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硬皮病

  • 審稿:李信興/振興財團法人振興醫院過敏免疫風濕科科主任

更新時間:2023-09-23

  • 疾病名稱: 硬皮病
  • 英文名稱:Scleroderma、Systemic Sclerosis
  • 別名:全身硬化症

硬皮病是什麼?

硬皮症是一種免疫系統疾病並不會透過任何形式傳染。其特性為結締組織過度增生,導致皮膚、血管壁纖維化、硬化及失去彈性,因而被稱為硬皮症。雷諾氏現象是硬皮症患者身上常出現的現象,包括手指、腳趾的不正常痙孿、缺血,以及對於低溫和情緒低潮變得敏感等症狀,都是來自於雷諾氏現象。硬皮症十分少見,每十萬人中僅有3-5人會罹患此疾病,其中又以20-50歲的女性身上最容易發生,女性患病機率比男性多達7倍。

硬皮病有哪些症狀?

  • 手指出現白、藍、紅色
  • 皮膚腫脹緊繃
  • 皮膚緊縮硬化
  • 皮膚纖維化
  • 手指末端蒼白
  • 手指變硬
  • 關節疼痛
  • 手指/腳趾過度痙孿收縮
  • 嘴唇變薄
  • 張口幅度變小
  • 消化道硬化
  • 吞嚥困難
  • 呼吸困難
  • 乾咳

硬皮病該如何預防?

目前並無可以有效預防硬皮病的方法。

哪些人容易得到硬皮病?

20~50歲女性

硬皮病的成因是什麼?

目前硬皮病的致病原因仍然不明。包括遺傳基因、環境、感染,甚至是女性賀爾蒙…等,都曾被認為是可能的病因,然而醫界至今未有定論。

硬皮病的檢查方式有哪些?

硬皮病的診斷可由身體評估著手,藉由觸診的方式,可以觀察出皮膚硬化的情形;皮膚的色素沈澱情況也是診斷的方式之一。此外,抽血檢查、電腦斷層檢查,以及胸部X光、肺功能檢查…等,則可以看出患者是否出現肺纖維化的情況。皮膚切片、食道蠕動檢查也能輔助硬皮症的診斷。

硬皮病該如何治療?

由於硬皮病會侵犯許多不同器官,因此必須及早治療。藥物治療方面,免疫抑制劑如山喜多(CellCept)、抑肺纖(OFEV)可以防治纖維化擴大;非類固醇止痛消炎藥物可以緩解疼痛;血管擴張劑則可以減少手指的雷諾氏現象。針對皮膚壞死的情形,需要以高壓氧治療,甚至需要擴創、截肢。飲食方面,硬皮症患者需少量多餐,並避免攝取刺激性食物,如咖啡、油炸物、辣椒…等;皮膚照護方面,則須盡量避免碰撞、選用無刺激的肥皂,並以乳液滋潤皮膚,天冷時則要做好保暖措施。

硬皮病主要的發生部位?

  • 全身

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