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不敢結婚 放棄生育… 全身型膿疱性乾癬(GPP)病人三困境 醫:已找到致病基因

全身型膿疱性乾癬患者擔心孩子若因遺傳感染,也可能面對不定時反覆急性發作的恐懼,是部分患者不敢結婚生子的主要原因。 圖/123RF
全身型膿疱性乾癬患者擔心孩子若因遺傳感染,也可能面對不定時反覆急性發作的恐懼,是部分患者不敢結婚生子的主要原因。 圖/123RF

聽健康

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王女士受皮膚乾癬症狀困擾多年,原以為只要搔癢、疼痛的症狀稍獲緩解,不致影響日常生活,直到一次身上突然冒出多處膿疱,不僅疼痛難耐,體溫也不受控制的飆升,急診就醫會診皮膚科後,確診罹患少見的自體免疫疾病「全身型膿疱性乾癬(GPP)」。高雄長庚紀念醫院皮膚部副主任林尚宏表示,GPP患者不只身體受苦,治療不慎可能致死,不少女性甚至因此放棄婚姻,擔心疾病會遺傳給後代。

突發膿疱 成因不明「難預期」

高雄長庚紀念醫院皮膚部副主任林尚宏。記者林琮恩/攝影
高雄長庚紀念醫院皮膚部副主任林尚宏。記者林琮恩/攝影

國內尚無準確的GPP盛行率研究,不過,林尚宏推估,在台灣GPP盛行率約為萬分之一至十萬分之一間。GPP急性發作期間患者會十分難受,除了多處皮膚出現大片膿疱,引起劇痛,也會出現體溫飆升、疲倦無力等全身性症狀,治療時效性相當重要。

林尚宏指出,致病成因不明,部分與遺傳有關,壓力、作息都是觸發急性發作的可能原因,當患者進入全身發炎的急性期,及時接受治療緩解症狀是關鍵任務,以避免併發敗血症、呼吸衰竭等問題造成患者死亡。

資訊缺乏 合併乾癬「難辨識」

林尚宏表示,GPP患者分為二大類型,第一類病人的疾病徵兆單純以膿疱表現,患者多半會急診就醫,由急診醫師轉介至皮膚科,九成以上都會獲得正確診斷;第二類患者則會合併膿疱與乾癬表現方式,且膿疱病灶不會只長在乾癬上,此類患者易將GPP誤認為傳統乾癬,若僅用傳統治療方式,並未針對GPP進行致病機轉進行專一性治療,可能導致膿疱改善情況較慢,乾癬要獲得全面控制也相對困難。

治療受限 過往復發「難控制」

「過去GPP治療武器有限,患者病情無法有效控制,動輒需要住院數周以上。」林尚宏說,若擔心孩子因遺傳染上GPP,也要面對不定時反覆急性發作的恐懼,是患者不敢結婚生子的主因。近年最新研究找出GPP的致病機轉與IL-36基因變異有關,造成患者體內的介白素IL-36細胞激素過度活化,導致全身性發炎反應,引發GPP。

目前已有專門針對IL-36發炎路徑的全新生物製劑可用於治療。「我都跟病人說,結婚沒問題,萬一孩子不幸罹患GPP,也可有效治療。」林尚宏說。

找到變異基因 新藥助降急性發作

林尚宏表示,有大型研究指出,台灣GPP患者中,約七成是IL-36基因變異所致,自身臨床經驗則顯示,5位患者當中就有4位具有IL-36基因變異;一篇刊登在「美國臨床皮膚病學期刊」的研究也指出,全球GPP患者中具有IL-36變異者高達六成。部分患者發病年齡較低,甚至可能在幼年時期就出現急性發作的情況。

林尚宏分享,患者使用針對IL-36基因變異的新藥後,原本需要數天甚至一周才會退去的膿疱,有機會在24小時之內就消去,乾癬控制情況也比使用傳統治療更佳。「找到基因變異點,又有相對應的治療藥物,患者尋求偏方的機率降低,疾病控制的情況也會比較好。」

全身型膿疱性乾癬(GPP)除了多處皮膚出現大片膿疱,引起劇痛,也會出現體溫飆升、疲倦無力等全身性症狀。圖/林尚宏醫師提供
全身型膿疱性乾癬(GPP)除了多處皮膚出現大片膿疱,引起劇痛,也會出現體溫飆升、疲倦無力等全身性症狀。圖/林尚宏醫師提供

延伸閱讀>>>【GPP病友故事慢慢聊】錯把膿疱當濕疹?當心恐致失能的罕見皮膚病 全身型膿疱性乾癬

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