【聯合報╱許聰政/林口長庚醫院整形外科主治醫師】
每位父母無不希望生下四肢健全、頭腦靈活的小天使。但統計,平均每千位新生兒中有一位會有上肢畸形,發生率僅次於先天性心臟疾患。
手部是人類最重要的感官之一,是小天使們探索世界的利器,目前手術雖然無法矯形至完全正常,但可提供必要的手部功能,從感覺及掌握玩具、至寫字,獨立自理生活,不僅減輕父母精神及壓力,孩子還是有機會成為未來社會棟樑。最重要的是,父母須慎選具手外科專科訓練醫師,諮詢手術計畫。
近年來,由於對胚胎學畸形發病機轉了解,加上顯微手術及骨延長技術成熟,增加不少治療空間。
最嚴重者 顯微手術換指
拇指發育不良,輕微表現時僅為形體較小,不須手術。但若使拇指關節韌帶及對掌肌肉強度不足,寶寶無法用拇指協同其他手指握物,此時需手掌內肌肉或肌腱轉移,加強拇指對掌功能,拇指關節亦需肌腱環繞,補強韌帶強度,甚至要放鬆拇指與食指間的指蹼,增加手掌握物空間。
最嚴重者,則拇指僅靠細微單薄組織與手相連,甚至無拇指存在,此時可利用顯微手術,轉移食指作為拇指,重建後的新拇指可提供更多握物能力。
倘若發育缺損不僅於拇指,其範圍甚至到前臂或肘部,病人橈骨發育不全,手腕朝小指側扭曲,此現象稱為橈側發育不全。
手術治療先以外固定逐步矯正手腕彎曲,再以食指轉移合併肌腱轉移重建拇指。但腕部彎曲於外固定,移除後常會復發形,近年來以顯微手術轉移第二指骨關節至前臂遠端,為較積極的作法,除了作為拇指側支撐外,亦提供局部新的腕關節,但此法尚未有長期追蹤報告。
併指症,依指間合併組織複雜度會影響未來手指活動程度。如果僅為軟組織連結,於適當時機手術常有不錯的功能。
保留韌帶 以防逐漸變形
最近因手部皮膚血循供應的解剖學大幅進步,可利用掌骨頭間的皮瓣推進製作新指蹼,其餘併指間的連結組織,則被用於覆蓋分割後兩指側邊的傷口,此法可減少寶寶被取皮的機會或面積。另外,相併指甲床的重建也因局部皮瓣重建技術,減少術後指甲畸形。
骨延長技術發展多年,廣泛運用於上下肢大型長骨。隨著器械進步及迷你化,短指症病患可藉此拉長患指,其缺點為療程較久,末端指節會彎曲,但因手指長度可達到執行手部功能長度,大幅改善生活品質。
有些小孩的手指呈現朝側邊或掌側彎曲情形,常被誤為軟組織攣縮造成,其實X光片下可能會看到指骨為三角型狀發育,導因於骨生長板錯置。手術方法為破壞造成手指的生長板,並以脂肪填入避免再發。另以外彎固定釘矯正形狀。
最後,多指症,尤其是拇指,也是常見的手部畸形,多指根部的連結常錯綜複雜,絕非單純截斷手指而已。手術過程中須謹慎保留關節韌帶,內在肌腱附著點及骨生長板。否則隨著小孩成長,保留手指會逐漸畸形。
上肢畸形分類法:
1.不發育,如海豹肢或拇指側發育不良。
2.分化不全,常見為併指症。
3.多套發育,如多指症。
4.過度生長之巨肢症。
5.生長不足,如短指症。
6.環型帶壓迫症候群,可能導致先天肢體截肢。
7.其它全身性骨頭變形。(許聰政醫師)
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