22歲碩二研究生小志,外表雖看起來與一般人無異,但他是早產兒且為先天性心臟病患者,8歲時轉介到台大醫院就醫時,就出現「肺動脈高壓」的症狀,包括沒有劇烈活動卻會咳喘,從國小到高中從未上過體育課,甚至連輕微活動時嘴唇都會發黑,後來透過ERA類(內皮素受體拮抗劑)藥物治療,終於使肺動脈壓力改善。
收治病患的台灣兒童心臟學會理事長暨中華民國心臟病兒童基金會執行長王主科指出,根據研究統計,先天性心臟病患者約有5-10%會續發肺動脈高壓,五大典型症狀是會喘、咳、血(咳血)、腫(下肢水腫)、暈(頭暈或暈厥),因症狀特異性不高,且有時早去完全沒有任何症狀產生,在後期症狀才會比較明顯,加上診斷複雜,早期難以發現,被視為是「無聲的窒息殺手」。
王主科指出,肺動脈高壓的嚴重程度分為四級,第一級幾乎無症狀,第二級日常活動正常但體能活動有些侷限,例如爬樓梯會喘,第三級身體活動明顯受限,從事一般活動會出現胸痛甚至幾乎暈厥,最嚴重的第四級患者,可能連不動時都會喘或昏厥。
他建議,先天性臟病患者需定期回診追蹤,若有續發肺動脈高壓狀況,透過專屬藥物治療,可降低8成相對死亡風險,有效控制病情。
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