「我剛要出院時，公司打電話委婉叫我自願離職，面對我求情再給一次機會，對方回覆為何要請一個花瓶。」陳小姐（化名）罹患有致命危險的罕見血液疾病，剛在鬼門關前走一遭，接受完治療準備出院，此時才接到發病後公司第一次的「關心」。
不到40歲的陳小姐罹患的是血栓性血小板低下紫斑症（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP），該病起因於血液中一種金屬蛋白酶ADAMTS13先天缺乏，或後天受抗體影響而活性低落，無法將類血友病因子（Von Willebrand factor, VWF）切割成更小的單位，增加血小板對內皮損傷區域的粘附，特別是在小動脈和毛細血管相遇的地方，使得通過微小凝塊的紅血球則會受到剪切應力，細胞膜被損壞而破裂，出現血管內溶血及貧血。
此外，由於血小板在血栓形成中被耗盡，循環血小板總數將減少，可能造成危及生命的出血，如腦出血等；而血栓可能散佈於腎臟、大腦及其他重要器官，造成腎及神經病變，嚴重將導致死亡。
疾病太過罕見不被理解 需自費總額近20萬元用藥度過難關
去年中開始，陳小姐陸續出現間歇性腹瀉、噁心、食慾不振、疲倦、皮膚瘀點和皮疹，被皮膚科診所醫師轉診至三軍總醫院內科部血液腫瘤科門診，結果抽血發現她血小板嚴重低下、貧血、紅血球破碎等，主治醫師賴學緯表示，當下臨床診斷即為TTP，是血液科的緊急重症。
接著陳小姐經急診入院至重症加護病房，進行緊急血漿置換合併類固醇治療，但病情起伏不定，只能自費總額近20萬元單株抗體利妥昔單抗來治療，才改善臨床情況；前後她住院一個多月，期間ADAMTS13酵素檢驗顯示活性僅有0.6，遠低於標準10％，因此確診為因此TTP。
她住院公司沒慰問 出院被勸說自願離職
「這個疾病讓我時刻活在未知的恐懼中，連公司也不能理解我。」陳小姐回憶，請病假期間公司一通慰問電話都沒有，病情穩定即將出院之際，公司卻致電委婉勸說自願離職，即使自己求情再給機會，對方仍無情表示「為何要請一個花瓶」、「工作量還好，怎麼會生病？」
縱然後來仍能繼續上班，但她自認體力大不如前，容易感到疲累，使剛回職場時長官、同事態度對她不佳，近期才有所改善；罹患TTP後的生活讓陳小姐每天都戰戰兢兢，不知何時再次發作、不知又要住多久醫院、不知是否下次就因病失業、不知是否能再次逃過死神。
因此賴學緯建議，除了加強臨床醫療端的衛教宣導，避免較少診治經驗的醫師在患者血小板低下時直接輸注血小板反而加重病情，也呼籲政府可以考慮協助輔導區域核心實驗室的成立，降低醫院酵素檢驗費用，以加速收治醫院的診斷流程及降低醫療花費；此外，利妥昔單抗（Rituximab）已被國際列入頑固性TTP治療標準用藥，國內也許可以給予納入健保給付，已降低患者的經濟負擔。最後希望社會大眾對這些罕病患者能多一份體諒與包容，營造更友善的職場環境，只要能及時治療及追蹤，病友與你我並沒有甚麼不同。
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