王女士受皮膚乾癬症狀困擾多年，原以為只要搔癢、疼痛的症狀稍獲緩解，不致影響日常生活，直到一次身上突然冒出多處膿疱，不僅疼痛難耐，體溫也不受控制的飆升，急診就醫會診皮膚科後，確診罹患少見的自體免疫疾病「全身型膿疱性乾癬（GPP）」。高雄長庚紀念醫院皮膚部副主任林尚宏表示，GPP患者不只身體受苦，治療不慎可能致死，不少女性甚至因此放棄婚姻，擔心疾病會遺傳給後代。
突發膿疱 成因不明「難預期」
國內尚無準確的GPP盛行率研究，不過，林尚宏推估，在台灣GPP盛行率約為萬分之一至十萬分之一間。GPP急性發作期間患者會十分難受，除了多處皮膚出現大片膿疱，引起劇痛，也會出現體溫飆升、疲倦無力等全身性症狀，治療時效性相當重要。
林尚宏指出，致病成因不明，部分與遺傳有關，壓力、作息都是觸發急性發作的可能原因，當患者進入全身發炎的急性期，及時接受治療緩解症狀是關鍵任務，以避免併發敗血症、呼吸衰竭等問題造成患者死亡。
資訊缺乏 合併乾癬「難辨識」
林尚宏表示，GPP患者分為二大類型，第一類病人的疾病徵兆單純以膿疱表現，患者多半會急診就醫，由急診醫師轉介至皮膚科，九成以上都會獲得正確診斷；第二類患者則會合併膿疱與乾癬表現方式，且膿疱病灶不會只長在乾癬上，此類患者易將GPP誤認為傳統乾癬，若僅用傳統治療方式，並未針對GPP進行致病機轉進行專一性治療，可能導致膿疱改善情況較慢，乾癬要獲得全面控制也相對困難。
治療受限 過往復發「難控制」
「過去GPP治療武器有限，患者病情無法有效控制，動輒需要住院數周以上。」林尚宏說，若擔心孩子因遺傳染上GPP，也要面對不定時反覆急性發作的恐懼，是患者不敢結婚生子的主因。近年最新研究找出GPP的致病機轉與IL-36基因變異有關，造成患者體內的介白素IL-36細胞激素過度活化，導致全身性發炎反應，引發GPP。
目前已有專門針對IL-36發炎路徑的全新生物製劑可用於治療。「我都跟病人說，結婚沒問題，萬一孩子不幸罹患GPP，也可有效治療。」林尚宏說。
找到變異基因 新藥助降急性發作
林尚宏表示，有大型研究指出，台灣GPP患者中，約七成是IL-36基因變異所致，自身臨床經驗則顯示，5位患者當中就有4位具有IL-36基因變異；一篇刊登在「美國臨床皮膚病學期刊」的研究也指出，全球GPP患者中具有IL-36變異者高達六成。部分患者發病年齡較低，甚至可能在幼年時期就出現急性發作的情況。
林尚宏分享，患者使用針對IL-36基因變異的新藥後，原本需要數天甚至一周才會退去的膿疱，有機會在24小時之內就消去，乾癬控制情況也比使用傳統治療更佳。「找到基因變異點，又有相對應的治療藥物，患者尋求偏方的機率降低，疾病控制的情況也會比較好。」
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