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男童嚴重嘔吐 罕見擴張性心肌病上身

10歲林姓男童去年突然嚴重嘔吐及上腹疼痛,晚上喘到無法睡覺,輕微活動就呼吸困難,就醫被診出罕見的擴張性心肌病,在成大醫院住院數個月透過強心藥暫時控制病情。

成功大學醫學院附設醫院小兒科醫師魏昱仁今天指出,兒童心衰竭的治療,以控制症狀為主,目前也有新型藥物正進行臨床試驗,但在積極藥物治療下,病童若持續惡化,需考慮心臟移植;若未接受心臟移植,病童死亡率約5成。這類病因罕見,成大醫院5年來也僅收治6個病例。

對於林童這個病例,專長一般兒科學、小兒心臟科的魏昱仁表示,小朋友出現嚴重嘔吐後,曾到地方診所求診服用改善腸胃炎及止吐藥物卻未見改善,更出現上腹疼痛,講話上氣不接下氣,沒辦法一口氣說完一段話,晚上平躺會喘到無法睡覺,輕微活動就會呼吸困難。

急診成大醫院,經檢查發現林童心臟擴大,合併有嚴重心臟衰竭,確診是擴張性心肌病,緊急安排住進兒童加護病房給予強心藥治療,目前已住院數個月,心衰竭已有稍微改善。

魏昱仁表示,擴張性心肌病是兒童最常見的心肌病變,甚至早在嬰兒時期也可能出現,特徵是左心室或左右兩心室擴大且心臟的收縮力減弱,出現心衰竭症狀。

兒童擴張性心肌病發生率僅20萬分之一,病童症狀表現多樣,輕微的可能無症狀,但逾8成會出現腸胃道症狀,出現生長遲滯、虛弱無力、呼吸困難或嘔吐等,嚴重者會出現心衰竭,甚至休克。

魏昱仁說,20%至35%的擴張性心肌病患者,病因來自於心肌細胞有關的基因突變,其他原因還有心肌炎、心肌缺血或先天性心臟病、內分泌代謝異常,或神經肌肉疾病引起病變。

魏昱仁表示,包括心臟超音波檢查,這是目前最常使用的診斷工具,可以測量心室大小及心臟收縮功能,並評估有無合併先天性心臟缺損;胸部X光片能看出明顯擴大的心臟;心臟電腦斷層則常被用來檢查冠狀動脈畸形。

不過,目前除少數特殊疾病,如冠狀動脈畸形、肉鹼缺乏等代謝疾病、心律不整等外,大部分的擴張性心肌病並沒有可治療的病因,或是雖有原因但醫療科技尚未發展出有效的治療方式。和成人相比,急性期的兒童患者有更高的死亡率和需要更長的治療時間。(編輯:孫承武)

先天性心臟病 心肌炎 心律不整 心臟衰竭

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