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庫欣氏症

審稿:林口長庚醫院周威宇醫師

疾病基本資料

  • 英文名稱:

    Cushing's Syndrome

  • 就診科別:

    內分泌科、新陳代謝科

  • 身體部位:

    全身

庫欣氏症是一種內分泌疾病,由賀爾蒙異常而引起。此疾病十分少見,每十萬人口中僅有約一人會患病。庫欣氏症患者的主要特徵為中樞型肥胖,即所謂「中廣身材」。

疾病原因

庫欣氏症的致病原因是腎上腺皮質醇分泌異常,其原因又可分為內源性、外源性兩種。外源性病因主要來自類固醇服用過度,常發生於類風濕關節炎…等免疫疾病患者身上,因為類固醇常用於治療此類疾病,患者長期服用下就有可能導致庫欣氏症。

內源性的原因主要包括:腦垂腺瘤、異位性腎上腺皮促素症候群、腎上腺腫瘤。其中腦垂腺瘤多是良性,此致病原因占庫欣氏症患者2/3,好發於中年女性身上;異位性腎上腺皮促素症候群患者的腎上腺促素分泌多來自惡性腫瘤,以肺小細胞癌最為常見,其次還有支氣管類癌、胸腺癌、胰島細胞癌…等;腎上腺腫瘤約佔患者1/5,其中惡性腫瘤好發於小孩,除了腎上腺皮質醇外,同時會出現雄性激素過度分泌。

症狀

體重增加.中樞型肥胖.皮膚變薄.皮膚出現瘀青.毛髮過度增生.月經不規則.性慾降低.肌肉無力.骨質疏鬆.血壓上升.傷口癒合不良

併發症

好發族群

  1. 20-50歲青壯年
  2. 腦下垂體腫瘤患者
  3. 服用過多類固醇者
  4. 肺癌患者

診斷

庫欣氏症候群的診斷以判斷腎上腺皮質醇是否分泌過量為原則。「24小時尿液游離皮醇測定」是最主要的檢測方式,若是腎上腺皮質醇排泄超過100毫克,即可確診。「迪皮醇抑制試驗」、「皮釋因刺激試驗」則有助於辨別患者的病因,來自腦垂腺瘤、異位性腎上腺皮促素症候群,還是腎上腺腫瘤。放射線影像檢查則可用於確定腫瘤所在位置。

治療

    外源性庫欣氏症候群患者,應在醫師建議下,調整類固醇服用劑量。上腺皮醇的分泌功能在長期服用類固醇的情況下會被抑制,需要數月至一年的時間恢復,若是突然停藥,甚至可能導致患者死亡。

    針對內源性庫欣氏症患者,腎上腺腫瘤、腦垂腺瘤主要可以透過手術切除治療,其中腦垂腺瘤以經蝶竇腺瘤去除術為大宗,治癒率可達80-90%。異位性腎上腺皮促素症候群則應視腫瘤情形,採用化學治療、外科手術或是服用藥物。

預防

    庫欣氏症無法預防。

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