馬凡氏症 相關文章

• 2019-01-15 科別.心臟血管

  胸、背劇痛！小心急性主動脈剝離

  前海基會董事長江丙坤日前因急性主動脈剝離遽逝，而主動脈剝離正是急診所遇到臨床病症中快速致命疾病。發病機制為主動脈內膜層破裂或主動脈壁內出血，導致主動脈壁夾層剝離。只有藉由理學檢查與非侵入性造影及時進行診斷，並盡速給予藥物、手術或血管內修復治療，才能有效改善急性主動脈剝離病人存活率。主動脈剝離可分為後天性、醫源性與遺傳性三類。最重要的後天性危險因子為高血壓與動脈粥樣硬化，其他如安非他命濫用、成癮、以及高強度舉重或運動量過大、抽菸與高脂血症等皆為主動脈剝離的危險因子。遺傳疾病與結締組織疾患如馬凡氏症、Ehlers-Danlos氏症、Loeys-Dietz氏症、透納氏症、家族性主動脈剝離與主動脈環擴張等症候群，皆與胸主動脈瘤與主動脈剝離的形成有關。主動脈剝離主要特徵症狀為：患者有突然發作的背部或胸口劇烈撕裂性疼痛。比較少見的症狀和體徵包括：充血性心衰竭、暈厥、腦血管意外、缺血性周圍神經病變、癱瘓、心臟驟停、急性腹痛、猝死等。在診斷上，病患病史及臨床症狀要高度懷疑主動脈剝離的患者，之後可採胸部X光檢查、電腦斷層檢查、核磁共振造影、心臟超音波或血管攝影等檢查來確定診斷。其中以心臟超音波檢查與電腦斷層為最常用。雖然大部分主動脈剝離的病人就診時，有典型的主動脈疼痛，但也可能出現非典型特徵，甚至無症狀，而導致延遲治療。一般而言，多半會視情形採藥物治療或緊急實施血管內修復術或傳統開胸手術進行緊急治療。

• 2016-03-02 健康百科.心臟血管

  主動脈剝離無徵兆！天冷勤量血壓 1天至少2次

  天冷胸痛血壓飆 主動脈剝離激增天氣寒冷，是心血管疾病的好發季節，不過今年1月霸王級寒流襲台後，主動脈剝離患者明顯增加，以台北榮總為例，已收治17名主動脈剝離病人，比以往來得多。醫師提醒，高血壓患者及馬凡氏症候群病人在冬季要特別注意血壓控制，一天至少量2次，避免主動脈剝離奪命。北榮心臟外科主任施俊哲表示，主動脈剝離是指主動脈內壁破洞，血液流出後形成假腔室，當假腔膨脹愈來愈大破裂，多數患者有生命危險。一旦發生剝離，患者會出現撕裂感的胸痛和背痛，許多病人形容痛得「生不如死」，必須盡早裝置人工血管或支架。新光醫院心臟外科主治醫師林佳勳表示，天氣冷，血壓容易飆高，對高血壓患者而言，冬季血壓控制不佳，就可能因血壓驟升下，導致主動脈剝離，約6、7成患者因此致病；另有3到4成主動脈剝離病人，是因原本的心血管和結締組織就不健康。振興醫院心臟血管外科主治醫師張忠毅說，該院1月收治的主動脈剝離病人明顯增加，日前和南部醫師聊天時，聽對方也提到1月病患比往年多，推測應與霸王級寒流有關。新光醫院收治的患者人數也約增加一倍。主動脈剝離可分為A型（或稱甲型）與B型（或稱乙型），A型是升主動脈破裂，一旦剝離必須立刻開刀、盡早處理，否則會破壞心臟瓣膜，可能引發腦中風或心肌梗塞猝死，死亡率高達9成，且每延遲1小時，死亡率就上升2%。B型是降主動脈破裂，可先用藥物控制血壓，再追蹤處置，但剝離不只會影響心血管功能，還可能使臟器缺血，必須及早處理。林佳勳說，過去傳統手術傷口大、風險高，每遇高齡患者，醫師不一定敢動刀，現在治療技術進步，可透過微創手術植入支架，傷口小、風險較低。事前無徵兆 老少都可能奪命由於主動脈剝離總是來得又急又猛，事前無任何徵兆，若無定期健檢，一般人難以發覺，尤其它不只易發生在老年人身上，也有20多歲年輕人發病猝死。醫師提醒，有家族史及高血壓的民眾，一定要好好控制血壓，每天至少量2次，早晚各1次。另外，天冷也需做好全身保暖，平時應多運動，保持心情愉快，定期檢查追蹤。●預防主動脈剝離小叮嚀一、留意危險因子高齡、抽菸、高血壓、高血脂、胸部外傷、先天性主動脈窄縮、馬凡氏症候群等先天性結締組織疾病患者。二、症狀發生時心跳增加、臉色蒼白、活動力減低、呼吸困難，有持久撕裂般的胸痛、背痛，也可能合併中風、下肢無力、心肌阻塞等，嚴重病發可能會休克昏迷或猝死。三、預防要點1.天冷注意全身保暖。2.天冷應勤量血壓，一天至少2次以上。3.戒菸酒、多運動，保持身心愉快。4.定期健檢，包括胸部X光、心電圖或電腦斷層等。5.高血壓患者應按醫囑用藥。資料來源／施俊哲、張忠毅、林佳勳醫師

• 2015-06-14 新聞話題.健康知識+

  反手摸肚臍=身材好？ 說不定是馬凡氏症

  「反手摸肚臍」的流行風潮，透過網路推波助瀾，迅速吹到美國。許多在美華人的微博、微信、臉書帳號上，近兩天突然湧出親朋好紛紛使出吃奶力氣反手摸肚臍的照片，「就像去年的冰桶運動一樣」，彷彿沒「摸」就落伍了，才剛在社交媒體「死命」完成任務的張依依說。這股「反手摸肚臍」之風，連英國廣播公司(BBC)都十分關注，就此發表專題報導，根據BBC11日統計，「反手摸肚臍，代表身材好」的關鍵字，已在微博讀者群中，被提及超過1億3000萬次。不過，經過查證，提出這項研究的科學家以及研究根據，都無可考證。上網將自己可以反手摸肚臍照片貼上網者，又以女性占大多數，12日看到微博出現大批摸肚臍照片後，住在芝加哥的張依依，忍不住想試試「真有這麼難嗎？」，在家對著鏡子，反覆試了幾次後，終於大功告成，隨即po到網路，與親友們「分享成果」。身材纖瘦的她說，雖然自己不胖，但要反手摸肚臍，也費了一番功夫，「蠻累的」，她笑著說，不過，照片上傳後，馬上博得親友們紛紛按「讚」，不管是否證明身材好，「的確讓人感到開心」。英國每日郵報報導，中國社群突然風行的這項「新運動」，據傳是科學家研究發現，「能夠反手摸肚臍的女性，都有比較好的身材」，然後一發不可收拾大行其道。每日郵報指出，多位專家針對這項「反手摸肚臍」行為分析，能不能反手摸到肚臍，與身材好不好並沒有真正關連。不過，持續運動保持健康身材，絕對不會錯。另據資深醫學專家解說表示，手從後面繞過身體輕易摸到肚臍，也有可能是馬凡氏(Marfan Syndrome)綜合症患者，這是一種遺傳性罕見疾病，罹患者發病是因基因異常造成，患者特徵是體型特別高瘦，手腳及手指特別長。有關馬凡氏病症資訊，可上美國馬凡氏基金會網站：www.marfan.org查詢。