神經細胞恢復原來的功能,目前僅在動物實驗階段,距離人體應用還有一段時間要開發。

漸凍人症主要的發生部位?

  • 肢體、口咽部、全身肌肉

就醫前該注意哪些?

  • 對於病人的症狀,醫師認為的診斷是?
  • 需要做進一步的檢查嗎?
  • 治療方法有哪些可選擇?不治療會怎麼樣?
  • 漸凍人症還會繼續惡化?會對身體造成那些問題?
  • 生活需要注意那些事情?
  • 需要調整飲食或生活習慣?
  • 何時要複診或進一步檢查?

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