此症好發於 50~60歲中年人，男女間無發生率差別。每年每百萬人約0.5~3.2人的發生率。可依症狀分成四種型態: 尋常型天疱瘡、增殖型天疱瘡、落葉型天疱瘡和紅斑型天疱瘡。
- 疾病名稱: 天疱瘡
- 英文名稱:Pemphigus
- 別名:天皰瘡
天疱瘡
- 審稿：臺灣皮膚科醫學會理事長、臺大醫學院皮膚科教授朱家瑜
- 更新時間：2023-05-12
天疱瘡有哪些症狀？
- 1. 尋常型天疱瘡：早期病灶為清澈小水皰，突然出現於外觀正常的皮膚，水皰約1cm大小，且水皰頂端很薄、極易破裂。通常病灶最早出現在病人口腔黏膜，其次侵犯頭皮、鼠蹊部及摩擦部位，女性病人外陰及陰道也可能出現，若未妥善治療，晚期可波及至全身。 <p> 2. 增殖型天疱瘡：水皰好發於摩擦部位，如腹股溝、手肘，以及面部及頭皮。臨床除了水皰外，還有糜爛處呈乳頭狀增殖，因滲出液及皮膚上厚痂產生，易有惡臭。<p> 3. 落葉型天疱瘡：水皰不易發現，但脫屑結痂性糜爛的病兆周圍繞著紅斑。早期病灶好發於皮脂腺旺盛部位，如頭皮、面部、軀幹上半身等處，外觀類似嚴重的脂漏性溼疹。因臨床早期呈現水皰外，另有大片葉狀脫屑，故有落葉天疱瘡之名。嚴重者可呈現剝落性紅皮症。日光或高溫可導致惡化。與尋常天疱瘡不同處在於，即使病灶波及全身，卻很少侵犯黏膜。 <p> 4. 紅斑型天疱瘡：臨床呈現脫屑及痂皮病灶，好發於面頰及皮脂旺盛區域。本病可持續穩定多年或演變為廣泛型落葉天疱瘡。
天疱瘡主要的發生部位？
- 皮膚
天疱瘡有哪些併發症？
- 若沒有及時治療，當引發全身性天疱瘡時，會有全身燙傷脫皮，容易血漿流失及受細菌感染，大面積脫皮還需住燒燙傷病房換藥治療，嚴重者會有繼發性感染，甚至死亡，一年內死亡率高達75%。
天疱瘡的成因是什麼？
-
天疱瘡的發生原因是由於體內的B淋巴球產生了對抗表皮細胞蛋白的自體免疫抗體，其真正背後病因未明，由於感染或藥物都曾被報告會引起天疱瘡，因此也有可能是因為這些外來的物質與人體正常的蛋白很類似，造成免疫系統認知錯亂，原本製造抗體是要攻擊這些外來的藥物或感染原，卻意外「認識」自己的皮膚抗原！因此，在初次診斷為天疱瘡時，醫師多半會詢問有無可疑的藥物史，比較著名的幾個藥物包括ACEI抗高血壓藥物與penicillamine(盤尼西林)等。
哪些人容易得到天疱瘡？
-
50~60歲中年人
天疱瘡的檢查方式有哪些？
- 1. Nikolsky氏現象：按壓正常皮膚，沿水平適當加壓，因表皮層並非緊密結合，容易剝離而裂開，露出鮮紅色糜爛，有時會流出清澄的分泌物。
2. Tzank smear：臨床常見的診斷方法，從水皰底部以刀片輕刮，採取標本置於玻片後，以吉姆薩染色法，可見鬆解細胞。
3. 實驗室檢查：可見白血球增高、嗜酸性白血球增高、血清蛋白降低、電解質不平衡、貧血、紅血球沉降率加速等非特異性現象。
4. 皮膚切片免疫螢光檢查：皮膚切片必須是發生於24小時內的新病灶，可與其他水皰症做出區別。
天疱瘡該如何治療？
- 1. 口服皮質類固醇：為控制天疱瘡的首選藥物，劑量多寡依病情嚴重而定，通常起始為高劑量，而後慢慢減量。
2. 免疫抑制劑：近年來常用的藥物，須預防各種合併症發生，如伺機性感染。
3. 內服抗生素：長期之病灶容易受細菌感染，故傷口經細菌培養確定後，應立即依敏感試驗結果，給予適當抗生素，以防止敗血症或菌血症而危及生命。
4. 單株抗體生物製劑 :主要用於去除淋巴球中的 B 細胞，進一步去除製造抗體的漿細胞，臨床上也有不錯的效果，但仍需注意 B 細胞減少後感染的副作用。
天疱瘡該如何預防？
-
病灶部位的照護可使用濕敷及局部抗生素藥膏，有時依醫囑使用浸泡療法預防感染；也可使用適當敷料或氧化鋅塗抹，以減輕疼痛及促進傷口早日乾燥癒合。
天疱瘡要看哪一科？
- 皮膚科、免疫風濕科
