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肺泡蛋白沉積症

審稿:台北榮總胸腔部一般胸腔科主治醫師周中偉

疾病基本資料

  • 英文名稱:

    Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP

  • 就診科別:

    胸腔內科

  • 身體部位:

    胸腔

肺泡蛋白沉積症是發生於肺部的罕見疾病,每百萬人中僅有約6-7人會罹患此疾病。其疾病特徵為肺部中累積大量的脂蛋白,這些脂蛋白是一種表面張力素,當肺部的巨噬細胞沒有辦法將其清除時,就會導致過量脂蛋白沉積而發病。約有1/3肺泡蛋白沉積症患者屬於無症狀患者。

疾病原因

百分之90-95的成年肺泡蛋白沉積症患者,都屬於自體免疫型患者,自體免疫抗體破壞顆粒單核球群落刺激生長因子的訊息傳導路徑導致肺泡巨噬細胞無法清除膽固醇,進而無法正常地清除表面張力素而致病。

次發型肺泡蛋白沉積症患者則占比約·百分之5-10,患者因為瞬間吸入過量粉塵(二氧化矽、鋁、鈦、銦錫氧化物),或是患有骨髓性白血病、骨髓增生不良症候群等潛在疾病而患病。其他可能的致病原因,還包括肺部感染、基因突變以及遺傳因素…等。

症狀

漸進性運動性呼吸困難.乾咳.咳嗽.多痰.疲倦.體重減輕.輕微發燒.慢性缺氧,身體檢查經常為正常,聽診時約一半病人會出現囉音,且約1/4的病人可以觀察到發紺及杵狀指等手部外觀異樣。

併發症

  • 肺間質發炎或纖維化
  • 低血氧症
  • 呼吸衰竭
  • 肺部感染(諾卡氏菌、結核分枝桿菌、黴菌、放線菌、非結核分枝桿菌…等)

好發族群

  1. 好發年齡為40-50歲
  2. 男性罹病機率高於女性,比例為2:1

診斷

大部分的患者可以透過胸部X光及高解析度胸部電腦斷層配合一致的症狀及徵象而預設診斷,接下來藉由肺功能檢查評估呼吸功能影響的程度,在病史的詢問上要著重職業上或突發之粉塵吸入及是否有血液科之疾病史。

接下來進行支氣管肺泡灌洗術,若支氣管肺泡灌洗液呈現乳白色、不透明貌或爛泥巴狀則可以強烈暗示其診斷,若加上支氣管肺泡灌洗液的細胞抹片的特殊的表現就可確立診斷,另外較少數則經由支氣管鏡肺部切片或外科手術切片之病理組織得到診斷。若能進行顆粒單核球群落刺激生長因子血中抗體的濃度的檢查則有助於自體免疫型的診斷分型。

治療

    症狀輕微的肺泡蛋白沈積症沉積症患者僅需採取支持性治療;較嚴重的患者則須接受全肺灌洗術或肺臟移植。全肺灌洗術的執行方式,是藉由支氣管鏡,將無菌之生理食鹽水灌入患者肺部,將沉積的蛋白洗出。此療法是目前最主要的治療方式,患者接受治療後的五年存活率可達百分之95,且百分之30-50的患者僅需接受一次全肺灌洗術即可。

    抽菸患者需要重複接受灌洗術治療的機率較高;經過全肺灌洗術治療仍無法改善症狀者,則需進一步接受肺臟移植。

預防

    目前並無可以預防肺泡蛋白沉積症的方式,但須避免抽菸及粉塵吸入。

呼吸胸腔 常見疾病

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