2022-02-11 醫療.自體免疫
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謝松洲
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2020-12-06 醫療.自體免疫
慢病放大鏡【肺纖維化】為了多吸一口氣 肺纖維化及早治療
人活著就是憑著一口氣，如果氣虛、容易喘，甚至喘不過氣，無法吸到一口氣，就可能沒了，這對肺纖維化病友來說，可是極為深刻的人生寫照。>>延伸閱讀／認識失控的肺纖維化肺纖維化患者預後差，存活率低，比癌症可怕。值得注意的是，自體免疫疾病患者為肺纖維化高風險族群，台大醫院免疫風濕過敏科主任謝松洲指出，紅斑性狼瘡、多發性肌炎、皮肌炎均為自體免疫疾病，病友罹患「菜瓜布肺」的比率遠高於一般民眾。謝松洲以紅斑性狼瘡為例，該疾病以關節疼痛、皮膚斑疹為主，病友容易合併身心症狀、乾燥症與嚴重危及呼吸功能的肺部纖維化。但病友常忽略肺功能變差的狀況，即使一動就喘，也常以為是變胖或缺乏運動導致。台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長林孟志指出，除了大眾熟知俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化之外，因自體免疫疾病導致的肺纖維化，也屬於一種少見的間質性肺炎，肺部會逐漸纖維化，使肺葉組織出現間質性肺炎現象，患者預後相當差，存活率之低，比一般癌症還要可怕。傳統治療效果有限，呼吸衰竭須仰賴氧氣瓶。肺纖維化的傳統治療效果相當有限，以往在確診後，如同宣判死刑，患者呼吸功能逐漸惡化，進而呼吸衰竭必須仰賴氧氣瓶，最後因吸不到空氣而死亡。其早期病變以肺泡壁發炎為主，病徵為容易喘、胸悶、呼吸不順、呼吸急促及乾咳，患者常被誤診為氣喘、心臟疾病、慢性阻塞性肺病。到了中期肺部組織纖維化，患者明顯消瘦、食欲不振、呼吸困難，有病人半年內瘦了十多公斤，喘到無法爬樓梯才就醫，但許多醫師對此疾病不夠瞭解，導致許多病人到處求診，掛了急診、家醫科、胸腔科、心臟內科後最終才確診，卻幾乎都已經到了晚期。晚期肺泡壁失去彈性，質地有如菜瓜布。到了晚期，肺泡壁如混凝土般堅硬、失去彈性，透過內視鏡觀察，質地有如菜瓜布，因此被稱為「菜瓜布肺」。在治療上，肺纖維化患者肺功能會在數年內逐漸惡化，傳統使用類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑，或許可能暫時緩解症狀，但此疾病為不可逆的，傳統治療效果極為有限。新藥問世，延緩惡化速度，提高生活品質。所幸最近幾年肺纖維化治療上出現突破進展，新藥問世，臨床研究發現被用來治療特發性肺纖維化，可降低五成肺功能受損速度，更能減少六成八急性惡化機率，雖然無法治癒，但能延緩惡化速度，且提高病人生活品質，死亡風險則降低四成三，部分患者用藥1至2周，可改善咳嗽症狀。美國、歐盟幾年前就已陸續核准新藥上市，台灣則在2017年3月給付新型治療特發性肺纖維化呼吸道藥物。林孟志表示，由於該藥物價格昂貴，給付條件嚴格，肺功能太好或太差都不符合規定。不過，今年藥物已獲健保核准，除治療過去已取得適應症的特發性肺纖維化外，不論造成肺部纖維化的原因為何，只要纖維化會持續進展，均可使用藥物延緩病程，為長年無藥可醫的自體免疫病或其他原因引起的漸進性纖維化間質性肺病患者帶來一線曙光。謝松洲說，自體免疫疾病治療以類固醇、抗發炎藥物、免疫抑制劑為主，在醫師指示下規律用藥，免疫系統就會逐漸恢復正常，但如果肺部纖維化，就須積極治療。一般民眾如何預防肺纖維化1.積極治療胃食道逆流林孟志指出，由於多數的「菜瓜布肺」致病原因仍不明，一般認為與基因遺傳、抽菸、胃食道逆流有關，建議民眾戒菸，並積極治療胃食道逆流。2.危險環境從業人員木工、美髮業、裝潢工人等長期暴露在粉塵、化學物質危險環境的從業人員，屬於高風險族群，務必提高警覺。3.注意症狀積極就醫如乾咳超過2個月，合併易喘、呼吸困難等症狀就應積極就醫。【慢病好日子】糖友早上出門太匆忙，不吃早餐會影響血糖控制嗎？為什麼洗腎的人會便秘？有什麼助排便的好方法？提供最接近病友真實疑問的慢病衛教資訊，與您一起好好過慢病日子！ 📍瀏覽專題>>慢病好日子主題圈 📍觀看影音>>慢病好日子YouTube 📍專屬訂閱>>慢病好日子電子報 📍追蹤加入>>慢病好日子94愛你慣粉絲團
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2020-12-06 慢病好日子.慢性呼吸道疾病
慢病主題館【肺纖維化】自體免疫5大風險族群 嚴防肺纖維化
國內自體免疫疾病患者超過12萬人，深陷肺纖維化風險，尤其是類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、乾燥症、皮肌炎和硬皮症患者更是五大高風險族群。醫師指出，除治療疾病本身之外，建議定期接受肺功能檢測，有望在間質性肺病階段就開始治療，避免肺纖維化擴大蔓延。>>延伸閱讀／認識失控的肺纖維化自體免疫疾病患者，近10年人數成長73%。根據衛福部相關數據顯示，國內自體免疫疾病患者年增四千例，近10年患者人數成長73%。中華民國風濕病醫學會理事長蔡長祐指出，自體免疫疾病位居十大傷病第三名，僅次於癌症、精神疾患。蔡長祐解釋，自體免疫疾病會被列為重大傷病，是因原本負責對抗外來疾病、存在於自體免疫系統中的抗體和細胞基數，因未知的原因開始攻擊自身，同時也會侵犯到重要器官造成傷害，尤其肺部是人體關鍵的呼吸器官，不得不慎。振興醫院過敏免疫風濕科主任李信興指出，自體免疫疾病包含類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、乾燥症、皮肌炎和硬皮症等，除表面皮膚症狀外，很容易會有「內傷」，看不見的傷害潛藏在內臟器官，近來引發肺部共病的間質性肺病受到關注。間質性肺病長期缺氧、肺功能惡化恐致死。台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長林孟志解釋，所謂的間質性肺病，是因肺間質產生大量異常纖維，也就是疤痕組織，當疤痕組織愈變愈厚將影響肺部功能，而這種疤痕的醫學術語稱為肺纖維化。台北榮總過敏免疫風濕科主治醫師劉志偉說，肺纖維化會使得肺泡無法正常膨脹縮小，導致肺部無法行使氣體交換功能，患者最終會因長期缺氧而引發肺功能惡化相關併發症，增加死亡風險。李信興說，自體免疫疾病引發的間質性肺病中，有三成機會將發展成漸進性纖維化間質性肺病，且肺纖維化是自體免疫疾病患者的死亡主因，尤其是硬皮症患者。合併肺纖維化，硬皮症患者比率最高。據統計資料顯示，硬皮症患者中有70%至80%會合併肺纖維化，比率最高；其次是皮肌炎及多發性肌炎，近50%的患者會合併間質性肺病；類風濕性關節炎患者中，則有10%會合併間質性肺病，十年存活率僅剩一般患者的一半。蔡長祐說，由於自體免疫疾病的症狀表現多樣，有些患者甚至還沒出現表面皮膚及肌肉發炎、關節腫脹等症狀，就先出現容易喘、累、乾咳的情形，輾轉在各科別就醫才確診，肺部纖維化已到某種程度。肺纖維化早期症狀其實有跡可循。林孟志說，若患者發現長達兩個月以上，持續「乾咳、容易喘、容易疲累」就需進一步就醫檢查、接受治療。定期進行肺功能檢測，後下背聽診趁早抓漏。不過，由於現代人缺少運動或自體免疫疾病患者身體不便，李信興說：「一般人如果不運動，一半的肺功能就夠用。」以家庭主婦或運動量少、類風濕性關節炎、皮肌炎等患者來說，由於關節或肌肉症狀影響，平常就很少活動，而且人其實用不到太多肺功能，因而難以發現早期症狀。李信興建議，自體免疫疾病患者每三至六個月可定期進行肺功能檢測，若需要進一步檢查，可一年進行一次高解析電腦斷層掃描（HRCT）確認肺纖維化的進展範圍。林孟志說，常見的肺功能檢查，會以聽診器聽診後背下肺葉，也會照胸部X光片檢查是否有出現毛陰影，其餘包含肺功能的吹氣檢查等，來判斷肺功能是否異常。台大醫院免疫風溼過敏科主任謝松洲則說，自體免疫病若存在與肺纖維化有關的抗體，可預期在未來三至五年內免疫系統會侵犯肺部。因此，自體免疫疾病患者愈早診斷用藥治療，可校正免疫失衡，避免器官併發症。【慢病好日子】糖友早上出門太匆忙，不吃早餐會影響血糖控制嗎？為什麼洗腎的人會便秘？有什麼助排便的好方法？提供最接近病友真實疑問的慢病衛教資訊，與您一起好好過慢病日子！ 📍瀏覽專題>>慢病好日子主題圈 📍觀看影音>>慢病好日子YouTube 📍專屬訂閱>>慢病好日子電子報 📍追蹤加入>>慢病好日子-一起最愛問粉絲團
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2020-11-28 醫療.慢病好日子
慢病主題館【肺纖維化】免疫疾病患者多共病 醫師提醒回診務必檢查肺功能
紅斑性狼瘡病友長年需與類固醇為伍，但長期用藥，常引發月亮臉、水牛肩，嚴重影響外觀，不少人因此自行停藥，紅斑性狼瘡病友李小姐出席聯合報線上論壇時現身說法，提醒病友們「千萬不要自己當醫師，以免病情急速惡化。」聯合報健康事業部、台灣胸腔暨重症加護醫學會、中華民國風濕病醫學會、中華民國類風濕關節炎之友協會今天舉辦「認識失控的肺纖維化」線上論壇暨自體免疫病友講座，提醒自體免疫疾病患者應多注意自身肺功能狀況。台大醫院免疫風濕過敏科主任謝松洲指出，紅斑性狼瘡、多發性肌炎、皮肌炎均為自體免疫疾病，其中以紅斑性狼瘡較為常見，且症狀最為典型，由於免疫系統失調，產生過度反應，產生有害的抗體，攻擊自身器官。紅斑性狼瘡好發於年輕女生，集中於15至45歲，一般來說，與遺傳關係較小，不超過一成，以環境因素居多，例如，紫外線刺激，或是病毒感染、口服藥物，而導致疾病發作。紅斑性狼瘡症狀以關節疼痛為主，以及皮膚斑疹，其餘表現為身心症狀、乾燥症，及嚴重危及呼吸功能的肺部纖維化。謝松洲說，肺部損傷容易被病友所忽略，一動就喘，常以為是變胖或是缺乏運動。至於多發性肌炎、皮肌炎則更為少見，人數相對較少，侵犯部位為肌肉、皮膚，主要表現為手關節紅斑，患者肢體無力，例如，起床時相當吃力，抬高手臂時也覺困難，患者常不以為意，直覺是年老退化，理所當然，因此，大部分患者確診時都已到晚期。謝松洲表示，多發性肌炎、皮肌炎等患者容易合併肺部纖維化，建議確診時，務必一併檢查肺功能。在治療上，一般透過類固醇來矯正免疫系統，但許多病友抱怨類固醇副作用大，而自行停藥，紅斑性狼瘡病友李小姐說，身旁就有不少病友在服用類固醇藥物一兩個月後，就中斷用藥，以致病情急速惡化，「千萬不要自己當醫師，覺得要不要繼續用藥。」謝松洲說，治療這類免疫疾病，以類固醇、抗發炎藥物、免疫抑制劑為主，在醫師指示下，規律用藥，免疫系統就會逐漸恢復正常，但如果肺部纖維化，就須積極治療，最近幾年，新藥問世，有效延緩肺部纖維化進展。「認識失控的肺纖維化」線上論壇暨自體免疫病友講座，線上直播 https://www.facebook.com/healthudn/live/【慢病好日子】糖友早上出門太匆忙，不吃早餐會影響血糖控制嗎？為什麼洗腎的人會便秘？有什麼助排便的好方法？提供最接近病友真實疑問的慢病衛教資訊，與您一起好好過慢病日子！ 📍瀏覽專題>>慢病好日子主題圈 📍觀看影音>>慢病好日子YouTube 📍專屬訂閱>>慢病好日子電子報 📍追蹤加入>>慢病好日子94愛你慣粉絲團
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2020-11-28 慢病好日子.慢性呼吸道疾病
慢病主題館【肺纖維化】認識失控的肺纖維化｜口乾舌燥狂喝水！ 未料肺功能也受損惡化
一名中年男性長期感到口乾、舌乾，以為多喝水就沒事，某次至牙科就醫也未見改善，經建議至風濕免疫科確診乾燥症，沒想到同步檢查肺部狀況，肺功能竟僅剩三成，殊不知疾病已侵犯肺部，造成肺部纖維化，嚴重「內傷」。今天由聯合報、台灣胸腔暨重症加護醫學會、中華民國風濕病醫學會、中華民國風溼性關節之友協會共同舉辦「認識失控的肺纖維化─線上論壇暨自體免疫病友講座」，邀請名醫、病友分享自體免疫病引發的肺纖維化共病，呼籲患者及早發現症狀進行治療，延緩惡化。振興醫院過敏免疫風濕科主任李信興指出，自體免疫疾病包含類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、乾燥症、皮肌炎和硬皮症等，除表面皮膚症狀外，很容易會有「內傷」，看不見的傷害潛藏在內臟器官，近來引發肺部共病的間質性肺病受到關注。台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長林孟志指出，許多人知道新冠肺炎、空汙會損害肺部，但自體免疫病患者也是高風險群，當發生間質性肺病時，患者的肺間質會產生大量異常組織纖維，導致肺部無法進行正常氣體交換，甚至可能發展成漸進性纖維化間質性肺病導致肺纖維化，大增急性惡化機率也增加死亡率，五年存活率甚至低於肺癌。中華民國風濕病醫學會理事長蔡長祐說，當自體免疫統發生問題，本來是要對抗外來疾病，卻反過來對自身造成傷害時，就會產生自體免疫病，由於症狀表現包羅萬象，有些患者甚至還沒出現表面皮膚、關節、肌肉等症狀，就先出現容易喘、累、乾咳的情形，輾轉在各科別求醫才確診，自體免疫卻已侵犯肺部，纖維化到某種程度。台大醫院免疫風溼過敏科主任謝松洲認為，自體免疫病若存在與肺纖維化有關的抗體，可預期未來可能三至五年內會侵犯肺部，因此，自體免疫病愈早診斷用藥治療可校正免疫失衡，避免器官併發症。「除非有運動，一般人的肺功能一半就夠用」，李信興說，以家庭主婦或運動量少，以及類風濕性關節炎、皮肌炎患者等，因關節或肌肉症狀緣故，平常就很少活動，加上用不到太多肺功能，更難發現會喘的狀況，建議自體免疫病患者每三至六個月定期檢測肺功能，一年進行一次高解析電腦斷層檢查肺纖維化範圍。【慢病好日子】糖友早上出門太匆忙，不吃早餐會影響血糖控制嗎？為什麼洗腎的人會便秘？有什麼助排便的好方法？提供最接近病友真實疑問的慢病衛教資訊，與您一起好好過慢病日子！ 📍瀏覽專題>>慢病好日子主題圈 📍觀看影音>>慢病好日子YouTube 📍專屬訂閱>>慢病好日子電子報 📍追蹤加入>>慢病好日子-一起最愛問粉絲團
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2020-06-17 慢病好日子.慢性呼吸道疾病
慢病主題館【肺纖維化】與新冠一樣都會肺纖維化的硬皮症 不再無藥可醫
民眾注意，若常出現咳嗽、筋骨痠痛、水腫、呼吸急促等不適等症狀者，有可能是罕見的硬皮症，免疫風濕科醫師表示，硬皮症已不再「無藥可醫」。今年65歲的林先生，52歲時出現全身水腫、咳嗽等不適，原以為是腎臟出現問題而就醫，但卻找不到病因，而後他連爬樓梯都喘、什麼事都不想做；後經另一家醫院檢查才知罹患硬皮症，並發現下肺葉已纖維化，接受醫師治療而改善。收治林先生的台大免疫風濕過敏科主任謝松洲表示，硬皮症與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡同屬自體免疫疾病中的一種；常見症狀多與皮膚有關，會使皮下結締組織增生，導致患者在沒有傷口的情況下不斷結痂，最終導致纖維化。謝松洲說，不同於肉眼就能發現的皮膚病變，硬皮症也會併發間質性肺病變，但早期症狀並不明顯也不特殊，當患者出現咳嗽、呼吸困難時容易被忽略，等到狀況加劇時，通常肺部纖維化已相當嚴重，如林先生症狀般，民眾應多留意。北榮過敏免疫風濕科主任蔡長祐表示，硬皮症發生原因仍未知，主要與自體免疫功能差、易發炎有關，好發於30到60歲壯年族群，且女性比例遠高於男性，約四比一，患者常因肺部併發症死亡，台灣目前約有近3000名原發性硬皮症患者。蔡長祐說，一般人在受傷時才會產生纖維組織修補傷口，但硬皮症患者卻因免疫功能失調，誘發體內纖維組織不斷增生，皮膚逐漸硬化萎縮、失去彈性而喪失正常功能；而硬皮症影響部位幾乎是全身，包含皮膚、內臟、肺部等器官。他表示，早期患者可能有「雷諾氏現象」，手呈現白紅紫色三階段，而後會出現手指浮腫、皮膚變硬等階段，而內臟器官也會硬化，若未及早治療，很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭。且九成病患都會有肺纖維化的問題。蔡長祐說，過去硬皮病「無藥可醫」，過往多透過免疫調節、類固醇與抗發炎等藥物來減少硬皮症的惡化，但無法有效阻止肺纖維化的進展；但所幸今年起已有抗肺纖維化的標靶藥物出現，可用於減少患者肺功能下降、延緩疾病進程，目前健保也有條件給付。6月29日是「世界硬皮症日」，謝松洲說早期診斷很重要，建議民眾可透過電腦斷層檢查，確認是否有肺部功能問題、纖維化等併發症，民眾若出現乾咳、喘、疲累且兩個月未改善者，應主動就醫反應，把握治療良機。【慢病好日子】糖友早上出門太匆忙，不吃早餐會影響血糖控制嗎？為什麼洗腎的人會便秘？有什麼助排便的好方法？提供最接近病友真實疑問的慢病衛教資訊，與您一起好好過慢病日子！ 📍瀏覽專題>>慢病好日子主題圈 📍觀看影音>>慢病好日子YouTube 📍專屬訂閱>>慢病好日子電子報 📍追蹤加入>>慢病好日子94愛你慣粉絲團
