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貝西氏症

審稿:台北榮民總醫院過敏免疫風濕科主治醫師陳明翰

疾病基本資料

  • 英文名稱:

    Behçet’s Disease

  • 就診科別:

    免疫風濕科

  • 身體部位:

    全身

貝西氏症屬於自體免疫系統疾病,患者會出現全身各處、多重器官慢性反覆發炎的症狀,常有潰瘍的情形發生。此病在中東,地中海盆地較為常見,據傳古時有一群得此病的人沿著絲路經商,播種,此病就沿著絲路蔓延,故得其名,往東最遠到日本。此外,此疾病也被列入全民健保之重大傷病之一。若以全球來看,土耳其的盛行率最高,約每10萬人中有421人患病。台灣也有病例,國內的盛行率約為每10萬人中有1.4人患有此病。

疾病原因

貝西氏症的致病原因目前仍未知。然而,專家推測可能與病人本身的遺傳體質及過度活化的免疫系統有關。而環境中的感染(病毒或細菌)、壓力可能是貝西氏症的觸發因子。

症狀

反覆的口腔潰瘍.腸胃出血.腹痛.腹腔膿瘍.血便.腸穿孔.腸道廔管.腦膜炎.中風.丘疹.紅斑/痤瘡樣結節.化膿性血管炎.血栓.血管瘤.生殖器潰瘍.眼部葡萄膜炎.視網膜血管炎

併發症

  • 貝西氏症的併發症因人而異,與患者身上出現何種症狀有關。舉例而言,葡萄膜炎的患者,可能出現視力減退甚至是失明的併發症,因此貝西氏症患者若有眼睛相關症狀者,應提高警覺,若有症狀必須馬上到眼科治療,且定期至眼科接受追蹤檢查。

好發族群

  1. 平均發病年齡為20-30歲
  2. 男性發病率高於女性
  3. 居住於中東及東亞國家者(土耳其、伊朗、日本、中國)

診斷

貝西氏症的診斷標準,可分為國際標準與日本標準兩種。國際標準包括一年中反覆發生口腔潰瘍達3次以上、反覆發生呼吸道或生殖器潰瘍、出現葡萄膜炎或視網膜血管炎、皮膚病變(青春痘樣病變、結節性紅斑等),以及符合針刺試驗(Pathergy test)陽性反應之標準。其中,針次試驗是將針刺入皮膚,於24-48小時後,觀察日否出現膿包的檢驗方式。日本標準則分為反覆性口腔潰瘍、皮膚病變、眼部病變(虹彩炎、網膜炎等)及生殖器潰瘍四個類別。另外,雖然有些醫療院所有提供測試HLA-B*51抗原是否為陽性(一般自費),但此基因陽性並不是診斷的必要條件,且即使是陽性也不表得到此病。

治療

    貝西氏症的治療,以減緩發炎為原則。適用的藥物包括:類固醇類藥物、免疫抑制劑、秋水仙素…等。其中類固醇藥物可用於治療急性發炎;秋水仙素主要用於治療口腔和陰部的發炎。此外,器官病變嚴重的患者,則視情況需要採取血漿置換術,或以外科手術切除動脈瘤。近年來也有生物製劑嘗試治療此疾病本身或是其併發症,得到不錯的結果。

預防

    貝西氏症病因仍不明,因此並無有效的預防手法可以依循。然而患者若出現部分症狀,因儘早就醫接受治療診斷,可避免嚴重的併發症發生。

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