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更新時間：2023-10-11
這是一種少見的癌症，源發於肌肉、骨骼、神經、軟骨、肌腱、血管、脂肪或結締組織。惡性軟組織肉瘤分類上相當複雜，若依組織型態分類約有五、六十種不同的型態，最常見的組織型態包括脂肪肉瘤、惡性纖維性組織細胞肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、滑液囊肉瘤、惡性周邊神經鞘瘤及無法分型的肉瘤等。治療要依據惡性肉瘤的種類、惡性程度、分期、及手術切緣是否乾淨而定。
惡性軟組織肉瘤初期可能沒有什麼症狀，等到腫瘤長大到一個程度向外侵犯或壓迫造成神經疼痛或器官壓迫時，往往腫瘤體積已經相當巨大，不易以手術完整切除，造成治療上的困難；而且這類腫瘤惡性度也相當高，非常容易經由血液轉移到遠端器官，如肺臟及肝臟等，預後不良。
定期追蹤，注意是否轉移。
注意是否有肺轉移或局部復發，小部分會有肝、骨、淋巴腺、軟組織轉移。
1.絕大多數原因不明。
2.少數可能與外傷有關。
3.其他特定之家族遺傳基因病變。
4.病灶曾接受放射治療。
5.倦怠、衰弱及中度發燒（38~38.5°C）的情形。
源自四肢之惡性軟組織肉瘤，通常以皮下無痛性腫塊表現。若發生於腹腔內者，則常無症狀。直到大到壓迫鄰近器官、神經肌肉、血管時、才出現疼痛、發生於胸腔者，可能會感到呼吸不適。 第一期 I. 低惡性度細胞，不管腫瘤大小，未轉移。 第二期 IIA高惡性度細胞，腫瘤長徑小於或等於五公分，位於深部或表淺部。 IIB 高惡性度細胞，腫瘤長徑大於五公分，位於表淺部位。 第三期 III 高惡性度細胞，腫瘤長徑大於五公分，位於深部。 第四期 IV 發生淋巴腺或血行轉移，不管細胞之惡性度。
1.病史及理學檢查。
2.實驗室檢驗。
3.影像學檢查：X光 (包括原發病灶及肺部)，電腦斷層 (CT Scan, 包括原發病灶及肺部)，磁振造影 (MRI) ，全身骨骼掃描 (Bone scan)等。
4.病理切片檢查：切記要找有骨肉瘤開刀經驗之醫師執行。
一般而言，約有50%的惡性軟組織肉瘤生長在四肢，15~20%生長在後腹腔，另外約有9%生長在頭頸部。針對惡性軟組織肉瘤的治療原則，最主要是手術切除，術後再施行輔助性放射治療來加強療效。惡性軟組織肉瘤發生的位置如果是在四肢部位，比較容易完整切除，但是如果腫瘤體積過大，或是生長在腹腔或胸腔無法完整清除時，也可考慮先施行輔助性化學治療來縮小腫瘤，之後再進行切除。
在化學治療藥物上最常使用的藥物包括ifosphamide、doxorubicin、epirubicin、dacarbazine、gemcitabine及docetaxel 等藥物，但若是化學治療反應不佳或是年紀大不適合化療的病人，目前已有口服標靶藥物pazopanib (Votrient, 福退癌) 可供選擇。「福退癌」用於治療先前曾接受化療失敗的晚期軟組織肉瘤患者，但須排除胃腸道基質瘤、脂肪肉瘤等患者。至於針對脂肪肉瘤, eribulin (Halaven, 賀樂維) 單獨使用於治療無法手術切除或轉移性脂肪肉瘤之成人患者，且先前應至少接受一次含anthracycline之全身化療。
臨床上，長在肢部之惡性肉瘤，最常以一個存在已有數週或數個月之久、不痛又不癢的腫塊來表現。通常病患或醫師將之歸咎於過去留下的創傷或肌肉扭傷因而有可能延誤及早診斷的時機。故凡碰到軟組織腫塊屬結實樣且固定於其下之組織或有增大現象時，應立即就醫，進一步評估有無切片檢查的必要。值得留意的是一般發生意外創傷後所產生的肌肉內血腫基本上應該在六週內消失，否則應該懷疑是否由軟組織惡性肉瘤內出血或壞死所造成，此情形必須進一步切片診斷。
