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硬皮症

審稿:振興醫院過敏免疫風濕科主任李信興

疾病基本資料

  • 英文名稱:

    Scleroderma、Systemic Sclerosis

  • 就診科別:

    過敏免疫風濕內科

  • 身體部位:

    全身

硬皮症是一種免疫系統疾病並不會透過任何形式傳染。其特性為結締組織過度增生,導致皮膚、血管壁纖維化、硬化及失去彈性,因而被稱為硬皮症。雷諾氏現象是硬皮症患者身上常出現的現象,包括手指、腳趾的不正常痙孿、缺血,以及對於低溫和情緒低潮變得敏感等症狀,都是來自於雷諾氏現象。硬皮症十分少見,每十萬人中僅有3-5人會罹患此疾病,其中又以20-50歲的女性身上最容易發生,女性患病機率比男性多達7倍。

疾病原因

目前硬皮症的致病原因仍然不明。包括遺傳基因、環境、感染,甚至是女性賀爾蒙…等,都曾被認為是可能的病因,然而醫界至今未有定論。

症狀

手指出現白、藍、紅色.皮膚腫脹緊繃.皮膚緊縮硬化.皮膚纖維化.手指末端蒼白.手指變硬.關節疼痛.手指/腳趾過度痙孿收縮.嘴唇變薄.張口幅度變小.消化道硬化.吞嚥困難.呼吸困難.乾咳

併發症

  • 肺間質性肺炎
  • 肺纖維化
  • 下肢水腫
  • 肺高壓
  • 心肺衰竭
  • 急性腎衰竭
  • 皮膚潰瘍
  • 心律不整

好發族群

    20~50歲女性

診斷

硬皮症的診斷可由身體評估著手,藉由觸診的方式,可以觀察出皮膚硬化的情形;皮膚的色素沈澱情況也是診斷的方式之一。此外,抽血檢查、電腦斷層檢查,以及胸部X光、肺功能檢查…等,則可以看出患者是否出現肺纖維化的情況。皮膚切片、食道蠕動檢查也能輔助硬皮症的診斷。

治療

    由於硬皮症會侵犯許多不同器官,因此必須及早治療。藥物治療方面,免疫抑制劑如山喜多(CellCept)、抑肺纖(OFEV)可以防治纖維化擴大;非類固醇止痛消炎藥物可以緩解疼痛;血管擴張劑則可以減少手指的雷諾氏現象。針對皮膚壞死的情形,需要以高壓氧治療,甚至需要擴創、截肢。飲食方面,硬皮症患者需少量多餐,並避免攝取刺激性食物,如咖啡、油炸物、辣椒…等;皮膚照護方面,則須盡量避免碰撞、選用無刺激的肥皂,並以乳液滋潤皮膚,天冷時則要做好保暖措施。

預防

    目前並無可以有效預防硬皮症的方法。

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