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肺纖維化 老菸槍乾咳10年沒在意

【聯合報╱趙志浩/彰濱秀傳紀念醫院胸腔內科主治醫師】

肺纖維化患者的肺臟,雙側下肺葉及肺的周邊出現網狀構造(上圖),與正常肺的影像(下圖)明顯不同。 圖/趙志浩醫師提供
肺纖維化患者的肺臟,雙側下肺葉及肺的周邊出現網狀構造(上圖),與正常肺的影像(下圖)明顯不同。 圖/趙志浩醫師提供
68歲的楊伯伯最近不斷乾咳,他認為是季節轉變,吸進冷空氣使然,直活動愈來到走路與愈吃力,快喘不過氣來,才來胸腔科求診。經過胸部X光以及胸部電腦斷層檢查,楊伯伯被診斷為肺部纖維化,進一步檢查後,確認是原發性肺纖維化。

原發性肺纖維化(見圖)在臨床少見,屬於間質性肺病的一種。

間質性肺病是很多不同疾病在肺部表現的統稱,除了原發性肺纖維化,常見還有類肉瘤病、塵肺症以及自體免疫疾病的肺部侵犯。

楊伯伯自訴是個老菸槍,菸齡從國中開始,近10年來一直乾咳,但不以為意,最近半年,菸有少抽一些。

原發性肺纖維化一詞中的原發性,英文是idiopathic,是原因不明的意思,表示這仍是一個原因不明的疾病,相對於繼發性肺纖維化,繼發性指已知原因導致的肺纖維化,如自體免疫疾病、肺部感染、接受放射線治療等。

原發性肺纖維化盛行率是每10萬人有3至29人,好發60到80歲,男性居多。常見症狀是漸進性活動性氣喘以及慢性咳嗽,通常是乾咳,多數病人還有杵狀指現象,也就是手指甲根部往外鼓起,使得手指第一指節變成像杵一樣圓滾滾的。

此病診斷可經由胸部X光及電腦斷層,出現典型網狀浸潤和蜂巢狀結構而得知,但想要確定是原發性肺纖維化,通常需要肺部切片,看到典型的病理變化才可確診。

目前沒有很好的方法可以治療原發性肺纖維化,傳統上醫師會使用類固醇及免疫抑制劑「移護寧(Imuran)」,但治療效果有限。

現在有新研發出來可抗纖維化的藥物「perfenidone」,被證實可減緩肺功能下降,但有的實驗結果卻持反對意見,療效仍待更多研究證實。

患者應避免肺部感染,注意均衡飲食及規律生活,若患者已有呼吸困難及血氧過低等呼吸衰竭症狀,醫師可能會建議換肺。

肺臟移植雖能改善肺功能,但肺臟移植後平均存活期有限,且有感染問題,原發性肺纖維化的治療,仍是現今醫學一大挑戰。

最近醫界發現,原發性肺纖維化和吸菸有關,因吸菸造成肺部反覆刺激,可能因此引發纖維化。

此外,吸菸還會造成許多肺部疾病,如慢性阻塞性肺病及肺癌等,若能戒菸,得到原發性肺纖維化等慢性肺病的機會自然大幅下降。

提醒民眾,若有持續乾咳、呼吸困難的情況,要盡速就醫,以免延誤病情。當然,盡早戒菸,以防肺纖維化上門。

吸菸

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