2020-09-29 新聞.長期照護
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2020-09-23 科別.腦部．神經
長庚團隊發現平腦症新致病基因 致病人數全球僅13人
基因缺陷導致大腦發展沒長出皺摺，此種極為罕見的疾病被稱為「平腦症」，大腦的皺摺被稱為腦迴，影響人類高階認知功能，平腦症患者智力僅三到六個月大的程度，長庚陽明研究團隊與跨國團隊發現導致平腦症的新基因「CEP85L」，已導致全球13人罹患平腦症，此發現有助未來研發藥物或治療方向，神經科學重量級期刊「神經元」（Neuron）今年四月也刊登這項最新發現。高雄長庚腦功能暨癲癇科主任蔡孟翰表示，平腦症目前已知有20多種基因所致，其中最常見的，以第17號染色體上的「LIS1」缺陷最為常見，平均每100萬名新生兒中，會有12名平腦症的患者，平均壽命約為2歲左右，即使幸運活過2歲，但智力發展也有限，且常常合併嚴重的發展遲緩與頑固性癲癇，嚴重者甚至無法言語、吞嚥或是行走能力。今年20歲小佑（化名），出生時與一般孩子無異，家人發現小佑的語言能力似乎發展的比較慢，到一歲半還只能講1到2個單字，加上屢次發生癲癇，就診後發現為平腦症，長庚醫療團隊透過基因檢測，發現小佑是因為「CEP85L」基因所導致平腦症，該基因則是文獻上前所未見。蔡孟翰表示，小佑的父母並未帶有CEP85L基因突變，最特別的是CEP85L也從未發現與人類的疾病有關；長庚與澳洲、美國、馬來西亞等跨國團隊合作，發現全世界其他12個同樣是CEP85L基因突變導致平腦症的患者。長庚再與陽明大學合作，透過動物實驗證實CEP85L基因突變會在老鼠身上影響大腦發育，同時也發現此基因製造的蛋白質位於中心體上面，是第一個「中心體組成基因」被發現和平腦症相關。蔡孟翰表示，此項發現將加速未來醫師在診斷這類大腦發育異常疾病的速度，解答了家屬為何沒有任何家族史、但是小孩會得到這個嚴重疾病的疑問，甚至未來可以提供成為產前篩檢的基因，減少疾病發生的機會。而在科學方面，更可以提供科學家對於人類大腦發育的機轉的深入了解，期望未來能成為藥物或基因治療發展的方向上。
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2020-06-15 科別.腦部．神經
全台首例 聾啞人完成「史上最安靜」清醒開顱手術
為保住語言功能、認知功能而設計的清醒開顱手術，患者術中需保持清醒，與醫師緊密互動，但如果患者為聾啞人士，可是一大挑戰。長庚醫院腦神經外科團隊今年二月完成全台首例、全球第三位聾啞人士清醒開顱手術，這場被「史上最安靜」清醒開顱手術，成功保住患者認知功能，術後仍可透過手語與外界溝通。五十九歲的江女士，四歲時因外傷喪失聽力與語言能力，兩年前被診斷為星狀膠質瘤，經國內腦神經外科權威、土城醫院副院長魏國珍評估，建議清醒開顱手術。聾啞人士原本就無語言能力，為什麼還需清醒開顱？魏國珍說，清醒開顱手術的設計主要保護語言功能，清醒開顱的過程中，醫療團隊必須不斷與患者對話，透過簡易測試，確認手術是否傷及腦神經，影響語言或認知功能區域。江女士雖是聾啞人士，但因已失去語言及聽覺能力，更不能沒了認知能力，如果術後沒了打手語能力，該如何與外界溝通。魏國珍說，江女士腦中的腫瘤界線不清，必須先找出優勢大腦，並釐清腦部認知區域，以免傷及手語能力。為求手術順利，醫療團隊需找一名手語老師，術中透過手語與江女士溝通，而這原本是神經內科醫師在手術房裡必須做的工作。林口長庚腦神經外科主治醫師陳科廷解釋，清醒開顱如何確保患者功能未受手術影響，原理是透過設計題庫，讓患者回答，手術前會先告知題庫，例如，數數字、辨識圖片之間的關聯，有時依照患者職業或特性，在手術中拉小提琴、唱歌等。請患者每答題一次，手術才能往下進行，只要答錯，或與術前出現落差，就表示手術切除區域已影響語言或認知功能，須馬上調整。「這是最安靜的清醒開顱手術」陳科廷說，術中手語老師摸著江女士的手，請她數數字，或比手語，讓她辨識圖片上提示。歷時兩個小時手術，手術室裡只見手語，安靜無聲，術後患者持續復健，未損及認知功能。
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2020-05-13 新冠肺炎.周邊故事
疫區手記／當我忘了你…疫情下的失智老人們
在紐約市，共有50萬的阿茲海默症患者及其照顧者，其中包括25萬患者；而華人患者及其照顧者的比率，則占其中的6%至8%。「我們通常說，新冠並無歧視性，每個人都可能會感染，阿茲海默症同樣也沒有歧視性，也是每個人在變老時可能會面臨的症狀，希望大家對這個群體多一些理解與關愛。」阿茲海默症關愛服務(CaringKind)華人外展經理石蔚靜說。新冠肺炎疫情給這些罹患阿茲海默症的老人和照護者，帶來了額外的挑戰；失智老人有些已連身邊的家人、親友都遺忘，但疫情之下，請不要忘記他們。沒見到家人 失智者辭世和關懷阿茲海默症的華人社工打電話時，她正處於已經調整好的悲傷之中，她告訴我，短短一周之內，已有三位失智老人或他們的家屬「去了」，還有幾個有感染風險的家屬，她不時給他們打電話，但電話的另一頭，卻始終無人接聽。第一位失智老人住在療養院。療養院從3月上旬起，就已經謝絕所有外客拜訪，電話也很難打通，像一個完全封閉、消息既模糊又滯後、誰都不知道裡面到底在發生什麼的、非常不祥的場所。4月初的一天，家屬接到療養院打來的電話，說老人發了高燒，已被送入醫院，醫院傳來消息，說老人確診新冠，為家屬安排了通話視頻。雖然失智老人的語言能力被剝奪得差不多了，認不得視頻另一端的女兒，但女兒能見到父親已屬難得，焦慮也輕了，向醫院約定翌日再讓父親與母親視頻。醫院同意了，很久未能見到丈夫的妻子也帶著期許；然而，還沒有等到視頻接通，老人就與世長辭。「太突然了。」全家人到現在也沒有緩和。環境的改變，對失智老人有很大的影響，失智者出現挑戰性行為的誘因之一便是環境：天氣、噪音、溫度、光線、搬到另一個陌生的地方，都可能扣下令失智者情緒失控的扳機，令他們變得更焦慮、緊張、害怕與恐懼。另一位女士的失智母親已有90歲高齡，也住在養老院裡，女士不時打電話問護理長母親的近況；護理長總說，還好，還好，上一周則說，她母親的檢測呈陰性，無礙，只是住處從三樓搬了六樓。當時，紐約州長葛謨(Andrew Cuomo)還沒有頒布新規，那些檢測呈陽的老人，仍可由醫院轉至養老院治療，於是，療養院二樓三樓的房間，都被臨時用作收治出院後的新冠老人。母親搬到了六樓，她非常地擔心，房間是全然陌生的環境，也沒有了三樓會說中文的護理員的陪伴，這會使阿茲海默症的患者更糊塗、混淆；她打電話給另一位有失智老人住在療養院的家屬，卻發現這位家屬，竟然連老人已經搬住樓層的消息都不知情。放不下愛妻 八旬夫先走第二位老人80多歲了，與他失智的太太感情很好，他在每一次的分享會上總是感慨，「我沒有別的擔心，別的掛礙，只是怕我先走，沒辦法放下自己的太太」。疫情期間，他們有兩位護理員輪班照顧太太；一天，他們被告知其中的一位護理員得了新冠肺炎，不能來作工了，另一位護理員及老人夫婦，也需要自我隔離。老人開始咳嗽，喘不過氣。救護車過來，初步診斷他的病情，不建議他現在就去醫院；也因為不放心離開他的太太，老人便待在家。他的身體開始越來越弱，不到兩個星期，就因為心臟衰竭而辭世，護理員叫了急救車後，把老人生前最喜歡的帽子、圍巾、大衣都給一一他穿戴周整，這才姍姍等來了救護車。很少有人清楚，已經處於阿茲海默症晚期的太太，是否還能明白，摯愛著她的先生，已經永遠地離她去了。所幸留下的護理員，還在24小時地照顧她，在需要自我隔離的那個星期，她本可以為了安全撇下他們，但是她留下來了。為阿茲海默症群體提供服務的華人社工石蔚靜說，在正常情況下，老人應該能夠得到及時的救治，也許也不會去世；要好好感謝那位護工，不知道是什麼讓她能夠從那一刻撐下來，陪伴、照顧他們至今。症狀恐相似 麻痺照料者阿茲海默症的症狀，有些與新冠症狀的表現相似，這也會麻痺照料者，使他們大意；而長者在失去了語言功能後，又無法有效地向外界求助或表達自己的身體與心理感覺。第三位失智的華裔老人，胃口漸漸變得不好，東西也越吃越少；由於阿茲海默症患者本身就可能伴隨吞嚥功能的衰退，家人在起初，以為只是老人胃口不好，並未將之與新冠聯繫。待老人持續多天不願進食後，太太撥打了911；急救人員瞭解情況後，瞥見老人這又啜飲了兩口蘋果汁，便作出不建議他們現在就去醫院的判斷。三天後的凌晨12時，4月中旬，老人愈發孱弱，家人又打了急救電話，救護車在1時左右將老人送至醫院，夜裡3時，老人不治。在老人的死亡證明還未頒發的次日，尚在悲痛之中太太也倒下了，因新冠重症而送至加護病房(ICU)，轉至普通病房後，至今仍未出院。美酒加咖啡 老歌添溫情死者各有各的倉促與悲情，生者也各有各的難題或者在難題中，仍然堅存的活力與愛。吳玉梅先生的症狀已達三至四級，也就是中晚期。在家照顧丈夫時，她喜歡播放鄧麗君的「美酒加咖啡」，她一遍又一遍播放這首歌曲，讓丈夫以為自己就是歌裡那位一杯又一杯飲酒又貪酒的人，鄧麗君唱到第四遍「一杯再一杯」時，她對已進入角色的丈夫開玩笑：「哎喲，不能再喝了，要醉了，要醉了」，這時，大小便需人照料、已經不認得吳玉梅的丈夫會突然回神，搖頭笑道：「我沒醉，我沒醉」。也許，相比語言的退化，音樂是老天賜予阿茲海默症患者最好的禮物，是門關上了之後的又一扇窗；阿茲海默症的培訓員詹梅桂說，長者在語言功能上，經歷會從早期的忘詞、詞不達意，直至晚期的不會說話。然而即使忘記了第二外語和母語，當熟悉的樂聲響起，患者似乎又回到過去美好的情境、回到年輕的充盈的生活當中，心情也變好了，「聽覺，也是五覺中最後才失去的」。美酒加咖啡，似乎打開了丈夫有限的語言匣子，他現在能從一數到五，唱一句「茉莉花」，認出麻將牌裡的紅中白板、二筒西風；「發財還不認識。」吳玉梅說。丈夫在失智前，最喜歡打麻將。吳玉梅打算等他認全了一整副牌，就和他打開放式的麻將，先把牌攤下來，像開卷考試一樣地打，希望有一天還能再把牌豎起來，像過去一樣、痛痛快快地打。其實，83歲的吳玉梅，病歷也厚厚一沓，做過九次手術，切過雙乳、膽囊、勁椎骨刺，有不鏽鋼的膝蓋和神經痲痺的手，但是她說：「病是病，我是我」，「還能夠活著，應該開開心」。照顧著晚期的丈夫，她也盡量和我說著趣事，笑聲也很長，彷彿過了死門，就應該珍惜，享受生的雀躍。喪失了智力 保留了情感彭美金的丈夫在患阿茲海默症之前，口條清楚，能言善道，喜歡每天看報紙，記憶力也特別出眾，在疫情期間，彭美金會每天為他讀新冠新聞，以至當護理員問丈夫，最近在發生什麼事時，失智的丈夫還能不假思索地回答：「肺炎咯」。培訓員詹梅桂介紹，罹患阿茲海默症的長者，他們的生命像是在往回走，起初他們忘記五分鐘前發生的事，後來他們忘了昨天的事，後又失去了短期的記憶，最後，也許他們僅剩年輕的記憶和童年時發生的往事。家屬和護理員在照料阿茲海默症患者時，需要瞭解他們的個人成長史、生活史，為他們安排生活的慣例與喜好，使他們盡可能地去做一些自己熟悉的、喜歡的、有意義的活動，以保持心情的暢達，彭美金為丈夫讀報紙，也許也會有這個功效。我再一次給她打電話時，彭美金說了疫情期間為失智老人及其家庭帶來的額外的難題，也談到因為我先前寫的一篇文章，她收到了熱心讀者給她寄去的口罩，她向我致謝時。安靜的背景聲中，第一次出現了另外一個聲音，清晰的，孱弱的，他似乎在重複彭美金的感謝；我好奇，問這是誰在說話呢，那個聲音又再一次地爆發，這一次，我非常清晰地聽到了他口中那重複的語言。「是我的丈夫。」彭美金說，他說的是：「非常感謝」、「非常感謝」。「很多人認為，中晚期的患者喪失了智力，也沒有了情感。」詹梅桂告訴我，「然而他們內心深處的情感是在的，只是不會表達」。
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2020-05-06 科別.骨科．復健
不靠X光、不做骨質密度檢查 4個實用的居家骨質疏鬆自我檢測法
案例父母住處偏遠又不上醫院，如何在家也能初步檢測骨骼健康？小廖從美國碩士班畢業以後，回到臺灣就一直在外商公司任職，因為語言能力好、工作又努力，很快地在42歲就已經當上了臺灣分公司的副總。他從大學時代就是橄欖球的愛好者，一直到進了職場也不忘了規律上健身房運動的習慣。有一天他突然跑來說要請教我骨質疏鬆的相關問題，我笑說：你看起來那麼健壯，又一直有運動、曬太陽的習慣，要發生骨質疏鬆還早得很吧？原來小廖是要關心在鄉下的爸爸媽媽，因為他們現在已經超過70歲了，也常常會腰痠背痛，行動也越來越緩慢，但卻從來都沒有做過骨質密度檢查。因此想知道有沒有什麼方法可以初步知道他們有沒有可能會有骨質疏鬆症？Dr.戴的骨科保健室４個指標簡單測骨鬆：身高、體重、頭枕部與肋骨下緣除了到醫院做骨質密度檢查以外，有沒有什麼方式可以初步看出到底有沒有骨質疏鬆症？鄉下或偏遠的地方做骨質密度檢測不是很方便，有沒有什麼方式可以得知家中的長輩骨骼健康情況如何？以下4個方法就可以幫助檢測有無骨質疏鬆：1.身高比年輕時矮3公分身高低於年輕時3公分就要懷疑有可能有骨質疏鬆症。因為一旦發生脊椎壓迫性骨折，病人會越來越駝背，身高就會越來越矮。但是如果家中長輩不記得年輕時的身高，這一點在判斷上就有點困難了。 2.體重過輕（BMI值小於18.5）身體質量指數（BMI）小於18.5kg/m2就要小心，年紀大了罹患骨質疏鬆症的機會比較高。年紀越大，體重越輕，骨質越容易疏鬆。另外有一個臺灣人骨質疏鬆症自我評量公式也可以參考：（年齡－體重）×0.2，結果大於及等於2的話，有6成的機會罹患骨質疏鬆症。 3.頭枕部無法觸及牆面正常人在背靠著牆站立時，腳跟、背部還有頭枕部都可以靠到牆上。但是當有壓迫性骨折造成駝背時，頭後枕部就會沒有辦法靠到牆上。所以如果靠牆站立時頭枕部無法接觸牆面，要懷疑是否有骨質疏鬆症造成壓迫性骨折。 4.肋骨下緣與骨盆間距不到一指寬摸摸身體兩側，可以摸到胸腔肋骨的下緣，以及骨盆的上緣。正常人約有兩至三指的寬度或者大於5公分。如果小於一指寬或小於2公分，也要強烈懷疑脊椎是否異常？ 沒有Ｘ光、沒有骨質密度檢查，還是有一些蛛絲馬跡可以看得出來骨骼健康狀況有異常。家中長輩有以上4個狀況，一定要請他們到醫院做進一步檢查！(本文摘自原水出版《骨質疏鬆&肌少症診治照護全書》)
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