2024-05-28 焦點.元氣新聞
搜尋
臍帶血
共找到
15
筆 文章
-
![]()
-
![]()
2024-05-21 焦點.器官捐贈移植
台灣眼角膜不足，竟是向「這國家」的眼庫尋求協助！醫界建議「人體組織保存庫」應由政府整合共享，莫負大愛好意！
台灣目前存有17類組織及周邊血液幹細胞，政府應整合共享大腦、皮膚、肌腱、韌帶、神經…，國內有62家醫療機構設置人體組織保存庫，共存17類組織及周邊血液幹細胞，但各醫院間大多自用，目前缺乏整合，無共享機制，一旦組織存放過期，便直接銷毀，讓其他醫院可能需要的病患錯失機會。台灣組織庫學會呼籲，政府應出面整合，成立平台，資源共享。立法院厚生會日前舉行「台灣人體組織產品共享平台」協調會議，台灣組織庫學會理事長陸振翮發表相關調研報告，呼籲衛福部醫事、健保署、食藥署共同針對組織庫的未來發展進行規畫。目前僅有「眼庫」和「皮膚庫」屬國家級編制陸振翮也是台北醫學大學附醫兒童心臟科教授，他表示，推動人體組織捐贈的最大目的為「共享」，目前僅有「眼庫」、「皮膚庫」屬國家級編制，其餘均為各家醫院自行建置，如果能夠建立國家級組織庫運作平台，串聯起各家醫院資源，相信可以造福更多病友，提供醫療需求。陸振翮解釋，如果把移植器官比喻成「零件」，則人體部分「組織」就像「螺絲」，將各大關鍵零組件組合在一起，讓移植後的器官得以正常運作。例如心、肝、腎、肺等重要臟器移植後，醫療團隊需在短時間內幫受贈者接通血管，恢復輸送氧氣及營養成分，並將軟骨等相關組織接上器官，才可讓器官持續運作。目前衛福部核准人體組織保存庫可放置17類組織及細胞包括：硬骨、軟骨、眼角膜、筋膜、心瓣膜、韌帶、心包膜、周邊血液幹細胞、鞏膜、皮膚、肌腱、臍帶血、血管、羊膜、骨髓、骨粉、神經。陸振翮指出，器官捐贈、移植常為救急、救命之用，上述組織及細胞，不屬於緊急使用，依現行規定，由醫院自行成立組織保存庫，食藥署則定期實地查核，以確保品質。不過，絕大部分保存庫僅供自家醫院使用，讓醫療資源無法流通。之前曾發生醫療團隊完成移植手術，但院內人體組織保存庫無血管可用，臨時無法請求其他醫院支援，最後只能用人工血管，恐增術後的副作用，影響預後成果。陸振翮強調，目前國內各醫療院所保存庫規模不大，且資源不足，最需克服的是，彼此之間無法互通有無，不能交換、交易和買賣，純屬自募自用，不少遺愛人間的捐贈者組織最後竟被丟棄，讓人惋惜。借鏡歐盟7個國家設立統一登錄平台，資源仍需整合我國為亞洲第一個進行器官移植的國家，器官移植與捐贈數量領先亞洲，但人體組織捐贈、移植和共享，則急需整合，陸振翮表示，歐盟27個國家設立統一登錄平台，擬定品質安全規章、規範標準，台灣應比照辦理，借鏡成功案例模式，建立國家級共享平台，除了擬定嚴格的蒐集流程，以達到一致性檢驗品質，並讓各家醫院互為備援，不再單打獨鬥。目前全台共有兩所國家級人體組織庫，分別為國家眼庫（台大承辦）、國家皮膚庫（三總承辦），2015年八仙塵爆悲劇，喚起大眾對捐贈皮膚的認知，打開「捐皮」效應，近年來，位居組織捐贈的第三名，僅次為骨骼、眼角膜，但還是不敷使用，必須向外求援，緊急採購。八仙塵爆事件震驚全國，燒傷人數眾多，當時三總皮膚保存庫發揮功能，在第一時間救災，並提供患者傷口清創和植皮，但還是不敷使用，衛福部緊急向國外皮庫採購大體皮膚，分配給各醫院使用。眼角膜的大愛捐贈仍有限，倚賴斯里蘭卡國際眼庫中心三軍總醫院皮膚組織保存庫前主持人、懷寧醫院院長戴念梓表示，儘管醫學發展進步，幹細胞再生技術精進，但仍無法研發可用於移植的器官及組織，仍需寄託於大體捐贈，但國人器捐風氣及認知，仍有待加強，政府只能向外採購。以眼角膜為例，台灣大愛捐贈來源有限，以往必須倚賴斯里蘭卡國際眼庫中心，但近年來該中心陸續與許多國家眼科醫院簽訂合作備忘錄，已無法足量提供給台灣患者。衛福部應推動建立全國性的組織移植醫療共享平台戴念梓指出，衛福部應盡速成立組織庫平台，制訂作業流程，並導入共享機制，除了避免冰存組織因過期，浪費珍貴醫療資源，也可考慮統一埋單機制，除健保給付外，患者也需部分負擔，讓醫院自籌財源，維持組織庫品質。唯有政府提供資源及支持，加上患者自費，各醫院組織庫才可能收支平衡。再者，政府應該積極宣導器官捐贈、組織捐贈的重要性，讓更多民眾願意提供大體，遺愛人間。厚生會建議，應借鑑先進國家模式：從美國、日本等先進國家學習，建立本土化的專業人員訓練體系，提高保存庫的品質和效率。推動建立全國性的組織移植醫療共享平台，從心血管組織開始，逐步擴大到其他組織，滿足更廣泛的醫療需求。再來是強化認證與查核，加強對保存庫的認證與查核，確保保存庫產品的品質和安全性。責任編輯 吳依凡
-
![]()
2023-07-15 養生.家庭婚姻
哪個爸媽忍心看孩子兩三個月得輸血一次？罕病父親紀錄醫療旅程：「他會好，我會撐下來！」
柊威是個兩三個月就需要輸血一次的孩子，這罕見的鐮刀型貧血，改變了台灣爸爸John和美國媽媽英莉的一生，但也讓夫妻倆看見這世間更多的愛。相信每個爸媽都是一樣，懷孕的時候，每一次的產檢，都是戰戰兢兢，如履薄冰。每一次醫師說「沒問題」，就像過了一關一樣，心裡鬆了一口氣。但John與他的美國老婆英莉萬萬沒料到，明明是健健康康的孩子（柊威），一歲之前連小感冒也沒有，卻在一歲三個月要去露營前的一個禮拜，拉肚子、發燒到39℃。原以為只是小感冒，卻不期然這是一場長期抗戰的開始。當醫師也無法告訴你為什麼……還記得露營那一天，John與老婆簡單地拿了腸胃藥，就去露營了。但這個只要有得玩，就算是小病小痛也會忘記的孩子，卻在那三天兩夜間哭鬧不休，甚至連爸爸的安慰抱抱都抗拒，跟之前健康開心的樣子宛如天壤之別……回到平地後，他們馬上把柊威帶去急診，一抽血，發現血紅素只有4點多（出生後六個月至兩歲之間，若血色素低於11g/dl，或是血球容積低於33%，須進一步評估）！醫師也緊張了起來，但檢查也找不到原因，只好等輸完血，柊威回復活力之後，便回家觀察。接下來八個月的時間，柊威就像裝上電池的兔子一般，然而，輸血帶給他的活力用盡之後，就會變回一個病懨懨的小孩。John說：「每隔一兩個月，他的健康狀況就會慢慢走下坡。一開始會有黃疸、拉肚子、發燒等徵狀，體力變差，常常哭鬧、想睡覺。尤其那時才一歲多，不知道怎麼表達。醫師找不到理由，我們的爸媽甚至以為孩子中邪了！阿媽還燒符水，帶到醫院來幫孩子洗澡，拿衣服到廟裡過香。」直到後來，老婆帶柊威回美國，又出現一樣的狀況，這位在美國的亞洲醫師做電泳判讀後，才發現他是鐮刀型和地中海的混合貧血。「台灣產檢是針對地中海貧血，但我的老婆是美國黑人，有鐮刀型貧血的基因。在亞洲很少有這樣的病例。」原來孩子當時哭著用手指著關節，是關節痛、內臟痛。因為鐮刀型貧血的細胞還容易堵塞毛細血管，引起局部缺氧，所以容易產生四肢關節、內臟疼痛。John不捨地說：「而且痛起來，真的是非常地痛。」 兩三個月就得輸血一次鐮刀型貧血目前還找不到解方，因此，柊威只得兩三個月就輸血一次，以此續命活著。每次帶柊威去輸血，針一下去，孩子還是會哭鬧，還要乖乖坐在那邊等待輸血兩三個小時。哪個爸媽能忍心看著孩子，一輩子都要過著兩三個月輸血的生活？為了延緩下一次再輸血的時間，John與孩子活得小心翼翼：「我們要做到兩件事，一是孩子儘量不生病，否則血紅素便會一下子掉很快；二是要維持飲食均衡、保持健康。」而為了在柊威一有狀況的時候，第一時間帶他去醫院，太太放棄了原有的高薪工作，全心全意地照顧孩子。除了全家的經濟壓力，太太還有對自我成就的犧牲。雖說為了孩子，什麼都願意做，但內心的挫折感卻難以避免。「媽媽愛孩子，當然有很多不放心。我太太又為了柊威做了很多功課，每件事都親力親為。但她其實不是個家庭主婦型的女人。工作成就才是她的自信來源。所以在美國帶孩子的期間，她有很多的自我懷疑。我們也難免爭吵，彼此都說出離婚的喪氣話……」對於治療孩子，兩人有不一樣的看法：「因為希望孩子不要一輩子過著輸血的人生，我贊成骨髓移殖。但是即便是來自爸媽的骨髓，都只有50%的成功機率。而太太希望能用飲食或自然療法，讓孩子好過一點。常常在壓力最大的時候，她會負氣說：你不用管我們了，我們自己想辦法。」照顧病兒的壓力，讓兩人都對未來充滿茫然。不得已的辦法：生一個弟弟不過，John也苦笑說：離婚僅是氣話，因為若要提高骨髓移植成功的機率，最好的方法，就是移植兄弟姊妹的骨髓。因此，儘管哭過、愛過、吵過，愛孩子的兩人，還是要以孩子的生命為重，懷抱著試管嬰兒的一線希望，繼續當夫妻。「因為我們的小朋友是混血兒，讓尋找骨髓移植更加困難。而且當初我們也沒有想到要留臍帶血，所以最好的骨髓移植人選，就是兄弟姊妹。如果基因檢測後配對可以，就有希望了！」截至目前，他們共取卵三次，每一次都花了七、八十萬，只是還沒有可植入的胚胎，這讓跟時間賽跑（因為孩子在五、六歲的時候，進行骨髓移植得排斥性最低）的兩人感到壓力山大。但John樂觀地說，還好台灣還有試管這條路走，如果在美國，他根本想都不敢想！因為美國做試管嬰兒簡直是天價！幸運找到有耐心、同理心的醫師回想這一路求醫的跌跌撞撞，John卻說，有太多要感謝的人。「去年九月，我們找到了榮總顏秀如醫師。她剛開始也是對鐮刀型貧血無法可解，但卻非常樂於溝通。譬如我們拿醫學文獻去找她討論，顏醫師都會回去仔細看完後，下次看診跟我們解答。她的心胸也很開放，願意跟我們一起嘗試、找方法。」遇到這樣有同理心的醫師並不容易，太太曾經在美國遇到醫師說：「我每天都要看很多病人，不可能無時無刻照看你的小朋友。」儘管是事實，但對病童的家長來說，卻是令人心碎的答案。而顏醫師常常花一兩個鐘頭與他們討論，就算錯過了午餐時間也不在意。經過了顏醫師的努力和建議，現在的John至少不用等孩子病懨懨才準備輸血，可以觀察孩子的脾臟有沒有腫大，以提前做好準備。世間有愛，70個人願意長期輸血對像柊威這樣需要長期輸血的小朋友來說，若每次輸血的血型都不同，身體會產生愈來愈多的抗體。若是同一個輸血來源，較能減緩身體排斥的現象。有次，John在天母社團裡面，詢問有沒有人願意持續輸血。而這個人若有意願還不夠，還得要專程跑到榮總做兩次檢測，之後還要每半年跑榮總輸血，是件不容易的事。但沒想到，短短一個禮拜，就有將近一百個人私訊詢問！最後，還有七十個人實際去做檢查。平時最討厭麻煩別人的John，對這些善心人士伸出的援手，滿懷感動。他說：「我以後拍紀錄片，這些人都要被列在片尾的感謝名單中。」拍紀錄片帶孩子登百岳，紀錄醫療旅程去年年底，John萌生拍攝紀錄片的念頭。最初的想法很單純，只想要當作家庭紀錄。他想起之前高中爬雪山，登到山頂往下看，那映入眼簾的壯闊美景，讓人心曠神怡。現在，他也想讓孩子看到這樣的景色。拍攝的過程中，他也與老婆一起看了許多國外罕病兒家庭的紀錄片，於是萌生一個想法：想藉由這支紀錄片，與罕病兒家庭彼此打氣。「和孩子爬山，當他走不動的時候，我會揹他。同時會鼓勵他：自己也要努力。但我會陪著你，一起爬到頂端。這一條登頂的路程，走走停停，一路說說笑笑、彼此打氣，就像我們走的醫療路，是吧！」這一路上，需要很多的堅持。John說：「我老婆是看到柊威的笑容，就會振作起來，覺得可以再繼續；而我相反，我是每當他睡著的時候，就會呆呆望著他，覺得這麼可愛的傢伙，我怎麼捨得放？」他一邊企劃著紀錄片拍攝事宜，一邊想著：柊威，能不能也看到我一路走來，看到的好風景？這強大的愛，成為一個信念。John說：「他會好，我會撐下來。」聽到這裡，我們的鼻子也酸了，祝禱奇蹟發生，柊威在不久的將來能夠順利移植骨髓，成為不需要輸血，也能一直活蹦亂跳的孩子！延伸閱讀：．癌逝妻子留下紙條！其中「一句話」讓人動容 每年做1件事不留遺憾．無繳交期限！病危教師板書「最後的回家作業」：未來相遇時請告訴我你完成了．李安：「我從不教孩子孝順」，孝順是一種情緒勒索？責任編輯：陳學梅
-
![]()
2023-04-15 醫療.懷孕育兒
孕婦產檢出染色體異常被勸引產！陳持平賭上生命為胎兒打開保護傘
人間四月天的午後，台北市中山北路馬偕醫院二樓產科三診診間，不同「梯次」的嬰兒在這裡川流、相聚，主治醫師陳持平笑臉盈盈，慈祥得像極了含貽弄孫的「阿公」，對每個孩子的「特點」都如數家珍，帶嬰兒來的父母或祖父母，看著聽著陳醫師的眉飛色舞和娓娓道來，或頷首微微笑，或點頭如搗蒜。產檢出「鑲嵌型第10號染色體異常」 被名醫建議引產當天約莫兩點三刻，一對從淡水來的李姓夫婦，帶著剛滿月不久的男嬰回來看陳持平「阿公」。男嬰眉清目秀，在父親胸前的襁褓裡一副安靜恬適的模樣，他的「特點」是，從羊膜穿刺、羊水染色體到驗臍帶血都是鑲嵌型第10號染色體異常，從板橋的診所到醫學中心的名醫都說可能會產下畸型兒，勸他們審慎，最好引產。李姓夫婦卅七、八歲才結婚，好不容易兩人都年過四十而自然懷孕，天賜麟兒的喜悅頓時陷入一片茫然。為母者於心不忍，且不知所措，為父者基於愛妻之心，認為即使引產，也不能隨便找個醫生草草了事，於是上PPT、Google遍尋良醫，結果找上馬偕醫院風評不錯且玉樹臨風的王亮凱醫師。「我清楚記得，那一天是2022年11月21日。」李先生說，王亮凱醫師看了報告之後，雖然認為各種文獻都顯示，如果生下來，很有可能會是畸型兒，但王醫師聽過陳持平的講演，知道陳教授十幾年來鑽研「鑲嵌型染色體異常」，並累積了大量的臨床經驗及個案，幫助過多組「鑲嵌型染色體胎兒」的家庭，拯救了這些原本會被放棄的正常寶寶，於是福至心靈，引介給對門的陳教授。那一天傍晚，陳持平醫師的診間剛好只剩下最後一、兩號。陳醫師先安撫李姓夫婦，請他們放寬心，並建議抽羊水再驗驗看。同年12月19日回診看報告，異常率已經從羊膜穿刺、切片的35％、臍帶血的40％，降到抽羊水的11％。李先生回想到斯時彼刻說：「陳醫師跟我們說，胎兒很努力地要健康長大。」寶寶從確定要引產 到誕生到這個世界上在陳持平醫師的鼓勵之下，李姓夫婦鼓起勇氣把孩子生了下來，結果是健康的寶寶。李姓夫婦喜不自勝，他們感謝陳醫師「恩同再造」，陳持平則說，「寶寶從確定要引產到誕生到這個世界上，是因為上天的恩典啊！」深深體會母愛的偉大 決心盡全力拯救胎兒4月10日，寶寶的母親產後回診，特別帶孩子來看陳醫師。適巧，剛好有一對懷孕夫妻的胎兒，也驗出鑲嵌型染色體異常的問題，要生下來？還是要引產？一直猶豫不決。於是，陳持平醫師請李姓夫婦來做見證人，一方面分析兩個胎兒問題的異同，一方面鼓勵這對夫妻也要勇敢地將孩子生下來。當產前報告白紙黑字明白寫著有正常細胞也有異常細胞時，誰願意冒著被告的風險，替胎兒說句公道話呢？那需要足夠的醫學實證經驗、勇氣和人道主義精神。「每回見到找我諮詢的孕婦眼眶泛淚，我深深體會到母愛的偉大，於是下定決心，要努力去幫助她們，盡全力去完成拯救胎兒的任務。」陳持平期許透過拯救胎兒計畫，建立起醫療機構之間的轉介平台，幫助更多家庭。林徽因給四月寫的詩：「你是愛，是暖，是希望，你是人間的四月天！」就在馬偕醫院二樓產科三診的診間迴盪著。鑲嵌型第10號染色體異常鑲嵌型第10號染色體長臂末端缺失，主要是部分羊水細胞或胎兒細胞在有絲分裂時產生突變缺失，通常經羊水穿刺發現。要判斷是暫時性或永遠性，建議間隔4周以上再檢查一次，取出羊水細胞做傳統培養細胞遺傳學檢查，利用分子生物技術檢測未培養的羊水細胞，若異常染色體比率下降，則有機會鼓勵父母勇敢將孩子生下來。針對出現鑲嵌型第10號染色體異常的胎兒，一般婦產科醫師建議引產，主要是因為過去醫學文獻都出自小兒科醫師研究，只要發現染色體有異常的狀況，為避免生下畸形兒，最保險的作法便是引產。但快速成長的胎兒和已經誕生的嬰兒不同，已知不一定能推斷未知。鑲嵌型染色體10部分缺失由胎兒時期正常細胞突變產生，會隨著胎兒快速成長而消失。研究發現，隨胎兒愈來愈大，異常細胞比率逐漸下降，出生後很多案例在體細胞都查不到異常細胞。因此，建議母親再抽羊水進行細胞檢查，即使異常比率攀升，若隔一段時間再抽羊水細胞，發現異常比率下降，則可鼓勵父母將孩子生下來。醫療奉獻獎得主、馬偕醫院生育保健學科主治醫師陳持平目前在醫學期刊發表九例報告，皆是胎兒在子宮內後天產生鑲嵌型染色體部分異常案例，出生後全數發育正常，且異常的染色體細胞在出生後追蹤檢查均發現快速消失或逐漸漸少。責任編輯：陳學梅
-
![]()
2022-02-16 新聞.元氣新聞
女性愛滋病患者首例！ 接受「幹細胞移植療法」痊癒
美國科羅拉多州丹佛市的研究人員15日表示，科學家們似乎已經使用一種新的幹細胞移植方法治癒第3名愛滋病患者、同時也是第一位被治癒的女性患者。紐時報導，這名患者是一名混血女性，她使用一種涉及臍帶血的新方法進行治療，這種方法比骨髓移植中經常使用的成體幹細胞更容易獲得，而臍帶幹細胞也不需要像骨髓細胞那樣與受體密切匹配。參與該治療的醫生范貝西（Koen van Besien）表示「我們估計美國每年大約有50名患者可以從這項手術中受益，使用部分匹配的臍帶血移植物的能力大大增加為此類患者找到合適供體的可能性」。這名痊癒的女性患者2013年被診斷出感染愛滋病毒，4年後被診斷出患有白血病。在一項被稱為「單倍體臍帶移植」的手術中，她從一個部分匹配的捐贈者獲得臍帶血來治療，在接受移植手術時，一位近親還為她提供血液以增強免疫系統，在接受臍帶血移植後，他們會被給予額外的成體幹細胞，幹細胞生長迅速但最終仍被臍帶血細胞取代。范貝西指出「供體細胞的作用是加快早期移植過程，使移植更容易、更安全」。自2017年8月接受移植手術以來，該女性患者的白血病已經緩解4年多，而在移植的3年後她和醫生停止愛滋病毒治療，14個月以來還沒有出現任何復發情況。加州大學愛滋病專家迪克斯（Steven Deeks）表示「事實上，她是混血兒而且是女性，這在科學上非常重要」。儘管全球一共3500萬名愛滋病患者中有一半以上是女性，但女性僅佔治療實驗參與者的11%。
-
![]()
2021-09-27 新聞.杏林．診間
醫病平台／皙福先生與夫人結縭60年，確因癌末比她先一步離世 悟出「讓我們珍惜活著的每一天！」
Tell me, what is it you plan to do with your one wild and precious life? Mary Oliver【編者按】這星期我們難得的收到了三篇來自不同背景的醫師寫出他們「跨越醫病之間的高牆」的經驗。一位在美國行醫多年的癌症專家寫出與一位老年癌末病人溫馨的互動，悟出「讓我們珍惜活著的每一天」。另一位醫師因為遇到相當有主見、不容易與醫護人員溝通的病人，使他想到「為什麼不考慮誠心接納，順著病人的主張來進行，再加上持續耐心和關懷，設法探索他的內心世界？」。最後一位醫師生病後，自己注意到身體變化，提醒醫療團隊考慮其他可能性，同時也要避免妄作推斷，誤導主治醫師或醫療團隊，才能做一個稱職的病人。皙福先生皙福先生有嚴重的貧血，白血球數也低，去年初夏骨髓檢查發現是「骨髓增生不良」（myelodysplasia）而且骨髓裡的芽細胞（blasts）數量已經瀕臨血癌的程度。皙福先生剛過81歲生日，過去得過攝護腺癌及黑色素瘤，都是開刀痊癒。骨髓增生不良卻是一個很難纏的病。一年多前，我跟皙福先生第一次討論化療建議與治療計畫時，剛好我的同事有個病人跟先生年紀相仿、氣質相近（耳聰目明又手不離卷），也住在同一個鎮；貝克先生患有血癌已經接受化療半年左右。取得雙方的同意後，我介紹他們認識，可以交流經驗。皙福先生每週至少來我們的診所一次做抽血檢驗，化療一個月打五天。一開始，一個月要輸血一兩次，病情也保持穩定了一年左右。皙福先生的夫人因為失智，已經在離他家隔街的一個療養院住了幾年了。他們有三個子女，都住在離他們驅車可至的城鎮。皙福先生非常的獨立，也非常能幹。有一回，因為腹谷溝疝氣卡住，疼痛不堪，在急診室過了一晚，所幸，那段腸子又慢慢縮回腹腔，也迴避了緊急開刀的需求。因為他的血液疾病，開刀的風險很高，外科醫生建議他買一種專門設計給腹谷溝疝氣穿戴的護帶，防止腸子再掉出來。皙福先生從網路訂購護帶，發現不好用，把貨品退還，換了另一個護帶，又不合用，返返複複至少四次才找到一個有效又好用的護帶；之後，疝氣的問題再也沒有發作。這樣的耐心與堅持，讓我非常的欽佩。皙福先生來門診時，總是帶著他的iPad 以及從圖書館借的書。他使用iPad記錄他的病史資料進程，也經常搜尋閱讀相關醫療資訊。他也很會適當的使用他的iPhone 或iPad與他的醫師聯絡。記得一年前，他的小腿上有個傷口，皮膚有點發紅；因為事情發生在週末，在電話上問了他的症狀後，我建議他照個照片，把影像傳給我看，再決定需不需要用抗生素。透過這種方式，在過去一年，我們迴避跑急症室的一般做法，處理了舉凡小傷口，尿道感染及輕微便血的狀況。我的iPhone有好幾張他傳給我的大便上有小量凝固鮮血的照片！我特別欣喜的是皙福先生的好奇心及好學的態度。每次我跟他解釋病情，包括骨髓的正常功能、為什麼他的血球數很低，正常的血球壽命，以及輸注的紅血球能維持多久等等。他總是聽得很專注，也提問很好的問題。我們也常常交換我們正在閱讀的非醫療書籍的心得，以及點到為止的嘲弄川普政府的種種荒誕事蹟。今年的四月初，他向我請了兩個禮拜的假，搭飛機去亞利桑那州去處理（賣掉）他在那裡的一個房子。他跟他的夫人過去每年到那裡過冬，他要去把一些家庭照片及紀念品，裝上他的舊車子開回新罕布夏州；那是將近4300公里的距離！「阿隆（皙福先生的名字），你確定要自己一個人開車嗎？為什麼不坐飛機回來呢？」「沒問題的。我想把我的舊車開回來送給要去上大學的孫子。我跟我太太過去都是開車往還，聽有聲書也容意打發時間，累了就找旅店休息。」我們安排在他出發前輸血，回來後回診驗血，也都平安無事。今年的五月及六月，皙福先生兩度在化療一週後因發高燒住院。特別是六月那一次，他有大腸桿菌的尿道炎及菌血症；剛住院時因為意識不清，生命徵象不穩定而住入加護病房。幸好他對抗生素的反應很好，一兩天後就度過危機，但是體力也耗損了不少。有一天，我去醫院看他，皙福先生完全不知道我前幾天也天天訪視他。當我跟他説明發生了什麼事，他看著我眼淚盈眶地説：「I don’t know what I do without you.」（我不知道沒有你要怎麼辦！）之後，皙福先生的骨髓切片檢查跟以前沒有什麼變化，但是我判斷他的骨髓疾病已經惡化，輸血需求增加、感染症變嚴重，血小板數也下滑。皙福先生在波士頓的 Dana Farber Cancer Institute的腫瘤諮詢醫師跟我討論後，建議換一個新上市的口服藥。一週前，我跟皙福先生説明換藥的理由（病情已經惡化）、治療的目標（穩定血球數，減少輸血需求）。我也很坦誠地告訴他，如果我們很幸運的話，他也許還可以有一年左右的存活期。通常醫生在告訴病人他們有限的生命時，接下來常常用的一句話是“Get your affairs in order.”（把身後的事都交代好）。我説不出口。停了一陣子後。皙福先生凝視著我，平靜地説他昨天已經去找他的律師安排一些事情。我們又討論了這個疾病惡化時常見的併發症，及致死因素；許多病人是因為嚴重感染而過世。面對著這位我很尊敬喜歡的病人講這些很傷感，但不得不説的事，雖然表面上卻必需很平靜、專業，像在給學生上課一樣，心裡其實很難過。我給他一份這個新藥的資訊，並且説明藥價可能會非常昂貴，我們的社工師會幫他找財務協助，大約會花幾個星期的時間才能拿到這個藥（Ivosidenib, an IDH1 inhibitor）。昨天，皙福先生回來他每週定期的驗血。我們發現Ivosidenib的自費價格每個月超過3000美元，社工師還在努力尋找財務支援。這樣天價的治療，任何有點思考能力的人都會問「值得嗎？」。皙福先生自己讀了一些資訊，也思索了許多問題。他的第一個質疑是 Ivosidenib用在血癌的臨床實驗，病人的中存活期（median survival，50％病人的存活）是13個月。我上週告訴他如果我們很幸運的話，他的存活期還可能有一年左右，用不用藥似乎沒有什麼差別。我告訴他，這個藥可能會減少他的輸血需求（65％病人用藥後不再依賴輸血），存活期也有可能遠超過13個月。他也可以選擇支持療法，也就是不用藥物，只接受輸血。當血小板數很低，輸血的需求到了一週兩三次的情況，有的病人可能選擇安寧治療。「記得貝克先生嗎？他在藥物治療失效後，選擇放棄輸血，只做居家安寧。」我説。「是嗎？」雖然他們只見過一次面，皙福先生記得這位儒雅的病友。「因為嚴重貧血，體力會很虛弱，沒有行動能力，甚至會呼吸困難。安寧護士會用嗎啡讓病人保持舒適，慢慢地睡著離去。」我們談了居家安寧需要有家人全天候陪伴，住院安寧可能有病房費的負擔。皙福先生早已想好這個問題。他太太的療養院也有安寧病房，經濟上也沒有問題。之後，我們沉默了一陣子。「 Are you sad or emotional? 」（你很難過嗎？）我問。其實，我是在説我自己，因為我捨不得這位像知己般的病人離開。我們都眼淚盈眶。他沒回答，只是伸出手跟我碰拳（fist bump，因為疫情期間，人們迴避握手或擁抱）。不朽人生前兩天開車時，在公共電台聽到一則感人的故事。一位第一次懷孕的媽媽莎霞，在生產前就知道她的同卵雙胞胎，一個是健康的，另一個患有無腦症。醫生告訴她，無腦症的孩子可能會胎死腹中，或出生不久後就死去。她悲傷的心情可以想見；到底自己做錯了什麼，吃了什麼不該吃的東西，或做了什麼不該做的事，才導致胎兒的異常發展嗎？她的無腦症兒子出生後六天過世。她跟她先生同意將孩子的一些器官組織捐給學術基構做研究。捐贈的同意書説明家屬將來沒有權利尋求研究結果或任何賠償。兩年半後，她的兒子有一天問她，弟弟是不是在天堂裡？他在那裡快樂嗎？這樣的童言讓她有個衝動，想知道她去逝的孩子現在怎麼樣了。剛好過了幾天之後，她到波士頓出差。她知道兒子的眼角膜是捐給哈佛大學的研究機構，就打了電話過去，説明了自己的身分，請求一個造訪研究室的機會。接線生愣了一會兒，因為她從來沒有接到過類似的請求，但是她很熱心的幫忙，莎霞造訪了哈佛；帶她參觀的人也引她見到眼角膜研究室主任。他跟她解釋，新生兒的眼角膜細胞比成人的細胞有再生能力，但是器官的來源很稀罕、珍貴。「妳兒子的眼角膜細胞在我們研究室裡生長著。將來會造福很多人。」那一刻，莎霞覺得她的心幾乎要跳出她的胸口！「我的兒子在人間！」 「他在哈佛，他進了長春藤大學！」之後，莎霞全家人又陸續造訪了其他研究機構，去了解兒子的臍帶血細胞、視網膜及肝臟都用於哪些研究。誰知這個只「活著」六天的生命，變成永恆不朽呢！人生好走當我們告別人間，房子、車子甚至傳家珠寶可以留給子孫後代；但是詩人Mary Oliver問我們 What have we done with our one wild and precious life？皙福先生留給他的家人和我的至寶，將是他的智慧、精神與思想價值。後記當我告知皙福先生我以中文寫了他的故事，他問我能不能給他一個英文版。看了我特別為他寫的英文翻譯後，他寫了很長的電訊給我。他和他的夫人結縭60年，她很依賴他，也很需要他的陪伴（companionship）。皙福先生覺得自己很有福氣，生在很好的家庭；他跟他的夫人旅遍世界；他們有很好的兒女子孫，一生結識了許多好友；真是沒有什麼遺憾了。他卻從沒料到他會先他的夫人一步離世。他並不懼怕死亡，而是捨不得她孤單。我告訴他我完全了解他的心情。我在網路找到林覺民與妻訣別書的中英對照，傳給皙福先生。他傳給我 Sullivan Ballou letter ，一封美國內戰陣亡軍官寫給他即將喪夫的妻子的告別信。那幾天，我的心滿溢著感動，為人間的真情摯愛哽咽無語。適逢美國紀念911恐攻二十週年，許多電視節目回顧那轉眼間灰飛煙滅的無數生命，令人感念生死的無常。不管年輕健壯或老病潺弱，我們在塵世的日子總是有限的，因此，讓我們珍惜活著的每一天，live our one wild and precious life as well as it can be.
-
![]()
2021-06-14 新冠肺炎.COVID-19疫苗
LINE影片傳4種人不能打疫苗？教授指正：內容誤導
昨天（2021-6-10）在臉書上看到《糖尿病筆記》發表的一篇文章，配圖如下：這篇文章的第一段是：剛剛家人的群組傳了這個影片內容，是江坤俊醫師說哪些人不能打疫苗，但是裡面內容錯誤一堆，會誤導很多人，在這邊要出來講，不然江坤俊的影片會害死很多人。事實上，近幾天來我的讀者，親友，同學，以及臉書朋友也都有傳來那個影片，而我給他們的回覆是：「沒辦法，普羅大眾追捧偽科學，不屑真科學」。我也傳給他們一篇我在2021-1-8發表的普羅大眾追捧偽科學，不屑真科學。傳給我影片的人之中有一位是腎臟科醫師，他說：「一直在傳播不正確的訊息，還有上萬人按贊！ 是什麼免疫力低下，洗腎病人不能打疫苗？？？？我們病人如果拒打、又是破口。很多腎臟科的都遇到病人拿那個來問。」這位腎臟科醫師說的沒錯，美國CDC有發表一篇COVID-19 Vaccine: What Public Health Jurisdictions and Dialysis Partners Need to Know（新冠疫苗：公共衛生司法管轄區和透析合作夥伴需要知道什麼）。它的第一個小標題是Vaccinating Dialysis Patients and Healthcare Personnel Is Critical（為洗腎患者和醫護人員接種疫苗至關重要）。另一位臉書朋友魏正宗醫師是中山醫學大學附設醫院醫研副總院長，臨床試驗中心主任，中藥臨床試驗中心主任，過敏免疫風濕科主治醫師。他也在我的臉書留言：「中華民國風濕病醫學會聲明稿：近日有網路上及病友間傳聞，指稱類風濕關節炎及紅斑狼瘡病友不宜打AZ或JJ疫苗，本學會謹此聲明，目前並無證據顯示自體免疫疾病的患者不能接受那一種特定的疫苗，免疫風濕病友施打疫苗準則請參照本學會所公佈之說明。」魏醫師所提供的連結是http://www.rheumatology.org.tw/health/health_covid19.asp。一位我們舊金山灣區台灣僑社著名的婦產科醫師也在看到這個影片之後傳來一篇文章COVID-19 vaccines highly immunogenic in pregnant and lactating women, study shows（研究表明新冠疫苗對孕婦和哺乳期婦女具有高度免疫原性）。它的最後一段是：「我們的數據表明，mRNA 疫苗對孕婦和哺乳期婦女具有高度免疫原性，接種疫苗的婦女可能會通過臍帶血和母乳喂養將抗體轉移給嬰兒。這些發現與該領域的其他數據一起，支持在孕婦和哺乳期婦女中使用新冠疫苗。」今天我看到《糖尿病筆記》更新說TVBS已經下架該影片，而江醫師也已經po更正文。但是，由於該影片仍在流傳，所以我希望我的這篇文章能夠促使大家不要再傳了。原文：4種人不能打疫苗的迴響
-
![]()
2021-04-09 癌症.血癌
以為扁桃腺發炎，「韓粉大將」毛嘉慶罹血癌！醫：5個病癥，發病就來勢洶洶
45歲國民黨文傳會前副主委、安定力量副執行長毛嘉慶驚爆罹患血癌，他3/31深夜在臉書上寫下自己得了血癌，正在接受第一階段化療。他寫道：「這個病有個特點，沒人知道怎來的，我是以為扁桃腺發炎從急診得知。首先向我得罪過的每個人道歉，誠心向你們道歉，我錯了，對不起，謝謝你大人有大量。再來，沒真的得罪但看我不爽的，我們握手和解吧，其實，事情都過這麼久，不要不爽了！」毛嘉慶說，自己一定會頑強地活著，要大家不必特別來看他，並開玩笑出院就要來辦趴踢，樂觀面對病情。 有不少名人都因罹患白血病，俗稱「血癌」而逝世，而電視上的主角也常因為罹患此疾病而過世，導致大家聽到「血癌」就非常害怕！ 臨床上有些病患聽到醫生診斷出「血癌」後，就消失不見、不再回診，四處求偏方醫治，導致延誤病情，病患說：當下聽到的那一刻，感覺距離死亡非常接近，腦海一片空白…聽人家說化療很可怕，所以才不敢再回診。 其實，知名插畫家—幾米先生也曾經罹患白血病，他接受了治療，病情得到控制，才能繼續創作出更好的作品給大家。 國泰醫院血液腫瘤科主治醫師陳苓萍說，不少白血病病友經過積極的化學治療，可以控制病情，進而接受周邊血液幹細胞移植後，也能恢復良好，所以並不是罹患白血病就一定沒救了。 什麼是白血病呢？ 人體的造血器官—骨髓，會製造紅血球、白血球、血小板，當骨髓出現癌細胞抑制了造血功能，製造出不正常的血球，癌細胞會隨著血液流到全身各處，導致身體無法抵擋外來的細菌和病毒，若沒有立即治療，癌細胞增加的速度是非常快的，越晚治療就越容易危及到生命。 白血病的分類臨床上分為急性和慢性，急性白血病比慢性白血病較嚴重，死亡率較高，疾病的表現也比較複雜，不易處理。 1.急性骨髓性白血病（AML）：好發成年人，依照分化再細分為M0到M7型。 2.急性淋巴性白血病（ALL）：好發兒童，成年人占少部份，細分L1到L3型。急性白血病治療以注射化學治療為主，可分為2階段，第1階段是「引導治療」，癌細胞接受化學治療後，暫時從血液中消失，疾病達到緩解之後，就進入第2階段「鞏固治療」，主要是預防疾病的復發，若有合適的骨髓幹細胞，可考慮骨髓幹細胞移植。 3.慢性骨髓性白血病(CML)：好發20至45歲，病程進展較慢，主因是人體的第9對與第22對染色體之間的遺傳物質，發生了轉位（費城染色體），目前治療有口服化學治療及口服標靶藥物（Glivec，基立克），標靶藥物發只抑制癌細胞，而不破壞正常細胞的功能，讓癌細胞不會再增生，是目前治療慢性骨髓性白血病的第一線用藥。 4.慢性淋巴性白血病（CLL）：好發老年人，多為B細胞型，病人如果沒有症狀通常會先觀察，定期回診追蹤血液檢查，等症狀出現再考慮治療，目前治療有口服化療藥物控制，也有標靶藥物可注射。 為何會得到白血病？ 發病原因不明，常見可能原因有5點： 1.放射線：正常人罹患機率在1 / 25000左右，但曾身處在原子彈爆炸圈1公里以內的居民，數年之後罹患白血病的機率高達1 / 60左右，懷孕的婦女接受腹部 X光照射，新生兒罹患率也較高。 2.化學藥劑：長期接觸有機苯的工人，或曾接受過含烴化劑（Alkylating agents）化學治療的病人，其罹患機率也比正常人高。 3.遺傳或基因突變：先天染色體異常，如唐氏症（ Down's syndrome）、布倫氏症候群（Bloom's syndrome）、再生不性貧血、或家族中有兄弟姐妹罹患白血病的，其機率較高。 4.自體免疫性疾病：自體免疫的缺陷可能與慢性淋巴球性白血病有關。 5.病毒咸染：目前已知第一型人類T淋巴球細胞性病毒（HTLV-I）病毒感染與成年型T細胞白血病有關。 白血病5大症狀 大部分白血病都沒有症狀，急性白血病初期都以發燒、容易疲倦、臉色蒼白、有出血傾向（牙齦出血、皮膚瘀青）、骨頭痛等來表現，然而一旦發病就來勢洶洶，慢性白血病大部分都是因為健康檢查，發現血液異常或脾臟腫大才被診斷出來。 如何確診白血病？ 1.血液檢查：監測血球變化。 2.周邊血液抹片：血液檢體在顯微鏡下，會出現許多芽細胞，芽細胞就是不成熟的白血球，主要看血球分化的情形。 3.染色體分析：分析血液或骨髓細胞的染色體是否有病變。 4.骨髓穿刺切片檢查：許多人對於骨髓檢查非常害怕，以為是抽脊髓液（腰椎穿刺），但其實不是，骨髓穿刺主要抽取部位是骨盆處的腸骨脊，首先會請受檢者側躺，醫師會先皮膚消毒，注射局部麻醉後，再以特殊的針穿刺腸骨脊，抽出少許骨髓組織和血液，之後紗布加壓穿刺部位，平躺30分鐘，無出血可下床走動，這是確定白血病的診斷及分類最好的方式。 什麼是移植治療？ 造血幹細胞移植是把正常的骨髓細胞、周邊血液造血幹細胞或臍帶血液幹細胞，像輸血一樣輸給病人，在接受移植前，會先經過超高劑量的化學藥物治療及全身放射線照射，盡量將體內的癌細胞消滅，並同時抑制身體的免疫系統，防止外來的骨髓細胞在移植之後受到排斥，重新建立病人的造血系統和免疫系統。 移植治療也有條件的限制，必須先經過醫師的評估，而接受移植後，最需要注意的是預防合併症，如感染、排斥反應等，目前有免疫抑制劑的藥物可降低併發症的發生及嚴重度。 3種移植方式 1.骨髓移植：有自體及異體，「自體」就是病人本身骨髓未受侵犯，或經化學藥物治療，達到完全緩解時，抽取自己的骨髓。「異體」指他人的骨髓，來源有親屬（雙胞胎、兄弟姊妹、父母），非親屬（經由慈濟骨髓庫或其他骨髓庫配對而來）。 2.周邊血液幹細胞移植：病人接受高劑量化療後，骨髓中的幹細胞會被釋放到周邊血液中，此時合併使用白血球生長素（GCSF）促進幹細胞增加，就能抽取到足夠的幹細胞，經過收集、分離、冷凍保存的過程，輸至病人的體內，不用全身麻醉。 3.臍帶血移植：臍帶血含有豐富的造血幹細胞，在胎兒出生時，剪斷臍帶後，自胎盤留取臍帶血冷凍保存，待日後自己或他人需要時使用。 目前臍帶血幹細胞移植的發展，可提昇血液幹細胞移植的範圍，使更多的病人能從血液幹細胞移植中獲得痊癒，但臍帶血也有一些限制，需要與醫師再討論。臨床上還是以骨髓移植和周邊血液幹細胞移植較常見。 白血病通常都來的又快又急，許多病人對於罹癌一時間無法接受，心理上還沒做好準備，就必須面對接踵而來的治療，治療過程中，常需要住在隔離病房中避免感染，對病人來說是非常孤單的，也因為高劑量的化學治療，所產生的副作用會讓病人很辛苦。 在身心承受極大的壓力下，親友的支持、關懷和鼓勵是相當重要的，必要時可藉助宗教信仰或專業心理諮商，陪伴患者一起度過抗癌旅程，同時諮詢醫護人員的協助。●原文刊載網址 ●延伸閱讀：．種蔬菜，不如學會摘野菜！退休以後，我的「陶淵明實驗」．變胖、怕冷又掉頭髮，可能是甲狀腺低下？醫師：恐引多種慢性病，10症狀自我檢視．中年後開始回看一生，不留遺憾！還想去哪裡玩、哪些事還沒做，趁來得及一一補足
-
![]()
2021-03-17 新冠肺炎.COVID-19疫苗
世界首例！佛州孕婦打疫苗 新生兒帶抗體
佛州一名第一線女性醫護人員在妊娠第36周接種莫德納(Moderna)新冠疫苗第一劑三周後，產下女嬰；醫師檢查嬰兒臍帶血，發現新生兒對新冠肺炎擁有抗體，咸信此為孕婦接種疫苗而讓初生兒也具備新冠抗體的第一例。佛州大西洋大學(Florida Atlantic University)婦產科醫師吉伯特(Paul Gilbert)、若德尼克(Chad Rudnick)撰寫的報告指出，該孕婦接種疫苗第一劑後接受檢測，她體內出現抗體，認為抗體可能通過胎盤，讓胎兒也擁有新冠抵抗力。女嬰出生後，醫師們檢查她的臍帶血，看看有沒疫苗而衍生的新冠抗體，另做一般如血型等檢查發現，女嬰身上擁有新冠「IgG」抗體；這型抗體出現在罹患新冠而復元的病人身上，顯示嬰兒對新冠病毒具備一定的抵抗力。 即將付印的論文先發表在「medRxiv」網站，往後再發表於其他正式期刊；論文指出，新生兒懷胎期滿、健康且活力十足。來源：WKOW 27 NEWS YouTube 頻道吉伯特醫師指出，就他們所知，孕婦接種新冠疫苗，而生下也有抗體的嬰生，這是世上第一例；不過，目前尚不清楚抗體保護力多強、效力能多久。雖說以往報告已指出，孕婦懷孕期感染新冠病毒，生下來的嬰兒會有抗體，但妊娠期接種新冠疫苗也具相同效果，咸信佛州本案例為首見。吉伯特及若德尼克稱，自己的研究很幸運，能發現沒測到新冠陽性但接種新冠疫苗的孕婦並追蹤，很快推出研究成果。但兩位醫師指出，還要進一步研究，才能判定是否有最佳期間，供孕婦接種疫苗，而把最強新冠抵抗力傳給胎兒。當前問世的新冠疫苗，實驗期間均排除孕婦受測，所以必須進一步研究，才能得知孕婦接種疫苗的影響；雖說專家認為懷孕期接種疫苗安全無虞，不會增加併發症，但仍要時間才能蒐集到完整實驗數據，公之於世。
-
![]()
2021-03-11 該看哪科.血液．淋巴
貧血分3種類型！頭暈、臉慘白要補鐵嗎？ 醫警告「1情況」小心吃到肝硬化
許多女性經常有這樣的經驗，每次生理期來，就會感覺到頭暈目眩，稍微走一下路就氣喘吁吁，更別提競賽型的衝刺短跑，簡直會要了命。其實這些情況很可能是貧血所致，一旦血液中的紅血球體積太小，它所攜帶的氧氣量不足，就會影響日常生活。 貧血非女性專利 痔瘡或腸胃道也可能導致不過，貧血問題並非是女性的專利，部分男性也可能因為痔瘡或腸胃道出血，引 起身體貧血問題，導致運動表現變差，或到KTV飆歌一唱到高音就感覺全身缺氧， 整個人昏昏沉沉的；因此，千萬別小看在血液中流動的紅血球，它對日常生活的影響，不容小覷。 貧血問題分3種 找出原因對症下藥 血液腫瘤科醫師曾成槐表示，臨床上貧血問題主要可分為3種： 第1種：巨細胞性貧血，主要是缺乏維生素B12或葉酸所致。第2種：正常大小細胞性貧血，通常患者多有慢性疾病，如肺結核、癌症、洗腎 等。第3種：小細胞性貧血，又可細分為缺鐵性貧血以及遺傳性地中海型貧血。基本 上，多數人貧血主因都是身體缺乏足夠的鐵質所致，也就是屬於缺鐵性貧血，也 有部分患者是海洋性貧血，而地中海型貧血又分為輕度、中度及重度。 地中海型貧血雙親皆帶原 子女容易是重度患者地中海型貧血又稱為海洋性貧血，曾成槐說明，帶有地中海型貧血基因的人，由於正常血紅蛋白鏈（α2β2）的製造能力不足，因此，單位紅血球血紅素（MCH）較低，紅血球體積（MCV）也較小，這是一種隱性的血液遺傳疾病，是基因異常，而非基因突變。當父母任何一方帶有某特定基因，往往下一代有機會帶有此種異常基因；若父母 兩人都有這個異常基因，孩子罹患重度地中海型貧血的機率很高，且發生嚴重貧血症狀的情況也較多，因此，若本身是帶原者，男女雙方婚前應接受檢查。不過，曾成槐強調，地中海型貧血並非性聯遺傳，也就是無關乎男女性別，若雙親帶原，子女得到重度地中海型貧血的機率高。 輕度貧血者不需要治療 重度貧血者需依賴輸血若貧血是先天遺傳因素所致，也就是罹患地中海型貧血的人，想藉由食補或藥補是無法改善貧血的，除非患者同時合併有其他疾病，例如鐵質缺乏或葉酸缺乏等，否則單純地中海型貧血患者對於食補或藥補無效。地中海型貧血患者須視症狀的嚴重程度而決定是否需積極治療。曾成槐指出，通常輕度貧血者不需要治療，只要盡量少熬夜、生活上避免粗重工作、或從事激烈跑步、喜歡到KTV飆歌者等耗氧行為，就能與疾病和平共處；至於血紅素中度不足的地中海貧血患者，臨床上容易出現臉色蒼白、疲倦、頭暈、注意力不集中及體力不佳，但多數病患也不見得需要輸血；而重度貧血者，則需依賴輸血。 重度地中海型貧血 補鐵會傷害心、肝、肺要注意的是，重度地中海型貧血患者大部分每100c.c.血液中的血紅素會低至8gm 以下，以致體力及肺活量很差，嚴重影響日常生活，此時，患者可在醫師的指示下進行紅血球輸注，但因紅血球含有鐵質，長期下來鐵質容易沉積在體內，造成器官衰竭，例如心臟的功能衰退、肝臟出現肝硬化或肝功能變差、腎功能也不好，且患者皮膚會看起來暗沉、眼白也會變黃、出現黃疸及膽結石等。因此，長期輸血的地中海型貧血患者，需配合適當使用排鐵劑，才能降低鐵質沉積引起一連串副作用，也應該要小心避免攝取含鐵豐富的食物以及補充鐵劑，以免傷身。 地中海型貧血是遺傳性 尚無藥物治療 至於重度地中海型貧血患者，因血液中血紅素嚴重不足，除了一般貧血症狀，可能出現紅血球溶解，更加重貧血程度。曾成槐強調，地中海型貧血是一種遺傳性紅血球生成異常，帶有此遺傳基因者會跟著自己一輩子，即使不斷製造新血球， 但新生出來的紅血球帶氧功能依然不良，目前並無藥物可治療。 接受異體造血幹細胞移植 有機會根治 除了輸血，重度地中海型貧血患者還可接受異體的造血幹細胞移植，這也是唯一 可根治疾病的方式，造血幹細胞的來源可以是骨髓或週邊血、臍帶血；但移植手術仍有風險，曾成槐建議，重度患者才需要動手術，移植前最好跟醫師仔細討論利弊得失。 延伸閱讀： ·常貧血小心未老先衰！ 光補鐵還不夠，搭配5大補血食物才算真的有補到 ·久蹲起身頭暈是貧血嗎？ 小心是低血壓！醫師警告「姿勢性低血壓」7大高危險族群
-
![]()
2021-03-04 科別.罕見疾病
罕病「泡泡寶寶」靠篩檢搶救 3個月大媽媽第一次抱哭了
可以想像人體如果沒有免疫力會是如何？5歲的「安安」出生時就是這樣的孩子，罹患罕見遺傳性疾病「嚴重複合型免疫缺乏症」，還好姐姐捐贈造血幹細胞移植，才能平安長大，媽媽回憶安安出生沒多久就被送進無菌室，一直到移植後3個多月大才第一次抱到，那一刻「不只我哭得慘，連安安都哭了」罹患這項疾病的新生兒，因為幾乎沒有免疫力，一點小小的感染就能要命，在國外出生後會住在無菌的「泡泡箱」內，又稱為「泡泡寶寶」成大小兒血液腫瘤科醫師鄭兆能表示，對患者來說，新生兒篩檢是極為重要的，必須在出生後還沒有機會被感染，篩檢出、並盡快移植造血幹細胞，過去很少篩檢，很多患者根本沒機會被診斷，就死於感染，活不過一歲，但因為新生兒篩檢的進步，只要即早移植，預後良好，安安就是最好的例子。成大造血幹細胞移植團隊20年來共累計完成586例的移植，其中安安是最小的個案，出生60天就移植姐姐的幹細胞，現在已經5歲。家住高雄的安安媽媽回憶，安安出生時就進行篩檢，沒幾天就接到篩檢的台大醫院的通知，「你的孩子罹患罕病，你要快點送到醫院治療」，當時她還沈浸在新生的喜悅中，而且孩子白胖可愛「怎麼可能有致命疾病」，而抗拒把孩子送醫。後來是醫院一再催促，讓家人了解疾病的嚴重性，她與先生才決定送到成大治療，因手足是最佳的捐贈者，當時1歲半的姐姐經過檢驗，與安安的白血球抗原又相符，決定由姐姐捐贈。爸爸表示，看到小小的孩子接上大大的管子，連續抽換6個小時的血液，以蒐集足夠的造血幹細胞，他哭到不行，「心疼孩子這麼小就要受這種苦」，但為了救弟弟也沒有其他方法。還好安安在移植後，狀況良好，免疫力提升很快，3個多月大時，終於從無菌保溫箱內移出到一般病房，媽媽隔了這麼久也第一次抱到孩子，那一刻孩子雖然小，但似乎仍感受到媽媽的愛，眼睛也跟著流淚；孩子後來斷斷續續住院半年多才回家，其間有反覆的發燒等反應，一直到一、兩歲情況才穩定。鄭兆能表示，罹患這項疾病的孩子，免疫力極差，很容易感染，及長期腹瀉，長不大，如果能在出生3個月內進行骨髓移植或臍帶血幹細胞移植，存活良好，但如果超過，又有反覆感染，即使移植可能狀況也不佳，過去曾經治療一名罹病的孩子，已經兩歲多，體重卻只有3公斤，像是新生兒的樣子。安安媽媽表示，現在兩個孩子還是會吵架，她都會告訴安安「姐姐救了你，你不能欺負姐姐喔」，希望兩個孩子能和睦攜手、平安長大。
-
![]()
2020-12-01 該看哪科.婦產科
產婦臍帶脫垂急剖腹 醫師籲做好產前檢查
花蓮37歲陳姓女子懷孕31周，在門諾醫院住院安胎時，經醫師檢查發現，陰道內有約7公分的羊水袋，且羊水袋內充滿臍帶，是罕見的「臍帶脫垂」，恐會造成胎兒缺氧，立即剖腹才順利保住母女。醫師提醒，孕婦若有早期子宮持續收縮等狀況，要留意是否為臍帶脫垂，才能確保媽媽與寶寶平安健康。門諾醫院婦產科醫師吳文綺表示，臍帶脫垂發生率僅有0.1%至0.3%，胎兒供血會被阻斷，造成胎兒缺氧、早產、胎死腹中，產婦也可能因大出血而休克甚至死亡，因此要跟時間搶快剖腹生產。相隔13年有了第二胎，陳女說，由於孕程中相當順利且沒有任何不適感，本以為可自然產，沒想到31周感到劇烈宮縮，經醫師檢查意外發現是少見且危險的「臍帶脫垂」。所幸經醫護團隊的努力，出生時只有1748公克的女兒，在經過3周的住院治療，體重突破2300公克，陳女和丈夫鬆了一口氣「終於可以回家」，並獻花感謝醫護團隊的用心照顧。吳文綺表示，因為胎兒是藉由臍帶從母體吸收營養與氧氣，一旦臍帶掉落在子宮頸口或是陰道內，就會造成臍帶血液循環受阻，超過3分鐘恐導致胎兒缺氧，如果無法及時處理，不僅對胎兒腦部會造成永久的傷害，嚴重則可能會窒息死亡。醫師強調，若孕婦有子宮早期收縮的早產現象，或足月卻發生高位破水等，都有可能造成產前臍帶脫垂的危險，因此，羊水問題也不能輕忽，最重要的是做好每一次的產前檢查，避免產婦及胎兒陷入危險。
-
![]()
2020-07-11 新冠肺炎.專家觀點
警訊：臍帶母乳揪出病毒 佳音：寶寶在子宮能製抗體
義大利米蘭大學(University of Milan)研究團隊9日公布最新研究結果指出，某些染疫孕婦的臍帶血、母乳、胎盤與產道，檢查發現帶有新冠病毒或病毒抗體，再度證明病毒極可能由母親傳給胚胎或新生兒。主持這項小規模研究的米蘭大學免疫學助理教授芬尼西亞(Claudio Fenizia)指出，研究中只有兩名新生兒病毒檢測呈現陽性，但兩名寶寶後來都完全康復；其中一名嬰兒兩天之後再度受檢，結果已經轉為陰性，顯示寶寶還沒出生前，在母親子宮裡就已經開始製造能夠對抗病毒的抗體。芬尼西亞表示，研究團隊以31名感染新冠病毒的孕婦為研究對象，由於規模較小，因此研究結果僅能提供醫學界做為染疫孕婦醫療照護的初步參考；他也表示，某些國家已經在相關領域展開進一步研究。但他強調，這項結果應該被視為「警訊」，讓各界了解病毒可能經由母親傳染給寶寶。隸屬於美國國家衛生總署(NIH)旗下的「尤妮絲‧甘迺迪‧薛佛國家兒童健康與人類發展研究所」(Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development)，現正針對今年出生寶寶進行研究，希望了解病毒對孕婦與新生兒造成的影響。該研究所主任黛安娜‧畢安奇(Diana W. Bianchi)指出，米蘭大學研究團隊並沒有獲得具體結論，很難判斷剛出生的寶寶確診病毒，是否是自然產或剖腹生產的過程中，被母親體液所感染。畢安奇說，西北大學(Northwestern University)研究人員今年5月發表的研究報告，其實令人較為憂心，報告指出病毒造成胎盤血管受損。這項研究發現胚胎無法透過胎盤得到正常血液循環，胎盤血管還出現血栓。米蘭大學研究團隊的研究結果，與先前中國研究團隊發表的一項小規模母嬰傳染研究，結論一致。
-
![]()
2020-06-15 養生.保健食品瘋
攝取再多水溶性維他命都沒關係？葉酸過量有不利影響
讀者 Kin在2020-6-5在葉酸代謝基因異常，真的嗎？回應：你好，本人太太於mthfr基因檢測中被測定為a1298c中的ac異常，因此醫生開了低劑量阿斯匹靈、維他命B及高劑量葉酸（每天攝取量4000毫克），想問一下，如此高劑量的活性葉酸會否對太太或胎兒造成不良影響？葉酸過量能否靠自身排出？這位讀者所說的《mthfr基因檢測中被測定為a1298c中的ac異常》，是發生在mthfr基因的第1298位置，而我在葉酸代謝基因異常，真的嗎？所說的那個《葉酸代謝基因異常》則是發生在第677位置。發生在第677位置的變異會影響mthfr的功能約一成，但發生在第1298位置的變異，則不影響mthfr的功能。不管是發生在677位置，或是發生在1298位置，我在葉酸代謝基因異常，真的嗎？已經有說，所謂的《異常》事實上就只是《變異》，而所謂的《葉酸代謝基因異常》就只是基因檢測公司為賺錢而編出來的廣告噱頭。這位讀者說醫生要他太太每天攝取4000毫克葉酸（即合成的維他命B9），但他應該是把《微克》誤說成《毫克》（註：1毫克 = 1000微克）。根據美國的CDC，一般成人的每日建議劑量是400微克，而只有一種人才需要服用4000微克的劑量，那就是曾經懷過《神經管閉合不全》胎兒的婦女，而她計劃在一個月內再次懷孕（註：有關《神經管閉合不全》，請看孕婦需要補充葉酸嗎）。這位讀者所問的《葉酸過量能否靠自身排出》是牽扯到一個普遍存在的錯誤觀念，那就是，攝取再多的水溶性維他命都沒關係，因為它們會隨著尿液排出體外。例如一位香港中文大學的婦產科教授在接受明報訪問時就是如此表示（請看貼圖裡兩個表情圖像之下的部分）。但事實上，根據一篇2014年發表的論文Folic Acid Handling by the Human Gut: Implications for Food Fortification and Supplementation（人類腸道對葉酸的處理：對食物強化和補充的影響），我們的腸道會將來自食物的葉酸幾乎完全分解並轉化為有活性的葉酸，卻幾乎完全無法分解來自補充劑的葉酸，從而導致未代謝的葉酸累積在血液中。有許多研究顯示，血液中含有過多未代謝的葉酸是與許多疾病有相關性。例如，從一篇2017年發表的綜述論文的標題就可看出，攝取大量的葉酸絕非無關緊要。請看The adverse effects of an excessive folic acid intake（葉酸攝入過多的不利影響）。至於這位讀者所問的《如此高劑量的活性葉酸會否對太太或胎兒造成不良影響》，這的確是一個需要注意的問題。有一項在2015年發表的研究就發現，加拿大的孕婦本身和臍帶血中所含的葉酸和未代謝葉酸濃度很高。該論文還在結論裡說：「孕婦和胎兒血液中高濃度葉酸和未代謝葉酸的功能性後果值得進一步研究，因為過量的葉酸狀態可能會影響後代的長期健康結果」。請看High Concentrations of Folate and Unmetabolized Folic Acid in a Cohort of Pregnant Canadian Women and Umbilical Cord Blood（加拿大孕婦和臍帶血中的高濃度葉酸和未代謝葉酸）。有一項在2017年發表的研究也發現，在孕期前後服用高劑量的葉酸（每日1000微克或以上）與小孩出生時體重偏低有相關性。請看High doses of folic acid in the periconceptional period and risk of low weight for gestational age at birth in a population based cohort study（一項基於人群的隊列研究，在孕期前後高劑量的葉酸和出生時體重偏低的風險）。同樣是在2017年發表的研究也發現，服用過多葉酸的孕婦所生下來的小孩大腦發育會比較遲緩。請看Effect of Maternal High Dosages of Folic Acid Supplements on Neurocognitive Development in Children at 4-5 Y of Age: The Prospective Birth Cohort Infancia Y Medio Ambiente (INMA) Study（孕婦高劑量葉酸補充劑對4-5歲年齡段兒童神經認知發育的影響：前瞻性出生隊列嬰兒幼年環境（INMA）研究）。美國的國家健康研究院設有一個Office of Dietary Supplements（膳食補充劑辦公室），專門提供有關膳食補充劑的資訊，而有關葉酸的網頁是：https://ods.od.nih.gov/factsheets/Folate-HealthProfessional/。 在這個網頁裡有一個專門討論《葉酸攝取過量與健康風險》的小節。我把它的重點翻譯如下：大量葉酸可以糾正巨幼細胞性貧血，但不能糾正由維他命B12缺乏引起的神經系統損害。因此，一些專家一直擔心，高葉酸補充劑的攝入可能會“掩蓋” 維他命B12缺乏症，從而導致神經損害到不可逆的境界。關於這種可能性的問題仍然存在，但是人們關注的焦點已經轉移到大量葉酸可能加劇與維他命B12缺乏有關的貧血和認知症狀的可能性。人們還擔心高葉酸攝入可能會加速腫瘤前病變的發展，尤其是結直腸癌。此外，有研究顯示，在懷孕前後每天從補充劑中攝入1000 微克或以上的葉酸，會導致她的小孩大腦發育遲緩。葉酸的攝入如超過人體將其還原的能力，就會導致體內有過多未代謝的葉酸，從而降低自然殺手細胞的數量和活性。也就是說，過多的葉酸可能會降低免疫能力。此外，也有研究發現，未代謝的葉酸可能與老年人的認知障礙有關。這些潛在的負面健康後果尚未得到很好的理解，需要進一步研究。原文：葉酸攝入過多的不利影響
-
![]()
2020-06-12 新冠肺炎.周邊故事
人道救援3／嚴重再生性不良貧血 不移植就等死
骨髓是人體內的造血工廠，不論是紅血球、白血球和血小板都由這個工廠製造；「再生性不良貧血就是骨髓不長細胞了。」莉娜的主治醫師，台北榮總兒童血液腫瘤科醫師顏秀如解釋著。顏秀如表示，人之所以可以好好活著，因為血液中的紅血球可以幫忙攜帶氧氣、白血球避免人體感染，以及血小板可以幫忙凝血。一旦罹患再生不良性貧血，因為骨髓不再造血，不論紅血球、白血球和血小板都會越來越少，因此會出現貧血、出血、感染、發熱等症狀。「紅血球和血小板減少還可以用輸血增加數量，但白血球減少就會有感染風險。」顏秀如表示，輕度和中度的再生性不良貧血過一段時間有可能自行復原，但像莉娜屬於重度患者，便很難自行復原，需要醫療介入。顏秀如說，再生性不良貧血的發生原因不明，七成沒有原因、二至三成發現過去曾得過不明性肝炎，極少數為先天性、藥物、輻射等造成。過去對於這樣的疾病僅能靠輸血，但最後可能因白血球數量低落，感染致死。現在醫療進步，可靠骨髓、周邊造血幹細胞或臍帶血移植的方式，讓病患重新再生造血細胞。而這也是嚴重再生性貧血患者唯一痊癒的方式。然而，要移植必須先做「人類白血球抗原（HLA）」的配對，以兄弟姊妹找到全合的機會最高，約四分之一的機會，且移植後痊癒機會可達八、九成。若是沒有兄弟姊妹可以配對，也可利用慈濟的骨髓庫進行配對，但要找到全合要靠運氣，若檢測六個位點都相合，便算配對成功。雖然台灣人從慈濟骨髓庫找到可配對的機率約有七成，不算低，但顏秀如說，因為骨髓庫蒐集的仍以台灣人和新住民為主，莉娜身為印尼人，和台灣的血統、基因不同，因此要找到相合的骨髓捐贈者並不容易。而再生性不良貧血，一旦嚴重到開始規則輸血，最好越快進行移植越好，否則時間越久，移植後捐者造血幹細胞被排斥掉的機會越大。莉娜自十月發現疾病，二月開始規則輸血以來，事實上已經過了三個月。顏秀如坦言，也曾想過讓莉娜乾脆回印尼治療，但遍查印尼的資料，發現當地在做移植手術的醫師少之又少，且多以自體移植為主。若放任莉娜回印尼，無疑是等死，因此決定希望透過人道方式，讓莉娜的兩個妹妹從印尼到台灣來進行配對，進而移植。所幸，莉娜五歲的妹妹經過配對後全合，顏秀如說，妹妹將待檢疫隔離後，預計六月底、七月初抽取幹細胞，並在收集當天隨即進行手術。至於莉娜則將在移植前14天先住院檢查，後續接著隔離及接受化療，等待移植。如果順利，移植後14天至21天可便可長出血球，並將持續觀察是否有感染或排斥的情形。
